原发性胆汁性肝硬化（PBC）相关临床表现

（二）有关原发性胆汁性肝硬化相关临床表现

1、如何及早发现原发性胆汁性肝硬化？

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。

为了更早的发现原发性胆汁性肝硬化，可在健康体检时主动检测原发性胆汁性肝硬化的特异性自身抗体M2（抗线粒体抗体Ⅱ型），它能够在出现肝脏损伤之前便提示阳性，争取及早治疗的机会，能够有效改善甚至逆转病情。

2、原发性胆汁性肝硬化的临床症状有哪些？

原发性胆汁性肝硬化(PBC)的典型症状是疲劳和瘙痒。皮肤抓痕、黄疸以及肝脾增大等体征虽不具特异性但较多见。黄疸通常出现在疾病过程的晚期，但也可见于20％～40％早期阶段的患者。90％～95％的患者是女性，发病年龄通常在30～65岁。其他的症状是右上腹痛、厌食等。瘙痒可出现在疾病过程中的任何时期，随着疾病的进展偶尔可能缓解。相反，黄疸通常是持续性的，同时也是判断预后最重要的指标。原发性胆汁性肝硬化(PBC)其他的临床表现包括皮肤色素沉着、黄斑瘤。晚期患者可出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等肝硬化并发症的表现。由于肠腔内胆盐缺乏导致脂肪泻常见。严重骨质疏松患者可能发生自发性骨折。

3、原发性胆汁性肝硬化的早期症状有哪些？

无症状期：患者无明显症状，血清碱性磷酸酶增高，AMA阳性

有症状期的早期：症状不明显，有乏力（常见的主诉，55－80%患者有此症状）、消化不良（如腹胀、嗳气、食欲减退、上腹痛等）

有症状期的无黄疸期：有早期症状，皮肤搔痒（常见于40－70%的患者，搔痒症状与黄疸不平行），脂肪泻（主要因为肠道内胆盐减少，影响脂肪吸收），血清胆红素正常，血清胆固醇可能明显增高

4、临床上如何诊断原发性胆汁性肝硬化？

目前原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断基于以下3项标准：血清AMA阳性、肝酶(以ALP升高最为常见)升高6个月以上，以及相应的组织学发现。符合上述2项者为可能诊断，而确定性诊断须三者同时存在。有些学者认为肝脏组织学证据并不是必需的，但是肝活检检查可以提供分期方面的信息，以便评价药物疗效。

第54届美国肝病学会(AASLD)关于原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断方面的推荐包括：①无法解释的血清ALP升高(超声检查胆管正常)，需检测血清AMA；②AMA高滴度(≥1：40)特别是AMA—M2型阳性和肝脏生化检查无其他解释的胆汁郁积可确定原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断；④AMA阳性(<1：40)伴血清ALP正常者，应每年行生化检查进行随访；④在无法解释的ALP升高(超声检查胆管正常)和AMA检测阴性的病例应检测抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)和免疫球蛋白，必要时应行肝活检。