血管瘤简介

血管瘤是由胚胎期血管网增生所形成。在胚胎早期，原始血管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中形成一个致密的网。以后，随着各器官和组织的发育，原始血管网乃逐渐分化成为与它们之间联系的许多血管丛。根据原始血管内的流量和压力，形成供应血管(动脉)或引流血管(静脉)。体表和皮下组织的血管网易发生不规则的局部增生，日后即成为血管瘤。

血管瘤是一种先天性发育异常，属于错构瘤性质，而非真性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。1982年Mulliken根据生理特性提出分为两类：①血管瘤：瘤体以血管内皮细胞增生有生长性生物特性，为一胚胎性血管良性肿瘤。②血管畸形：为毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通，为正常的皮内细胞的组织结构和生物特性。

一般血管瘤有自然消退的可能，70％~80％的草莓状毛细血管瘤，5％~50％的毛细血管海绵状混合瘤，在生后l~3年内自行消退。其过程先是停止增大，而后表现为瘤的中央部颜色变浅，继之出现纵横交错的白色纹理，这种条纹逐渐扩大到整个病变，最后血管瘤完全萎缩消失，不留痕迹。小儿血管瘤的组织结构消退现象与年龄成正比，草莓状血管瘤的消退年龄比海绵状和混合型早，后者有时不能消退。Mulliken分型的血管畸形，即橙红色斑、葡萄酒色斑等皮内毛细血管瘤，终身不消退。

第一节 毛细血管瘤

新生儿斑痣

新生儿斑痣(neonatal staining)，又称表皮毛细血管瘤，是一种淡红色或淡蓝色的表皮变色，通常位于头顶中线后部、颈部或骶部，也可见于眉间皮肤或胸腹部，出生时即存在，一般在数月内逐渐自行消失，一般毋需治疗。

皮内毛细血管瘤

皮内毛细血管瘤(intradcrmal capillary hemangiomas)有三种临床变异型，常在出生时即存在。特点都是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。血管瘤的颜色从淡红到淡紫篮，多位于感觉神经分布的区域内，例如面部的三叉神经。

一、橙红色斑

或称鲑鱼色斑(salmon patch)，特征是一种从橘红色到铁锈色的斑块，平坦而不高出皮肤表面。多数在前额、上眼睑、鼻孔周围、枕部或颈背部。出生时即存在，面积大小不一，手指压迫可暂时退色。它与新生儿斑痣的区别，在于它处于真皮层内，且不会自然消失。不论表面干燥法、冷冻法和摩擦法或x线照射，均无效。是否需要治疗，应根据病损的位置和大小而定，一般毋需处理。必要时，可用化妆品加以掩饰，偶尔可作切除术，创面缝合或植皮。

二、葡萄酒色斑

葡萄酒色斑(port wine stain)较鲑鱼色斑的颜色深，呈暗紫色。毛细血管病变位于真皮中，但也累及较浅的表皮下层，因此可产生易出血的丘疹。在出生时即存在，很少再扩展，但往往在皮肤表面出现参差的点状角化过度病变，而有时发生湿疹。葡萄酒色斑特别是在面部的，因影响美观，使患者产生心理烦恼。必须注意，面部葡萄酒色斑，可能伴有颅内血管瘤，即Sturge-weber综合征。

在治疗方面，过去曾采用过摩擦法，但效果不佳，医疗纹身法曾被Brown，Cannon等广泛采用，对四肢和胸背的葡萄酒色斑有掩饰作用。近年来，国外的整形外科对面部的葡萄酒色斑，颇多应用手术切除治疗，采用皮下广泛潜行松解和正常皮肤移植术。多数情况下，需作分期手术，当葡萄酒色斑占面部较大面积时，作皮肤移植术时，供皮应选自有“脸红”反应的区域，例如颈后皮肤，这样就可与面部皮肤融合成一体，当然要尽量减少，并使创缘处于较隐蔽的部位。植皮术多用鼓式切皮机，皮片一般取0．03cm厚度，据别Edgerton的报道，疗效极为满意，他认为儿童达5岁后，即应手术，以免产生心理影响。

