胃神经鞘瘤一例

[关键词] 神经鞘瘤；胃壁；诊断；治疗 [中图分类号] R730.264.3 [文献标识码] B

神经鞘瘤又称雪旺氏瘤（Schmannnoma）或神经膜瘤（Neurilemoma），属临床罕见肿瘤，发生于消化道者极少见。我院于2009年1月手术确诊1例胃神经鞘瘤，治疗后临床痊愈出院，现报道如下。

1 病例简介

患者，女，54岁，因“上腹部反复胀痛1年余”入院。自诉疼痛与进食无关。入院查体：T 37.2 ℃，P 80次/min，BP 154/86 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），腹软，上腹部轻压痛，无反跳痛，腹部未及明显包块，锁骨上未及肿大淋巴结。查胃肠肿瘤标志物糖类抗原（CA）19-9,癌胚抗原（CEA）,Ca72-4均为阴性。电子胃镜示胃体中部前壁可见3 cm×4 cm半球形隆起，突入腔内，表面光滑，胃体第四层低回声病变，考虑间质瘤的可能。行剖腹探查见胃体前壁有一肿块，大小为4 cm×5 cm，表面呈毛刺状凹凸不平，突出于浆膜面1 cm，并向腔内生长，术中行胃大部分切除术（毕Ⅱ式）。术后病检示：（胃壁）神经鞘瘤，送检手术两断端切片中未见肿瘤组织，免疫组化：S-100蛋白（S-100）（＋），c-kit癌基因CD117（－）,CD34（－），结蛋白(desmin，DES)（－），α-平滑肌肌动蛋白（Smooth muscle actin，SMA）（—），核抗原Ki67<1%。

2 讨论

2.1病因及临床表现 神经鞘瘤是由产生神经鞘的Schwann细胞异常增生引起的肿瘤，来源于神经外胚层的Schwann细胞和神经内胚层的神经内膜，可发生于头部、四肢及脊柱旁等较大神经干，少数可发生于胸膜腔、消化道及腹膜后。胃神经鞘瘤临床少见，国外Pasquazzi等^[1]于1966年首例报道。据统计，胃肠道神经鞘瘤仅占全身神经鞘瘤的0.2%，而发生于胃者则占整个消化道神经鞘瘤的90%^[2]，大部分为良性，恶变率为6.0%～7.7%。神经鞘瘤生长缓慢，病史长，多表现为上腹部不适或不规律性上腹痛，也可以有腹部肿块，消化道梗阻及出血症状，而这些表现与常见胃病相似，缺乏特异的症状和体征。

2.2 诊断和鉴别诊断 胃神经鞘瘤术前诊断困难，B超、CT、上消化道钡餐及胃镜也只能定位，不能定性。胃镜可见肿物从黏膜下隆起，呈球状或半球状，黏膜被顶起成“桥形皱襞”，用活检钳触之可在黏膜下滑动，易误诊为间质廇；部分表面坏死溃疡，其上端覆盖污秽苔，则易误诊为癌肿，故临床上常通过手术切除经病理活组织检查确诊。胃神经鞘瘤与胃平滑肌瘤及间质瘤在组织学上相似，所以病理活组织检查有一定的误诊率。但若通过免疫组化则能够鉴别，神经鞘瘤表现S-100（+）而DES（-）与本例符合。胃平滑肌瘤则相反。SMA（+）且CD117、CD34、S-100均为（－）。而胃肠道间质瘤一般CD117和CD34（+），且SMA和S-100均（－）。故从上可以看出S-100（+）是雪旺氏细胞的标志物，其阳性可支持神经鞘瘤诊断。

2.3 治疗 由于该肿瘤手术切除后预后好，几乎不复发及转移^[3-4]，故对良性胃神经鞘瘤应距肿瘤3 cm以上行胃部分切除即可达到治愈目的，但手术切除不彻底则复发率较高。恶性胃神经鞘瘤一般不转移到区域淋巴结，对放化疗不敏感，一般完整切除且扩大手术范围（如胃大部切除或全胃切除）即可达到较好效果。对于术前诊断不明确者，可行术中快速冰冻切片，如术中按良性切除，术后病理活组织检查为恶性者则应定期检查，如复发则按上述原则扩大切除。

参考文献：

[1] Pasquazzi M,Linguiti,Iando．Malignant neurinoma of the stomach,Policlinico Prat，1966,73（7）:221-222.

[2] 许海民,邱云锋,许世吾,等.胃神经鞘瘤9例临床分析[J]，中华现代外科学杂志,2005,5（16）：1475.

[3] Hou YY,Tan YS,Xu JF,et al．Schwannoma of the gastrointestinal tract:a clinicopathological,immunohistochmnical and ultrastructural study of 33 cases[J].Histopathology,2006,48（9）：536-545

[4] Cury J, Coelho RF,Srougi M.Retroperitoneal schwannoma:case series and literature review [J],Clinics,2007,62（8）:359-362