原发免疫性血小板减少症

特发性血小板减少性紫癜（ITP)是免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。

ITP是最为常见的血小板减少性紫癜。中华医学会血液学分会止血与血栓学组于2012年制定了“成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识（修订版）”现正式更名为Immune thrombocytopenia （原发免疫性血小板减少症，ITP）。需排除继发性ITP。

临床特点是出血严重程度与血小板计数成反比。即血小板计数越高，出血越轻；但是部分患者即使血小板严重减少（<20）,亦无出血表现或出血轻微。所以不能仅用血小板数评价患者出血程度。老年人出血程度比青年人高。乏力也是ITP患者的主要表现之一，对于这类患者，虽然无明显出血，亦需治疗，可以改善症状。ITP不仅是出血性疾病，也是一种血栓前疾病。所以ITP患者血小板计数控制在50~100*109/L为最佳。持续缓解患者可以抗栓和抗血小板治疗。

《共识》把ITP分为四型，取消了“急性ITP”,代之为“新诊断的ITP”，指确诊后3月以内；慢性ITP由6个月延长至12个月治疗后仍未恢复的患者；持续性ITP，指3~12个月；难治性ITP。难治性ITP，同时满足所有3个条件：①脾切除后无效或复发；②仍需治疗以降低出血风险；③除外其他原因引起的血小板减少，即确诊的ITP。

治疗

首选泼尼松1mg/(kg·d)，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量(每周减5mg)，维持1~2月。目前国内国际均推荐大剂量地塞米松作为一线治疗药物。地塞米松40mg/d,*4天。无效者可在半月后重复1次，不需要减量或维持治疗。副作用：骨质疏松、股骨头坏死、高血压、糖尿病、急性胃黏膜损伤等。目前仍不知道泼尼松和地塞米松哪个更优。

静脉注射免疫球蛋白 0.4g/kg，静脉滴注，4～5日为一疗程，可与激素联合使用。1个月后可重复。起效快。但是是暂时的，3~4周后降至治疗前水平。

二线治疗

脾切除：关于脾切除的时机，仍有争论。一般用于糖皮质激素或其他安全药物治疗6个月以后无效者。指南推荐：病程6个月以上；正规激素治疗无效；或有激素禁忌。

药物治疗：二线药物包括硫唑嘌呤、环胞素、达那唑、利妥昔单抗等。