红斑狼疮

红斑狼疮是结缔组织病的典型代表，发病率较其它结缔组织病为高，根据1976年上海11万人皮肤病普查发现本病患者33人，占调查人数的0.03%。本病遍及世界，发生于各民族，但在某些民族和家族特别多，如香港、新加坡的中国妇女和美国、西印度群岛、南非的黑人妇女发病率接近0.4%。

本病是一个谱性疾病，病谱的一端为盘状红斑狼疮，病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮，除皮肤损害外尚伴有系统受累，中间有许多亚型。临床上根据皮疹特点、全身症状、实验室检查及预后，将本病分为3型：盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。

【病因及发病机理】

LE的病因可能在遗传素质的基础上，由于某些内外因素的作用（感染、紫外线、药物等）使机体免疫调节功能发生紊乱，破坏了免疫耐受性，导致机体对自身组织产生免疫反应，造成组织损伤和生理功能障碍。

1.遗传素质：患者家族中SLE发病率明显升高，有人报告一家族中发现7例。作者遇到1例SLE女性患者，其父患DLE。一般人发病率为0.05%，患者直系亲属为1.5%，同卵双生儿之间SLE发病的一致率高达69%，异卵双生儿仅为1.5%。LE的发病率与HLA（人白细胞抗原）之间的关系有种族特异性，白人中SLE与A₁和B₈相关性强，具有B₈抗原的DLE患者转变成SLE的机会多，黑人与A₁、A_wgw、B₇、B_w35相关性强；黄种人SLE相关的HLA抗原为A_1l与B₄，药物引起的LE综合征与DR_w4相关。补体缺陷特别是补体早期成分（C_1r、C_1slS、C₂、C₄t）缺陷可发生SLE，C₂缺陷与HLA有关。有人认为SLE患者家系中存在着DNA修复缺陷，超氧化物岐化酶水平的降低，在SLE发生中可起重要作用。以上说明遗传素质与LE发病有一定关联。

2.病毒感染 动物模型证明SLE的发病似与C型RNA病毒有密切关系。同时患者血清中有多种抗病毒抗体，包括抗麻疹病毒、副流感病毒I、Ⅱ型、EB病毒、风疹和粘病毒抗体。患者血清中尚有抗dsRNA、dsDNA和RNA＝DNA抗体，前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到，上述一些发现认为SLE的发病与某些病毒持续而缓慢的感染有关。

3.药物 有些药物可使有潜在LE的患者激化，并使免疫原性增强。引起LE的药物有：肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、甲基多巴、利血平、大仑丁、青霉素、灰黄霉素、磺胺类药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、D-青霉胺等。

4.物理因素 从LE的发病情况可以看出外因常常起着诱发作用。紫外线是常见的外因，在多达2／3的病例中，紫外线起着诱发皮损或使之加重的作用。实验发现紫外线照射后，DNA的抗原性加强，在实验动物中引起抗DNA抗体，再刺激可发生肾炎，在SLE患者血清中可查出UV-DNA抗体，SLE患者经紫外线照射的淋巴细胞中，显示有修复DNA的酶缺陷，而其它光线性皮肤病患者的淋巴细胞无此异常。

5.与雌激素的关系 生育年龄的女性与男性之比为15:1，在年龄较大的女性仍为男性的2倍。故认为雌激素与本病发生有关。

6.免疫学改变 SLE显著的特点是在活动期可出现各种各样的免疫调节失常。B细胞反应性过高。免疫球蛋白生成增多，伴有可与多种物质（特别是核蛋白）起反应的自身抗体。除体液免疫功能改变外，细胞免疫也有损害，后者既依赖T细胞本身，也同样依赖多形核细胞和单核吞噬细胞。人类SLE的发病机制，有人支持把遗传－微生物－自身免疫这3种现象统一起来的假说，LE的自身免疫机理非常复杂，现已证明LE患者体内有多种抗体，其中以抗核抗体，尤其抗双链DNA抗体与发病关系最密切。由以上抗体形成的可溶性免疫复合物沉积于肾小球基底膜及小血管内膜下，激活补体造成炎症反应，引起肾小球肾炎、血管炎及皮炎等临床表现。SLE患者血清中有多种抗细胞成分抗体，可引起贫血、血小板及白细胞减少等。有抗凝血的第Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子抗体，成为出血倾向的原因之一。细胞免疫反应能造成组织损伤，可能对本病的慢性病程起很大作用。