三、蜘蛛形痣
蜘蛛形痣(spider naevus)或称星状血管瘤(stellate angioma)，这种病变的特征是从一个皮下中心小动脉，发出许多放射形扩张的皮内毛细血管，其形态酷似蜘蛛。病的中央点稍为隆起，一般细小如针眼，最大直径亦不过2—3mm，四周的放射形血管长度可达0.5~lcm。痣的颜色多为鲜红，最多见于面、臂、手和躯干上部，发生于脐部以下者罕见，压迫中央点可使血管瘤暂时消失。蜘蛛形痣的数目可以很多，往往出现于3~4岁儿童。本病的临床重要性在于它可并发出血，童年时并不多见，成年后，出血倾向则显著增多。在病因上，儿童的先天性蜘蛛形痣应与肝硬化和肝炎病的蜘蛛痣相区别，后者可能与雌激素的改变有关。蜘蛛形痣如不自然消退，可在放大镜下，用烧红的针头触灼痣的个央，使营养血管栓塞，便可收到良好效果。

草莓状毛细血管瘤

草莓状毛细血管瘤(strawberry hemangioma)又称幼年性毛细血管溜(juvenile capillary hemangioma)，这种病变不同于真皮内毛细血管瘤，在于它有完全或部分自行消失的特点。本病非常多见，发生率在新生儿中占l／100。通常在出生后初几日内发现，也可能在出生后数周内只有极小的红斑点，以后逐渐增大，常高出于皮肤面，鲜红色，呈现许多小叶，因此取名为草莓。此类血管瘤多见于面部、头皮和颈部，躯干和四肢部位亦不少见。它的大小不一，其直径小者仅数毫米，多在2—4cm(图19—2)。手指压迫检查，色泽和大小无明显改变。偶尔血管瘤表面可发生溃疡，以至出血。草莓状血管瘤通常在1—4岁间逐渐消退，消退的过程在4岁后还可继续进行，但进度极慢，超过此年龄则罕有完全消失者。因此在幼儿年龄时应尽力说服家长耐心等待，让其自然消退。对反复损伤、发生溃疡、产生继发性感染，可能形成永久性疤痕者，则应作手术切除。对于面部血管瘤切除手术，则应特别细致，精密设计，务使切口疤痕不显著，不影响眼脸和口角等处。草萄状血管瘤也可用CO2雪或液氮冷冻疗法。液氮低温治疗机，备有各种不同形状和大小的冷冻头，低温在-170~190℃，只需与血管瘤接触l~2min。范围广泛者可采用分期分片进行。对于形状不规则者，可采用液氮喷雾法。冷冻疗法虽可治愈毛细血管瘤，缺点是常常留下显著的疤痕。硬化剂注射疗法，多采用5％鱼肝油酸钠溶液，此法要求分点多次注射，旷日持久，且与冷冻疗法一样，有引起溃疡或疤痕形成的危险，现多已摒弃。低电压、短距离放射疗法，虽有—定的效果，但在小儿应特别慎重，因可引起一系列的并发症，如溃疡和疤痕。有时X线的副作用在几年后，甚至几十午后才出现，发生局部变形，并可生长皮肤癌。激素疗法可适用于巨大的草萄状血管瘤，可制止血管瘤的继续生长，将在后文中与混合性血管瘤一道叙述。

第二节 毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤

毛细血管海绵状血管瘤

毛细血管海绵状血管瘤(capillary cavernous hemangioma)又称混合型血管瘤，一般出生时已存在，最初颇似草莓状血管瘤，但很快扩展至皮肤血管瘤范围以外，而侵入深层真皮和皮下组织(图19—3)。

一、临床表现

毛细血管海绵状血管瘤主要发生在面颈部，但亦可见于身体其他部位。肿瘤可达到很大体积。它的生长过程与草莓状毛细血管瘤相似，在最初6个月迅速增长，富有极大的侵犯性，在几星期内，正常组织受到严重的破坏，以致于眼脸、口唇、鼻或耳等部位被这种不断扩展血管组织所覆盖。肿瘤形态常不规则，呈蓝红色，易发生溃破、出血、感染、坏死和疤痕形成。此外，这种肿瘤还可引起一系列的继发性问题，如鼻孔堵塞、眼耳被部分遮蔽、唇肿大等等，因而出现呼吸、饮食、视觉、听觉等的功能障碍。尽管许多毛细血管海绵状血管瘤，有初阶段的迅速发展，以后大多还是可部分自然消退，促不会完全萎缩，它的退化过程也远较草莓状血管瘤缓慢，因此应该采取积极的治疗措施。

二、治疗

毛细血管海绵状血管瘤的手术切除治疗常犹疑不决，因为了术同样带来破坏和损容，目前的疗法有下列几种。

(一)激素疗法 1967年zarem与Edgerton首次报道用大量皮质激素类治疗小儿巨大混合型血管瘤，短期内取得显著效果，目前激素已被公认为血管瘤迅速增长期的首选方法。

