无神经精神症状的狼疮脑病

病历摘要：

患者，米小刚，男，30岁，主因“确诊系统性红斑狼疮6年余，发热、乏力9日余”入院。92年9月无明显诱因出现发热，体温39℃~41℃，乏力，伴双膝关节、双腕关节、掌指关节、近端指间关节对称性疼痛，静点“青霉素”、“先锋必”抗感染治疗，效差，加用地米5mg/日后体温降至正常，停地米后反复，遂入我院呼吸科住院治疗。住院期间发现胸腔积液，尿蛋白阳性，确诊为“系统性红斑狼疮”，予强的松90mg/日晨顿服，病情控制较好，一年后渐停药，此后间断发热，乏力，多关节疼痛，并于1996年面部出现蝶形红斑，自服强的松，剂量不定。99年3月，出现寒战、高热、乏力、纳差，无咳嗽、咳痰、咽痛、尿频、尿急、尿痛、腹泻及脓血便，无明显午后低热、盗汗，先后静点“环丙沙星”、“青霉素”、“病毒唑”、“罗诗芬”，效差，为求彻底诊治，收住我科。入院查体：背部皮肤有散在充血皮疹，双手大小鱼际、指尖、甲周有红斑。实验室检查：ESR 21mm/h，CIC 105，CRP 8.3 g/ml, WBC 3.1G/L，尿蛋白10mg/d，24小时尿蛋白定量2.55g，ALT 120u/L，AST 81u/L，LDH 637u/L，HBDH 630u/L，三次于体温最高时作血培养均为阴性。因患者无明显感染症状及体征，且广谱抗生素无效，考虑病情活动，当时腰穿测颅压100cmH O，脑脊液蛋白定量1.09g/L（正常0.08--0.43），球蛋白实验阳性，及时增加强的松用量至40mg，20mg早晚分次口服，鞘注甲氨喋呤10mg 及地塞米松10mg，甲强龙0.5g/日连续冲击，环磷酰胺首次400mg，一周后800mg冲击治疗。出院时各项指标均降至正常。

讨论：

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病，当病变累及中枢及周围神经系统时称为狼疮脑病。国内外较大宗病例调查发病率差别很大。临床表现不特异，可以表现为癫痫，脑血管病，颅神经麻痹，意识障碍或幻觉，妄想等精神症状。有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中枢神经系统狼疮的活动性相关。临床上可根据患者的精神神经症状，脑脊液检查（颅压、白细胞记数及蛋白定量），脑电图，头颅CT及核磁共振（MRI）等项检查确诊为狼疮脑病，治疗时可给予甲强龙（MP）0.5或1克/日连续静点三日，口服强的松40mg~100mg/日和静点环磷酰胺（CTX）400mg~800mg/2周作为维持治疗，对于颅压高或脑脊液生化蛋白定量高的患者，可予每周一次甲氨喋呤10mg及地塞米松10mg鞘注治疗。

本例患者已发热起病，无感染症状及体征，无神经精神症状，头颅CT未见明显异常，作腰穿后发现颅压正常，但脑脊液蛋白定量高出正常上限2倍余，球蛋白实验阳性，及时按上述治疗方法治疗，体温降至正常。据Cauli A；Montaldo C报道，随机抽查了40例SLE患者，其中15名患者头颅MRI有异常，均表现为脑白质多发性、小病灶性的TR加权像的强信号，在这15例患者中，只有7例精神症状。故本文提示，临床上确实存在无神经系统症状的狼疮脑病，容易漏诊，应于重视。在广大基层医院，没有条件做CT及MRI检查的情况下，腰穿是一简便快捷的诊断方法，脑脊液的变化实质上反映了狼疮脑病的病理特点，包括小血管炎使炎症细胞增多和蛋白渗漏增加及自身免疫反应使脑内蛋白合成率提高，及时按狼疮脑病治疗以使病情缓解。