陶博士说说顽固性皮肤病：嗜酸性粒细胞增多性皮炎

最近有些朋友通过个人好大夫在线https://taoxiaohua.haodf.com/或微信号“jiangxistd”咨询有关如何诊断和治疗嗜酸性粒细胞增多性皮炎？下面对相关问题集中解答。

问题一：什么是嗜酸性粒细胞增多性皮炎？

嗜酸性粒细胞增多性皮炎(hypereosinophilic dermatitis，HED)是嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)的轻型或此疾病谱的良性端，是一种特发性嗜酸性粒细胞增多引起的皮肤病，临床比较少见。

问题二：如何诊断嗜酸性粒细胞增多性皮炎？

1975年Chusid等首先提出了HES的诊断标准：①外周血嗜酸性粒细胞增多，绝对计数>1.5×10⁹/L持续6个月以上[【参考值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%-5%；其绝对值为0.05-0.50×10^9/L。]；②骨髓中嗜酸性粒细胞增多；③除了皮肤损害外．同时有心、肺、神经系统、肝、肾等脏器受累的证据；④排除嗜酸性粒细胞增多的其它疾病。如寄生虫病、过敏件疾病、肿瘤等。后来临床实践中发现．部分病例长期只表现为皮肤受累而未见心、肺等其它脏器受累，但符合上述其余3项标准，也可以放宽诊断。

问题三：嗜酸性粒细胞增多性皮炎如何治疗？

HED的治疗以消除患者皮损和瘙痒症状为主要目的。血液中嗜酸性粒细胞计数下降可作为治疗有效的观察指标之一。大量研究汪明，单独应用抗组胺药治疗HED不能有效控制病情，口服雷公藤、DDS、沙利度胺、环孢菌素，UVA1或PUVA光疗及静滴复方甘草酸苷等均可一定程度上缓解病情或降低外周血中嗜酸粒细胞计数，但难以完全控制病情，停止治疗常常复发。系统应用糖皮质激素治疗HED疗效确切。目前认为是治疗该病的首选药物，起始剂量一般为0.5～1mg/(kg·d)，常可在3日内迅速降低外周血嗜酸粒细胞计数，皮损在1-2周内明显缓解，3-4周多可完全消退。病情稳定后激素要逐渐减量，否则常有复发，许多患者需要10-15mg/d长期用药。如果糖皮质激素疗效欠佳或者减量困难，可以加服小剂量羟基脲。另外．国内外有研究表明IFNα肌肉注射100～200万U，2次/周，有较好的疗效，多需5周以上治疗，停药后复发情况报道不一。对于发展为心、肺、肝、肾等脏器损害的患者，要按照HES的治疗方案尽早治疗，系统应用糖皮质激素、羟基脲、长春新碱、酪氨酸酶抑制剂(伊马替尼等)、抗IL-5单克隆抗体或抗CD52单克隆抗体等，后两种药物目前未见大样本研究，但是初步临床观察获得了非常令人鼓舞的疗效。

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