1． 冲击阶段 每隔1日口服泼尼松40mg(6~7kg体重小儿)，连续7次，然后每2日20mg，共用2周或7次；继之每2日10mg，共2周或7次；每2日5mg，共2周或7次。

2. 维持阶段 每2日口服泼尼松2.5mg，整个疗程为60—90日。约有3()％的血管瘤，当剂量减少到每2日10或5mg时，又可出现血管瘤增大的现象，这时应增加剂量到15~20mg，每2日1次，共2周，以后再进入到维持阶段的剂量。整个疗程3个月。

3. 局部激素疗法 采用激素(地塞米松或其他常效储备类因醇)5~10mg，加入1％普鲁卡因2—4ml和纯乙醇0.1~0.5m1，可增加到1m1，分点分区注入瘤体内，一般每周1次，5次为1疗程。大多数瘤体发生机化、缩小，甚可完全消失。

临床已有大量事实证明，长期应用激素，如在肾病、白血病、器官移植术后，并不引起严重高血压、钠和水的潴留，或其他并发症。用口服激素治疗．血管瘤不会引起明显生理紊乱。抑制生长发育，曾是最担心的一个问题。因为大剂量皮质激素能导致体重减轻和负氮平衡，但这并不是反映组织生长受到永久性抑制的一个标志。对小儿和未成熟动物的许多研究表明，继外源性皮质激素类治疗停止后，可出现生长加快，超过末接受激素的对照组。这种“追及”性的生长现象，伴有相应的细胞增生加快。采用隔日口服法比每日口服法为佳，可使肾上腺皮质功能亢进的影响减到最小限度。总之，在用激素疗法的患儿中，至今没有生长发育受永久性抑制的事例。Edgerton等对一组用大剂量治疗血管瘤的儿党，作了10年以上的随访，没有看到临床上有明显异常。

用激素治疗血管瘤，是近20年来已证明的一种有效疗法，但是疗法的机制迄今尚未完全明了。Zweifech由等通过动物实验研究中观察到：在接受皮质激素类的鼠，较之对照组的鼠的血管对血管活力胺的敏感性增加。有人证明，肌内注射醋酸可的松，能导致前毛细血管括约肌的小动脉收缩，这可能是使血管瘤中迅速增生的血管组织受到抑制的一个重要机制。即使如此，至今尚无关于皮质激素类对瘤内血管结构直接作用的报道。皮质激素能发生疗效的另一机制，可能是对细胞代谢的作用。Munck在动物实验中证明皮质激素类能抑制皮肤和脂肪对葡萄糖的吸收，这不仅能导致基础代谢的改变，也能影响蛋白质的合成。Loeb证实在接受可的松治疗的幼年动物，肝内蛋白质的合成受到明显抑制。

在临床实际治疗中，对一个迅速生长的混合型或海绵状血管瘤，家属的忧虑可以理解，应用激素使之停止增长，体积不断缩小，无论患儿、家属和医务人员都会充满信心，然后根据每一病例的具体情况，制定治疗方案。有感染者应用抗生素，溃疡所产生的面部疤痕，通常需作整形手术。体表其他部位的血管瘤缩小到可切除范围，则作切除木，必要时作植皮术。

(二)冷冻和其他疗法 冷冻疗法和硬化剂注射法对面部巨大的毛细血管海绵状血管瘤均不适用。放射线(X线、镭、放射性核素等)治疗血管瘤有成功的报道，但是这种疗法近年几乎完全废弃不用，对小儿尤其危险，这是因为对骨铬可引起骨骺早期骨化，肢体停止生长，可破坏眼险和晶体，最严重的是致癌作用。近年有人调查在4000例用低剂量〔3~6Gy)放射治疗血管瘤后，有3例死于恶性肿瘤，而这仅是在10年随访中发现的，以后还有潜在的危险。

海绵状血管瘤

海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是由大量充满血液的腔隙或窦所形成，腔壁上衬有内皮细跑层。腔隙由纤维结缔组织障隔分开。

一、病理

海绵状血管瘤不同于毛细血管海绵状混合血管瘤，在于它的表面没有或只有极少毛细血管组织，肿瘤多生长在皮下组织内，且往往深入到深部肌肉。海绵状血管瘤也有增长的倾向，可达到很大体积，严重破坏四周的组织，使肢体变形，容貌破坏。但有些肿瘤的体积是固定的，有完整的皮肤包被，易与周围组织分离。增长型的肿瘤多无明显界限，无规律地延展入深部组织内，解剖十分困难。

