甲状腺髓样癌基本知识

甲状腺髓样癌是起源于甲状腺滤泡旁分泌细胞的恶性肿瘤，是甲状腺肿瘤中比较少见的一类恶性肿瘤，约占甲状腺肿瘤的3％～8％，其恶性程度介于甲状腺乳头状癌与未分化癌之间，早期即可有颈区淋巴结转移，属中度恶性，因此早期诊断对于治愈这类患者就更为重要，此类疾病以30～40岁多发。女性较男性多发，男女性发病率之比约为1：1.5。

分类：甲状腺髓样癌可分为散发性和遗传性两类，散发性约占甲状腺髓样癌的70%～80%，而遗传性约占20%～30%，遗传性甲状腺髓样癌较散发性甲状腺髓样癌早发生10-20岁，男性较女性多见。遗传性甲状腺髓样癌是一种常染色体显性遗传疾病，推荐所有甲状腺髓样癌患者及一级亲属进行原癌基因RET突变基因检测。

临床表现：术前与其他类型甲状腺疾病较难鉴别，患者大多因颈部肿块（甲状腺结节）就诊，肿块增大可侵及喉部神经和气管，可导致声嘶及呼吸困难。早期即可有淋巴结转移，因此颈部肿大淋巴结也是常见首发症状。甲状腺髓样癌肿瘤细胞能分泌5一羟色胺、组胺、前列腺素及促肾上腺皮质激素样物质，导致临床上部分患者伴有无痛性顽固性腹泻、骨痛、颜面潮红等内分泌症状。颈部肿块伴腹泻是甲状腺髓样癌较特异的临床表现。其中马凡氏体型（肢体细长，眼部疾病，嘴唇紫绀等表现）以及黏膜神经节瘤病是甲状腺髓样癌的重要特征。遗传性甲状腺髓样癌部分患者以恶性高血压等嗜铬细胞瘤表现为首发症状。

检查方法：单独甲状腺彩超检查很难与其他甲状腺癌相鉴别，若癌肿较大可在超声引导下穿刺检查是高敏感性的确诊手段。术前检查降钙素大于100ng／L，基本可以诊断为甲状腺髓样癌。患者需行术中行冰冻病理检查进一步确诊。若怀疑有肺、肝或者骨转移，应行肺部CT或者全身骨扫描等相关检查加以判断。

治疗方法：由于甲状腺髓样癌对放化疗不敏感，同时甲状腺滤泡旁分泌细胞不吸碘，故131I放射治疗对甲状腺髓样癌无效，因此外科手术仍是甲状腺髓样癌的首选根治方式。国外学者一致认为，甲状腺髓样癌有腺内播散的可能，全甲状腺切除后复发率低，因此不管散发型还是遗传型甲状腺髓样癌，最佳手术方式是全甲状腺切除+中央区淋巴清扫。若甲状腺髓样癌为遗传性，即使初始病变为单侧，术后短时间内对侧腺叶即可发病，推荐行甲状腺全切术。

生存率：生存率以寿命表法计算甲状腺髓样癌的5年、10年、15年累积生存率分别为87．4％、74．6％和54．2%。单因素分析发现，性别、年龄、原发灶累及双侧、原发灶直径>4 cm、甲状腺包膜外侵犯、远处转移、手术彻底程度对预后有影响。原发灶累及双侧的预后比单侧差，原发灶直径>4 cm者预后比较差，出现远处转移者预后明显差，手术彻底情况对预后有明显的影响。而不同的首发症状、各型分期、原发灶不同的手术方式、颈淋巴清扫手术方式、颈淋巴结是否转移(经术后病理证实)、治疗方式(手术手术+化疗)、有无复发、有无腹泻等内分泌症状等对预后的影响差异均无统计学意义。