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典型病例

胃肠道间质瘤(GIST)的诊治

发表时间:2012-07-10 21:50 发表者:燕速 人已读

1、胃肠道间质瘤的概念

20世纪40年代,临床上把发生在胃肠道间叶来源的梭形细胞肿瘤称做平滑肌瘤(leiomyoma)或平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma),1960年法国的Matin首先描述了6例发生在胃,具有上皮样形态特征的平滑肌肿瘤,认为起源于平滑肌母细胞,称为平滑肌母细胞瘤和恶性平滑肌母细胞瘤。青海大学附属医院肿瘤外科燕速

事实上,在1983年Mazur和Clark研究胃的平滑肌肿瘤发现,大多数肿瘤缺乏平滑肌细胞或雪旺氏细胞超微结构和免疫表型特征,随后采用了“间质瘤”(stromal tumor)来命名这类难以明确分化方向的肿瘤,及胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)。

GIST:是一种免疫表型上表达KIT蛋白(CD117),遗传学上存在频发性c-kit基因突变组织学上主要以梭形细胞和上皮样细胞呈束状交叉或弥漫性排列为特征的胃肠道间叶源性肿瘤。

GIST占胃恶性肿瘤的2.2%,小肠恶性肿瘤的13.9%,结直肠恶性肿瘤的0.1%,总共约占消化道肿瘤的2%。在胃肠道间叶源性肿瘤中,GIST比较常见。

2、胃肠道间质瘤的临床特征

男女发病率差别不大,发病高峰在55岁~65岁间。胃间质瘤占60%~70%,小肠间质瘤占20%~30%,结直肠占18.1%,食管间质瘤占1.4%,另外,其他部位如腹腔软组织(网膜、肠系膜)及腹膜后可发生,又称做胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor,EGIST)。肿瘤较小时多无症状,肿瘤增大,可出现症状,非特异性,与部位有关。

大体形态:无包膜,大多位于肌壁间,少数位于浆膜层。生物学行为以肿瘤<2cm为良性,肿瘤>5cm为恶性,介于两者之间为交界性肿瘤。

3、GIST诊断标准

实际上,目前多以免疫组化进行鉴别诊断。

KIT(CD117)阳性率96%

nestin阳性率88%

CD34阳性率77.2%

请注意,少数GIST不表达CD117。另外,GIST有不同程度的SMA、s-100、destin、MSA和PGP9.5表达。

4、治疗

首选手术切除,手术要求一定的安全切缘,肿瘤尽可能不要弄破,预防医源性播散。术后辅以格列卫(Glivec,imatinib)口服治疗。

5、存在的问题

手术后极易局部复发,少数发生远处转移。格列卫对一部分无c-kit基因激活突变患者可能无效。

6、我的经验

一旦发现,应尽早手术切除,注意手术操作的要点:a、不要弄破肿瘤;b、不要积压肿瘤;c、保证安全切缘。对于恶性GIST建议术后口服格列卫,术后做到定期复诊,最好术后3月复查一次,连续1年后改为每6月复诊一次。

 

 

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发表于:2011-01-16 20:31

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