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DMD患儿的生长发育特点和营养要点

发表时间:2015-09-13 16:35 发表者:戴毅 人已读

了解和知晓DMD患儿的生长发育特点,有助于正确对待和把握病情,并再次基础上选择合理的治疗方式。

DMD患儿出生时与其他孩子看起来没有分别,并不出现“软婴”表现。吸吮乳汁、辅食喂养、抬头竖颈等方面均正常。但逐渐会表现出运动发育迟滞和运动能力较低的现象。有相当部分患儿不能很好爬行。会走的年龄也略晚,一般在1岁3月至1岁半之间。在幼儿期,患儿的运动能力仍在上升,逐渐习得上楼梯、慢跑低跳等能力,但始终较同龄儿差,且常有姿势异常。直至5岁左右进入平台期和下降期。除了运动能力这一DMD主要受累的机能,本病还对身体发育的其他方面造成影响,具体如下:北京协和医院神经科戴毅


体重

DMD患儿出生时体重正常,此后的增长也基本正常。但即使不接受任何特殊治疗,患儿常在7岁至10岁这个阶段,开始出现体重增加,超出正常范围,呈超重或肥胖倾向。这一情况会一直持续到18岁左右,随后体重一般会有所下降。很多家长担心口服激素治疗的体重增加问题。诚然,口服激素(特别是泼尼松/泼尼松龙)对体重增加确实负有责任。但即使不接受激素治疗,DMD患儿的体重增长仍然有其客观规律,与机体代谢状况、运动量减少、饮食结构等相关,绝非只与口服激素有关。关于体重增加的问题,我们看到很多通过科学饮食控制,未出现体重增加的患者。中国人的饮食结构也比较有利于控制体重。药物选择方面,地夫可特(我国和美国均未上市)对体重的影响小于泼尼松/泼尼松龙,因此在国外患者中坚持服药的依从性较好。但其他副作用,比如对身高的影响、体型变化(满月脸等)、体毛增多等方面,并不优于泼尼松。药物性白内障的出现率明显高于泼尼松。这在美国最新的研究成果中(参考文献1)都得到证实。


身高

身高也是家长关心的问题。即使不给予特殊治疗,在2岁时,30%的患儿身高低于正常范围。从2岁到12岁,患儿的身高始终低于该年龄的正常对照组。身材矮小有多方面原因,可能与生长激素分泌少、骨质转化率低、脊柱发育等有关,也与DMD基因的缺陷类型相关。当然,口服激素治疗后,身高发育会进一步受影响。国外有部分患者会接受生长激素治疗帮助身高增长,但费用很高。也有研究表明,身高较低的患儿预后相对好,生活质量也更高一些。

智能

DMD是主要影响骨骼肌、心肌和平滑肌的疾病,但该基因对脑部发育和认知功能也有一定影响。绝大部分DMD孩子的智能接近正常,也有智商很高的患儿,日常生活和学习不受影响。少部分DMD患儿精神智能发育会受到较大影响。这种差异主要由基因缺陷类型不同决定。尽早基因诊断对于日后学习的安排有指导作用。


膳食营养策略

与患者家庭接触中,很多家长会问到,孩子应该怎样饮食。这是一个复杂的问题,具体方案要考虑方方面面的因素,是营养科医师的专业,要根据每个病人的情况来具体制定。但一些原则,家长可以了解。

1、适当减少总能量摄入,能够行走的病人控制在同龄儿的80%水平,不能行走的病人则在70%。具体如何换算成食物,需要听营养科医生的专业意见。

2、保持并适当提高蛋白质在食物中的比例,适当增加富含蛋白质食物的摄入量,如瘦肉、豆类等。

3、保持每日膳食纤维摄入量,注意补充蔬菜、水果等膳食纤维含量高的食物。

4、保持足够的液体入量,适当多饮水。

5、注意补充含钙量高的食物,如牛奶、酸奶、虾皮、海带、豆腐、骨头汤等。多晒太阳。


DMD是长期慢性的疾病,掌握正确的原则,坚持不懈,为孩子撑起属于他们的一片天。


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发表于:2015-09-13 16:08

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