二、临床表现

几乎身体的任何部位，均可生长海绵状血管瘤，四肢、躯干尤为多见，颈面部亦可见到。骨路上的血管瘤多属于此类，肝、脾、胃肠道和其他内脏，有时亦生长海绵状血管瘤。海绵状血管瘤根据它的深度、瘤上皮肤的颜色可为正常或呈暗蓝色。触诊是一个柔软的肿块，顾名思义，有如海绵或面团的感觉。形态可为较规则平坦或凹凸不均匀的块物(图19—4)，施以压迫可使肿块暂时陷下。肿块可使患部有沉重和酸痛感，尤其是当患部活动之后，如为下肢，久站后亦有不适。海绵状血管瘤，如为局限性有可能自动缓慢缩小，但不会完全消失。弥漫性大的海绵状血管瘤更不能自动消退。

三、治疗

关于海绵状血管瘤的7台疗，过去虽也采用过硬化剂注射、放射疗法、电凝固法等，都不能完全治疗本瘤，而且有发生并发症的危险，故均已很少应用。目前对海绵状血管瘤的有效疗法，主要是手术和激素疗法。另外，根据我国西安医学院的报道，用脲素局部注射法，也有较好的疗效。关于激素疗法已在毛细血管海绵状血管溜的治疗中作详尽的介绍，下面讨论手术疗法和脲素注射疗法。

(一)手术疗法 手术切除局限性血管瘤是最常采用的方法。一般约3／4的病例可以安全切除，效果亦较好。手术切除的危险是大量出血，必须准备足够的血液在术中输入，并且也要计划好各种止血方法。四肢的血管瘤可考虑应用各种止血带。充分显露血管瘤的周围，是预防出血的主要步骤之一，这样可以较容易地找到和结扎进入血管瘤的主要血管。肿瘤周围的埋藏缝扎法是可靠的止血方法之一，有时必须采用此法才能止血。对深入肌层组织的血管瘤，手术常感困难，须将受累的肌肉分别切除，但同时也要考虑手术后可能发生运动功能障碍。有些血管瘤，因无法从覆盖的皮肤剥离，如皮肤切除过多，应同时作植皮术。手术最好争取作一期全部切除，残留的血管瘤组织易导发凝血机制紊乱，可引起弥漫性血管内凝血(DIC)。如果能在手术前作血管瘤造影，认明血管瘤的营养支，则在血管瘤近端结扎供应血管，减少术中出血，有利于全部切除

(二)脲素注射法 用脲素治疗大面积海绵状血管瘤，是将精制医用脲素(98％以上)稀释成30％~40％的浓度注入瘤体。如是四肢血管瘤，可先放置静脉止血带，取5m1脲素加入2％普鲁卡因1m1，分点注入瘤体的两端或边缘，然后加压包扎，以防药液从针孔溢出。每日注射1次，连续10一20次。发生疗效的机制，可能是因为腮素为一高渗液，注入血管瘤内后，佼瘤内细胞脱水，继而代谢紊乱，破坏血管内皮细胞，发生无菌性坏死，以后纤维结缔组织增生，血管瘤纤维化，以致萎缩。对巨大海绵状血管瘤也可采用选择性动脉插管注射脲素治疗，据西安医科大学的报道效果甚佳。

四、并发症的处理
海绵状血管瘤和混合型血管瘤可发生一种特殊并发症，名为Kasabach-Merritt综合征〔K—M综合征)，1940年Kasabach和Merritt描述一个2个月婴儿小腿巨大海绵状血管瘤，在作活体检查手术后，发生淤斑和持续性出血，是因导发DIC和血小板减少之故。国外文献统计本病的发病率占血管瘤的1％左右。Winston报道300例中有2例。巨大血管瘤可以自发轻症DIC，但较多是由手术促发的，可能是头颈、四肢或内脏血管瘤(如肝、脾等)。

(一)发生K—M综合征的机制 是由于在血管瘤中血流缓慢，瘤内滞留着大量血液，损伤、手术进一步损害血管瘤中血管内膜，凝血面积增加和循环血液中的凝血质被释放，于是整个微循环系统有血栓形成，大量消耗血小板和纤维蛋白原及凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅻ，其结果是发生大量出血。

