心肌炎和心肌病的诊断和鉴别诊断讨论

    男孩，10个月，住院号148674，于2008年7月14日以“间断咳嗽伴发热2月，加重10天”为主诉入院。入院查体：一般情况可，呼吸30次/分，心率120次/分，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音和哮鸣音，心音低钝，肝脾均肿大。入院诊断：1.迁延性喘息性肺炎，2. 肝脾大待查，3.心肌损害？入院后辅助检查：7月14日胸片显示中外带可见双肺片状渗出影，心影大；7月15日肝功能异常，心肌酶升高；7月17日彩色超声心动图显示左心室增大，二尖瓣轻度关闭不全，EF43%，FS20.5%。复旦大学附属中山医院青浦分院儿科徐灵敏

7月17日，反复追问患儿病史，了解患儿近2月内活动量、尿量和以前有无区别，有无心功能突然下降的表现；在这2个月内，有无医生怀疑患儿有心脏病，家长认真想了想均予以否认，但回忆起胎儿期宫内彩超检查时医生说“孩子心脏偏大，但在正常范围内。”结合病史和现有临床资料，分析患儿的病情，7月17日诊断如下：1. 迁延性喘息性肺炎，2. 慢性心功能不全，3. 急性心肌炎？4. 扩张性心肌病？5. 心内膜弹力纤维增生症？6. 肝损害原因待查。处理措施：1. 向家属讲明病情及预后，由于患儿心肌有病变，心功能不全，随时有生命危险，下书面病危通知书告知家人。2. 继续抗感染治疗肺炎。3. 给予营养心肌和肝细胞的药物。4. 给予强心、利尿、扩血管治疗，改善心功能；由于患儿为慢性心功能不全，强心剂地高辛给予慢饱和法，每天口服饱和量的1/4。5. 治疗5-7天地高辛达饱和量后，再复查彩色超声心动图和心电图，评价疗效。

7月24日复查彩色超声心动图显示：心脏大小正常， EF73%，FS40%，左心室有部分内膜增厚。这是一个多么好的结果，好得令我惊喜，好得令我不敢相信自己的眼睛和耳朵! 在此之前，我多么希望孩子是急性心肌炎，经过一段时间的治疗可恢复健康，但是，孩子父母给我的病史和7月17日前的临床资料，更多的是支持扩张性心肌病，我不得不给孩子的父母讲了许多扩张性心肌病的不良预后，包括终末期的需要心脏移植和可能出现的猝死，还说：“心内膜弹力纤维增生症的预后也比扩张性心肌病好一点。”

孩子的父母、奶奶都是很有涵养的人，7月17日他们给我留下了很深的印象，他们默默地听着我对这个他们从没听说过的、可能要毁掉他们的心肝宝贝的疾病的分析和描述，时时点头表示听懂了，默默地签字表示配合治疗。他们眼睛中流露出的痛苦和无助令我心痛，我默默希望孩子的心脏象急性心肌炎那样很快好起来，但也只能说：“治疗1周后再做个彩超看看怎么样！”

昨天，7月25日，我告诉孩子的父母：“孩子的心脏恢复这么快是好事，如果真是恢复了，可能是这2个月内发生的心肌炎，孩子的变化被忽视了。但还需仔细评价一下孩子的心脏，包括心内膜情况。明天，我有时间了带孩子到超声室，和超声医生在一块研究研究，把孩子第一次的超声也调出来对比对比。”

今天，正查房时有一危重患儿突然心跳停了，抢救工作结束后，我找148674患儿，他的管床医生告诉我：“孩子肺炎治好了，抗感染药已停了，就输注点营养心肌药，很快输完了。他们看你忙，又不愿在医院待时间长，怕孩子再感染，就回家了，让我给你说一声。”

真是有涵养的一家人！为了这个孩子，我把近10年关于小儿心肌炎、心肌病的临床资料和研究文献都又回顾了一下。近日，我一定带孩子再做一个心脏彩超，若真的恢复了，就按“急性心肌炎”诊治。

心肌炎和心肌病的诊断和鉴别诊断一直是世界难题，我在《小儿病毒性心肌炎的诊治》一文中谈到了这一问题；1997年11月，我发表于《国外医学·心血管疾病分册》的综述《心肌炎和扩张型心肌病发病中的自身免疫机制》中也谈到了这一问题。我把该患儿的病历拿出来与大家交流，希望有关专家学者能提出宝贵的意见。