肺孢子菌肺炎

肺孢子菌（pneumocystis），既往称其为卡氏肺囊虫（pneumocystis carinii, PC），目前已归属于真菌。PC引起的肺部感染称为卡氏肺囊虫肺炎（pneumocystis carinii pneumnia, PCP），即肺孢子菌肺炎。PCP是免疫功能低下患者最常见、最严重的机会感染性疾病。

PC有3种结构形态，即滋养体、包囊和子孢子（囊内体）。PC可寄生于多种动物，如鼠、犬、猫、兔、羊、猪、马、猴等体内，也可寄生于健康人体。它广泛分布于自然界，如土壤、水等。

PCP主要的感染途径为空气传播和体内潜伏状态PC的激活。PC在肺内繁殖并逐渐充满整个肺泡腔，并引起肺泡上皮细胞空泡化，脱落。肺泡上皮细胞增生，Ⅰ型上皮细胞可呈退行性变、细胞脱落和肺泡壁坏死，但无化脓性改变。Ⅱ型上皮细胞肿胀。肺间质充血水肿、肺泡间隔增宽。间质中淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，亦可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

PCP潜伏期一般为2周，而艾滋病患者其潜伏期约4周。发病无性别和季节差异。值得注意的是在不同个体及疾病的不同病程，PCP临床表现差异甚大。根据临床表现通常分为两型。

（一）流行型或经典型

主要为早产儿、营养不良儿，年龄多在2-6个月之间，可在育婴机构内流行。起病常常隐匿，进展缓慢。初期大多有嗜睡或食欲下降、腹泻、低热，体重减轻，逐渐出现干咳、气急，并呈进行性加重，发生呼吸困难、鼻翼扇动和发绀。有时可发生脾肿大。病程一般持续3-8周，如不及时治疗，可死于呼吸衰竭，病死率为2O％-50％。

（二）散发型或现代型

多见于免疫缺陷者，偶见于健康者。化疗或器官移植患者并发PCP时进展迅速，而艾滋病患者并发PCP时进展较缓慢。初期表现有食欲不振、体重减轻。继而出现干咳、发热、发组、呼吸困难，很快发生呼吸窘迫，未及时发现和治疗的患者其病死率高达70％-100％。

PCP患者常表现症状和体征分离现象，即症状虽重，体征常缺如。少数患者可有数次复发，尤其在艾滋病患者中更为常见。

外周血白细胞升高，部分患者减少，分类正常或核左移，嗜酸性粒细胞增加，淋巴细胞绝对值减少。动脉血气分析示低氧血症和呼吸性碱中毒。乳酸脱氢酶明显升高。肺功能潮气量、肺总量和弥散量降低。

胸部X线检查早期典型改变为双侧肺门周围弥漫性渗出，呈网状和小结节状影，然后迅速进展成双侧肺门的蝶状影，呈肺实变，可见支气管充气征。枸橼酸67Ga、二乙烯三胺乙酞酸锝（99mTc DTPA）和多克隆免疫球蛋白111ln显像显示异常，因此可作为PCP的诊断筛选，但特异性差。

病原学检查可用痰或诱导痰标本，纤维支气管镜刷检、经支气管肺活检、支气管肺泡灌洗、经皮肺穿刺和开胸肺活检等标本染色观察包囊壁、囊内结构和滋养体。使用基因扩增技术较常规染色方法可明显提高诊断的敏感性和特异性。

除了对症治疗和基础病治疗之外，主要是病原治疗。可选择复方磺胺甲基异噁唑、氨苯砜、羟乙基磺酸戊烷脒及三甲曲沙等。棘球白素类抗真菌药如卡泊芬净等对PCP也有良好的疗效。