(二)K—M综合征的临床表现 1岁以下，尤其6个月婴儿多见，在发病前瘤体突然迅速增大，向周围扩散，表面发紫，质硬有触痛，酷似软组织感染，局部有出血点和(或)淤斑，可同时出现全身性淤斑，直至DIC的表现。血液化验显示血小板减少，常在60×10∧9/L左右,血红蛋白低下，严重贫血。

(三)K—M综合征的诊断 可根据其临床表现高度怀疑，及时进一步作实验室检查以确定诊断。血小板计数、凝血酶原时间和纤维蛋白原测定作为DIC的筛选项目。如果三项均异常，DIC即可确定，血小板减少尤为重要。对隐匿的血管瘤，如腹膜后、肝、脾和骨骼血管瘤等发生血小板减少时，因肿块难以发现，除考虑原发性血小板减少性紫癫外，应尽力排除或肯定血管瘤的存在。

(四)K—M综合征的治疗

1．全身激素疗法 对海绵状和混合型血管瘤有相当好的疗效，当发生K—M综合征时则是首选疗法，采用冲击式处方，多数可以制止此并发症。也有人主张静脉给药，氢化考的松每日4~5mg／kg，或地塞米松每日1~2mg／kg，分2~3次给药，持续7~14日。如病情稳定改为口服泼尼松每日2~3mg／kg，持续2~3月，不但控制K—M综合征，血管瘤也缩小到可以进行手术切除。术前应做好全面的凝血机制检查，以防发生不能控制的出血。手术切除是彻底的治疗，但须在无全身DIC表现时进行。术后血小板迅速回升，凝集异常现象消失。

2．放射疗法 当激素治疗效果不显著，又无法手术切除血管瘤时，可用小剂量深度x线局部照射。用140~180kV，0.25~0.5mm铜加1.0omm铝过滤片过滤，照射野每次1~1.5Gy，通常6~10次为1疗程。当肿瘤开始缩小变硬，血小板上升时，即应停止照射。

当发生DIC时必须用肝素，用法是每次0.5~1mg／kg，每6h或8h1次，持续3~5日。使用时需作试管法凝血时间测定，如果凝血时间超过25min则暂时停用，以免肝素过量。在抗凝集治疗时，应用右旋糖酐40，无论是否存在DIC均可应用，剂量为每次10ml／kg，每6h或8h1次。还可用潘生丁，每次0.4mg／kg，每8h1次。多次少量输入新鲜全血及血浆，酌量应用血小板悬液。K—M综合征是血管瘤的一严重并发症，过去统计死亡率达30％。如按正规积极的治疗，可减低病死率到最低限度。综上所述，巨大血管瘤施行手术前，必须做好周密的准备，术前作血液学的检查，术后作对照检查，必要时可请血液病专科医师协助处理。这样，手术切除全部血管瘤，可减少术后发生凝血机制改变的可能性。

第三节 蔓状血管瘤

蔓状血管瘤(Cirsoid angioma，Racemose)较毛细血管瘤和海绵状血管瘤少见得多，仅占1，5％。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，但与四肢广泛的多发性动脉瘤有所不同。比较常见是头皮或肢端的蔓状血管瘤。头皮下蔓状血管瘤多位于额额部，可见到一圆形高起的肿物，皮肤往往潮红，皮下隐约可见迂回弯曲血管的搏动和蠕动，颇似聚集一团的蛔虫(图19—5)。听诊可闻得杂音，手们之亦感到搏动，并可摸到条索状质软的扩大血管，局部温度增高。局限于四肢末端的蔓状血管瘤，可在指或趾、手掌或足底见到不规则的几个联结在一起的囊性肿块，透过皮肤可见为紫蓝色，们之质软，压迫时可暂时缩小。这些表现很易误诊为海绵状血管瘤，但它与头皮下的蔓状血管瘤一样，们之可感到轻度搏动和震颤，而海绵状血管瘤则没有这种症状。蔓状血管瘤可有较剧烈的疼痛，因为皮下神经可与血管相互缠绕，血管搏动时牵拉神经，并引起耳鸣。婴儿头皮下蔓状血管瘤往往迅速扩大，可破坏颅骨外板而侵入板障静脉，且可与颅内静脉窦连通。这种血管瘤不会自动消失，故应早期治疗。对局限性蔓状血管瘤的治疗，难有采用手术切除。手和足部者，必要时可作分期手术。手术宜先解剖血管瘤的周围，结扎进入瘤内的血管。头部的血管瘤有时有小动脉从颅骨板中穿出进入瘤内，手术就困难得多，务必严密止血。根据具体情况，如头皮不能保留，可能需要作转移皮瓣盖覆创面。