恶性纤维组织细胞瘤1例报道

恶性纤维组织细胞瘤1例报道

Malignant fibrous histiocytoma 1 case reports

杨国栋 张秉文 祁志强 杨江明 赵辉

Yang Guodong,Zhang bingwen,Qi Zhiqiang,Yang Jiangming,Zhao Hui

患者男性，86岁，主因“发现左大腿肿胀1年，加重1月”入院。患者30年前既往腰椎结核病史，服用药物治疗。患者无进行性消瘦，乏力及盗汗。入院查体：左大腿中上段肿胀，皮下静脉显现，局部皮温较对侧高，张力大，无压痛。左下肢活动无明显异常，左胫前轻度凹陷性水肿。化验检查：白蛋白18.20g/l，血沉113mm/h，C反应蛋白26.7mg/l，肿瘤标志物等未见明显异常。X-Ray及股骨ＣＴ均显示左大腿软组织肿物影，未见骨质侵犯。心脏等彩超及胸部CT均未发现原发病灶及转移病灶。左股部彩超及MRI提示：左大腿中段软组织内可见一囊性为主的囊实肿物，病变有包膜，增强扫描病变包膜、分隔,少量壁结节强化，实质部分未见明显强化。考虑：粘液性纤维肉瘤？粘液性脂肪肉瘤？

术中见患者左大腿股四头肌间一分隔样囊实性肿物，大小约25.5*16.5*18.6，重约5.0Kg，包膜完整，旋股外侧动静脉降支穿入肿物。本例未行扩大切除，剖开后见大量淡黄色液体，肿物内部为灰白色污秽样物。术后患者恢复好，病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤。

讨论

软组织恶性纤维组织细胞瘤是中老年人常见的恶性肿瘤之一^[1]，是一种起源于软组织原始间叶细胞的以纤维细胞和组织细胞为基本细胞的恶性肿瘤，具有成分复杂、形态多变的特点，且具有较高的发病率和死亡率。该病多见于50~70岁男性的，好发于肢体及腹膜后者的恶性肿瘤。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。

目前，国内外学者普遍认为手术切除是治疗原发性恶性纤维组织细胞瘤最有效的手段．常采用早期、彻底的外科手术切除，由于恶性纤维组织细胞瘤具有高度恶性和淋巴结转移的特点，应尽可能行广泛区域淋巴结清扫^[2]。手术切缘情况是影响生存率的重要预后因素，理想的手术应行广泛性切除手术包括切缘外2～125px，力争达到镜下肿瘤残存阴性切缘(R0)，以达到较好的局部控制率^[3]。四肢的恶性纤维组织细胞瘤手术切除范围是有争议的。保肢手术与截肢术相比显示出更高的局部复发趋势。但5年无病生存率和总生存率大致相同。但实际上，切缘外50px切除范围常受到邻近的神经血管等重要组织所限制。本例肿物与坐骨神经，股动静脉毗邻，保肢手术无法行切缘外50px切除。

恶性纤维组织细胞瘤恶性度高，易出现复发和转移，预后差。有关文献报道其5年生存率为50％^[4]。国内外许多临床研究表明，病理类型、肿瘤大小与分期以及治疗方式是影响患者预后的主要因素。郑志坚等^[5]分析了113例软组织肉瘤术后影响预后的主要因素。Cox多因素分析亦提示肿瘤位于四肢时，其5年生存率高于原发于非四肢者；单因素分析显示>60岁者预后优于≤60岁者。表浅部位的肿瘤较深部肿瘤有较高的复发率，肢体远端肿瘤的5年生存率较近端肿瘤的高。有研究报道肿瘤深度是软组织肉瘤的一个重要危险因素，位于筋膜下的肿瘤易出现局部复发，且预后不良，局部复发可造成肿瘤浸润深度增加．另外多次复发切除可造成肿瘤细胞去分化，并提高再转移几率^[6]。本例患者需要继续随访。