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典型病例

ALS(MND)

发表时间:2011-06-23 20:14 发表者:申龙俊 人已读

简要病历
38岁男性患者,双上肢活动无力、写字费力2月,查体:高级神经功能正常,颅神经未见异常,双手骨间肌、鱼际肌轻度萎缩,前臂和手部肌肉肌力4级,下肢肌力正常,四肢肌张力增高,反射活跃。双侧Babinski(+)。
血常规和生化、免疫检查均未见异常。头颈部MRI如下图
吉林大学附属吉林医院神经内科申龙俊
均为T2WI
定位诊断:
1、上运动神经元:四肢肌张力增高,腱反射活跃,病理征阳性。MRI提示:运动皮层、内囊后肢(锥体束)、大脑脚(外侧部分)、脊髓长T2信号。
2、下运动神经元:双手骨间肌、鱼际肌萎缩。ALS常常是从上肢尤其是双手小肌肉萎缩、无力开始的
定性诊断:肌萎缩侧索硬化症。
本病例主要是提供一例典型的ALS影像学改变,临床上多见的为双侧半卵圆中心对称性长T2信号。

       肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;(2)延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。
渐冻症(MND)目前没有特别有效的治疗方法.

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发表于:2010-01-15 16:08

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