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发表者：王石林 人已读
黑斑息肉病简称PJS(Peutz-Jeghers 综合征)，其中文病名恰当地概括了的主要临床特征，其中胃肠道息肉是PJS病人最大的治疗难题。相较于家族性腺瘤性息肉病(FAP)及其亚型，PJS的胃肠道息肉有如下特点：
(1)PJS的胃肠道息肉虽可遍布整个消化道，但其最好发部位位于空肠上段和十二指肠。而FAP息肉的好发部位则以结直肠为主。
(2)PJS的胃肠道息肉易发生急性或慢性腹痛、肠套叠、肠扭转、肠梗阻、胃肠道出血等并发症，其中以肠套叠最常见,肠套叠发生和STK11状态无关 。而FAP由息肉而引起的并发症较少，主要并发症是息肉恶变。
(3)PJS的胃肠道息肉属错构瘤息肉，各种细胞发育正常，分化相对良好。而FAP胃肠道息肉则属腺瘤性息肉，分化较PJS差。
(4) PJS的胃肠道息肉恶变有两条途径，即：错钩瘤→腺瘤→腺癌途径和de nove 恶变途径。而FAP的息肉恶变则是经历良性增生→腺瘤→不典型增生→腺癌的途径。
(5)PJS胃肠道息肉合并消化道外病变较多，如：乳腺癌、女性生殖系统肿瘤、睾丸sertoli细胞瘤、神经胶质瘤、胰腺癌、鼻息肉等。而FAP息肉合并消化道外肿瘤较少。
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发表于：2010-07-11
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