我为什么会得硬皮病？

我平素身体健康,生活规律,且无不良嗜好(如酗酒、吸烟等),为什么还会得硬皮病呢?

事实上,到目前为止,硬皮病的病因和发病机制均不甚明了.总体认为,该病的发病机制可能是在遗传因素(如携带某些易感基因等)、环境因素(如某些病毒感染、粉尘、化学物质及药物等)及女性激素等因素的共同作用下,人体的免疫系统出现细胞及体液免疫的异常,引起体内微血管结构和反应性改变,胶原和细胞外基质过度生成并沉积,最终导致皮肤和内脏的纤维化.
(1)遗传因素.许多硬皮病病人体内出现的不同的自身抗体及该病的临床亚型与病人自身具有的某些遗传因素可能相关.目前认为,HLA-DR1、HLA-DR2、HLA-DR3、HLA-DR5、HLA-DQA2等人类遗传基因位点可能与硬皮病相关.有研究发现,硬皮病特异性抗体抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体与遗传基因位点HLA-DR5相关;对硬皮病的亚型——CREST综合征病人较特异的自身抗体——抗着丝点抗体(ACA,该抗体阳性病人易出现严重的"雷诺现象"、指端缺血、肺动脉高压等临床表现)则与遗传基因位点HLA-DR1有关.这些现象提示,硬皮病病人体内所具有的不同的人类白细胞抗原(HLA)基因与该病人体内出现的自身抗体和其疾病的临床亚型相关.此外,研究还发现,携带HLA-DR3基因的硬皮病病人肺纤维化发生率较高,广泛性皮肤硬化则可能与HLA-DR52基因有关,而携带HLA-B8和HLA-DR3基因的硬皮病病人神经系统损害的几率升高,提示携带HLA-DR3、HLA-DR52和HLA-B8等3个基因的硬皮病病人病情可能通常较重.
(2)感染因素.病毒感染对本病的易感性似乎具有某种潜在的增强作用,这些病毒包括猫科肉瘤病毒、巨细胞病毒、EB病毒、人类免疫缺陷病毒、Ⅰ型单纯疱疹病毒、Ⅱ型单纯疱疹病毒等.有人观察发现,不少硬皮病病人发病前曾有急性感染病史,其感染包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等,亦有人曾在硬皮病病人的横纹肌和肾脏中发现副黏病毒样包涵体.此外,近年来还有人提出,布氏疏螺旋体感染可能也与本病的发生有关.
(3)化学物质和药品.化学物质是影响本病易感性的重要环境因素,如工作中常接触二氧化硅的人群罹患本病的相对危险性增高.同时,有机溶剂、生物源性氨基酸、尿素甲醛、环氧树脂等亦可能引发硬皮病或硬皮病样纤维化疾病.此外,接触或使用聚氯乙烯、博莱霉素、污染的种子油、左旋色氨酸、喷他佐辛等也可出现硬皮病样纤维化疾病.
(4)其他:有报道称,精神创伤、劳累、寒冷及饮酒、吸烟、饲养宠物等均有可能增加罹患硬皮病的危险性.此外,本病可能还与性激素(尤其女性激素)及人体免疫异常有关.
总之,在日常生活中,对上述可能的诱发硬皮病的病因,我们能做的只有尽量减少环境中诱发因素(如减少感染、避免接触或使用某些化学物质和药品等)对人体的影响,而对其他因素(如遗传因素、人体内各种激素的分泌水平等)目前则无较好的干预措施.