症状性门脉性胆道病的诊治

门脉性胆道病（portal biliopathy）是指胆道和胆道周围曲张静脉压迫胆道而引起的胆道异常，大部分病人无症状，少数表现为症状性门脉性胆道病（symptomatic portal biliopathy）如反复发作的胆管炎、胆石症、胆道梗阻等。本病少见，临床诊治经验少，处理不当可造成严重后果。

1、发病原因

Chaudhary等1998年报告9例门静脉海绵状瘤（portal cavernoma, PC）或称门静脉海绵样变患者出现胆道形态学异常，首次提出门静脉性胆道病。该病少见，国内外仅有小样本病例报道。目前还未完全阐明门脉性胆道病的病理生理机制，多数学者认为其病因是门静脉海绵样变（绝大多数由肝外门静脉阻塞尤其是门静脉血栓所致）后，肝十二指肠韧带内形成多数向肝侧支血管，这些静脉丛压迫胆总管，引起胆管梗阻。门静脉阻塞后，与胆总管贴近平行但分离的Petren静脉和走行于胆总管表面的Saint静脉丛均扩张，Petren静脉曲张造成胆管受压，Saint静脉曲张引起胆管腔内面发生改变，产生不规则的管壁变形。两者结合导致了胆管形态异常。有学者认为门脉海绵样变所致的侧支静脉迂曲、扩张，包围胆管，加上胆管的静脉曲张，损害了胆管的血供，造成胆管缺血性改变，因而将缺血作为门脉性胆道病的病因。但近期文献报道门体分流后，患者的胆道梗阻症状得以逆转，因而排除了缺血作为门脉性胆道病的病因。

2、临床表现及胆道形态学异常

由于不同文献对门脉性胆道病症状的定义有差异，一些研究把急性胆绞痛作为可能的症状，另外一些研究只纳入黄疸或胆管炎患者，故目前尚难确定门脉性胆道病中出现症状性胆道病的比例。有5篇国外文献报道了20例以上的门脉性胆道病患者，症状性门脉性胆道病的发病率为5%~18%。报道的常见临床表现为黄疸、腹痛、反复发作的胆管炎、上消化道出血等。实验室检查示总胆红素升高，AKP、¡-GT升高。文献报道门静脉阻塞儿童极少出现黄疸，而成人门静脉血栓致门静脉海绵样变患者出现黄疸的频率较高，说明症状性门脉性胆道病与门脉海绵样变的持续时间及程度密切相关。影像学检查主要表现为门静脉海绵样变的相关特征和胆道形态异常，前者包括脾大，脾静脉扩张，脾门、胰周及左肾周多数侧支静脉，门静脉或肠系膜上静脉血栓，肝门部海绵状瘤与管状结构（侧支静脉）。

胆道学形态异常与肝十二指肠韧带曲张静脉丛压迫胆总管，胆总管周围纤维化，造成胆管成角和移位有关，其表现较为复杂，文献报道的有：胆囊扩张表面有多发侧支血管，肝内外胆管结石，胆总管未见；肝门区胆管扩张，胆管周围有多发蜿蜒侧支血管，胆总管或肝总管有1处或多处长短不一的狭窄，肝外胆管管腔不规则，肝外胆管狭窄以上扩张，肝外胆管变位、成角、枯枝状等。此外，有学者报道此类患者有假胆管癌征：左右肝管与肝总管口径大于胆总管，多数胆总管远段受累，胆管外压性缺损、狭窄，呈波浪状与不规则状，类似胆管癌沿胆管扩散，但无胆道及壶腹肿瘤的证据。有作者通过ERCP研究20例肝外门静脉阻塞患者胆道，均呈假性硬化性胆管炎改变，包括狭窄、扩张、不规则的管壁，类似硬化性胆管炎表现，绝大多数（90%）异常限于胆总管中段，胆管静脉曲张外压，并有局限性狭窄。术中见此类病人的肝脏正常，但肝十二指肠韧带覆盖迂曲静脉、变厚、纤维化，胆囊亦密布一层迂曲血管，显露胆管困难或胆总管难以辨认，常误认侧支血管为胆管，强行显露可致大出血。

3、治疗

治疗要兼顾门静脉高压致上消化道出血的处理和胆道梗阻的解除，肝外门静脉阻塞引起的肝门部曲张侧支血管特别是PC既是胆道梗阻的病因，也是安全实施外科治疗的障碍。常见的治疗错误是对此缺乏认识，按一般原则行胆道手术，遇肝门区和整个肝十二指肠韧带丰富的侧支静脉，手术无法进行，或手术时引起这些曲张壁薄且压力高的静脉破裂，术中大出血，甚至病人死亡。因此，门体分流术应是症状性门脉性胆道病首选的一线治疗方法。门体分流术可降低胆管及周围曲张静脉压力，解除对胆管产生的压迫使症状消失。本病患者肝功能常较好，可以很好地耐受手术，即使在出现胆道梗阻、黄疸合并急性上消化道出血情况下亦可实施，可达到止血和解除胆道梗阻、消除黄疸目的。此种情况下应慎用硬化剂注射止血，以免使胆管周围的静脉曲张加重，从而加重门脉性胆道病。首例通过门体静脉分流术治疗门脉性胆道病的病例是由Choudhuri等报道的，脾切除、近端脾肾分流术成功治愈了患者的上消化道出血和黄疸。近期Vibert等报道经后腹膜入路脾肾分流术治疗10例症状性门脉性胆道病，临床效果良好，其优点是手术风险较小(此类患者以前接受过手术的情况很常见)，还可减轻形成腹膜粘连，避免后续的胆道手术变得更加复杂。

如分流术后胆管狭窄仍存在，可采用介入治疗如内镜支撑扩张或二期胆道转流手术如胆肠吻合术（分流术后胆管周围曲张静脉压力大为下降，胆道手术较为安全）。若由于存在广泛的门静脉血栓而无法行门体静脉吻合术时，则可施行肝内胆管旁路术，以避免解剖包含未减压PC在内的肝蒂所带来的出血风险。如国内何振平等^[2]报道1例门脉性胆道病人急诊手术遇胆囊周围、肝门区有粗如手指的迂曲扩张的静脉包围了胆管，行III段肝管置放T管并胆囊造瘘。后再行脾切除、脾腔静脉吻合术，预后良好。

此外，文献还报道一些介入治疗方法，如遇急性胆管炎时，可先给予胆道引流和抗生素治疗。宜采取经皮经肝途径置放引流管或塑料支架缓解胆道狭窄和梗阻症状，不宜放置金属支架。经十二指肠乳头放置引流管或塑料支架的内镜治疗方法有引起严重出血、胰腺炎的风险，应慎用。