【临床表现】

1.盘状红斑狼疮 损害主要侵犯皮肤，发病年龄多为20～40岁的中青年，女性多于男性，好发部位主要是暴露部位，如面部、鼻梁、两颊部、对称分布，状如蝴蝶，其次为口唇、耳部、手背和前额、头皮等处。皮疹为持久性盘状红斑，界限清楚，微隆起于皮面，其上覆一层厚的粘着性鳞屑，不易剥脱，如用力将鳞屑剥去，则在鳞屑底面可见多数刺状角质栓，皮疹底部毛囊口明显扩大，恰与鳞屑上的角质栓相对应。日久损害中央逐渐萎缩，中心凹陷，可见毛细血管扩张，色素减退，边缘绕有一圈色素增深的暗红色晕。尚有第二种皮损为紫红色浸润性斑块，不发生萎缩和鳞屑，一般在面部。头部皮损可导致永久性脱发。口腔黏膜损害呈灰白斑，边缘发红，有时糜烂，形成浅溃疡，最后出现萎缩。少数患者皮疹广泛，波及头、面、四肢、躯干等处，称为播散性盘状红斑狼疮。偶尔盘状损害显著高起，表面呈疣状，称肥厚性红斑狼疮。全身症状少见，在病程进展时，部分患者可有低热、关节痛等。病程缓慢，可持续数年至数十年，少数患者在慢性病变的基础上，可以发生皮肤钙质沉着症、基底细胞癌或鳞状细胞癌，也有发生角化棘皮瘤者，约1～5%的DLE可转化为SLE。

2.亚急性皮肤型红斑狼疮 该病的皮肤损害广泛分布于面、颈、躯干、肩部，并可扩及前臂及手背。皮损较表浅，无萎缩疤痕，其特点为丘疹斑块型，上覆鳞屑似银屑病，或呈环形、多环形红斑，毛细血管扩张，边界清楚。患者常伴有轻度骨骼肌肉症状及血清学的异常，抗核抗体阳性，抗Ro／La抗体亦可阳性。

3.系统性红斑狼疮 该病早期表现多种多样。初发可仅单个器官受累，如皮肤、肾脏；或多系统同时受累。全身症状如发热、乏力、疲倦、体重下降等。关节及皮肤表现为本病最常见的早期症状，其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎及浆膜炎等。

90%以上患者有不规则发热，多为低热，疾病恶化时可有高热。约95%的患者关节疼痛，侵犯四肢大小关节，似风湿性或类风湿性关节炎症状。少数患者伴有关节肿胀及运动障碍。一般不发生关节畸形，极少数有股骨头缺血性坏死。

约80～90%患者有皮损，多在曝光部位发生红斑，面部蝶形红斑是本病特有的皮肤症状，表现为略带水肿性红斑，颜色鲜红或紫红，表面光滑或附有灰白色鳞屑，炎症渗出严重时，可有水疱。广泛者可发展至前额、下颌、耳缘、颈前三角区、四肢。有痒或烧灼感，红斑消退留有褐色色素沉着，手部皮疹亦较常见，表现为指趾伸屈侧类似面部的水肿性红斑或多形红斑或冻疮样皮疹。甲周皮肤、甲根皱襞和邻近护膜有短线状毛细血管扩张。甲周及指趾尖部有鲜红色或紫红色斑点和点状出血，久之局部轻度点状萎缩。掌、指有散在丘疹样毛细血管扩张，此系SLE特征性体征。尚可见紫癜、皮下结节、坏死、溃疡等多种皮疹。约50%患者在疾病活动期有弥漫性或片状脱发，以额部及头顶部最明显，表现为毛发稀疏，无光泽，干燥易断，长短不一，脱发一般为可复性。26%的患者可发生黏膜损害，多在腭部、颊部或齿龈部，间或在鼻、咽与女阴部。损害开始为红斑或瘀斑，破溃形成浅溃疡，自觉疼痛，基底灰黄，周围绕以红晕。唇部常有水肿、结痂与皲裂。

脏器损害以肾脏病变最多见，有报道80%SLE患者有不同程度肾脏损害。狼疮性肾病是SLE最常见和最严重的内脏损害。表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、蛋白及管型。肾病综合征时全身水肿、大量蛋白尿和低蛋白血症。后期出现尿毒症，常死于肾功能衰竭。肾活检对肾小球肾炎的病型诊断是有意义的。

心脏病变约占30%左右，表现有心包炎、心肌炎、心内膜炎和冠状动脉炎。25%的患者可发生高血压。少数患者可发生心绞痛或心肌梗死，此为SLE所致的心肌缺血。周围循环表现为网状青斑，肢端动脉痉挛现象（雷诺现象），甚至引起肢端坏死。我们见到1例SLE患者两手10指发黑（干性坏死）。肺部病变有胸膜炎、胸腔积液及肺实质病变（肺炎、肺不张、肺栓塞）。消化系统可有恶心、呕吐、厌食、腹胀、腹泻、腹痛、便血；少数患者可有麻痹性肠梗阻、溃疡性结肠炎、胰腺炎等。系因胃肠道血管发生炎症和栓塞所致。神经精神症状表现有失眠、多语、幻觉，甚至类似精神分裂症表现，也可有头痛、癫痫样抽搐、瘫痪、颅神经损害、周围神经病变、脑炎或脑膜脑炎样症状，以致昏迷。神经症状较精神症状预后不良。器质性精神症状较功能性者预后不良。还可有脾大、淋巴结肿大、眼底渗出及出血等多脏器受累。

【诊断及鉴别诊断】

1.诊断标准DLE的诊断主要根据皮疹特点及皮肤病理检查，有条件可作LBT（狼疮带试验）以帮助确诊。SLE的诊断则要根据病史、临床表现及实验室检查综合研究确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE的诊断标准：（1）蝶形红斑；（2）盘状红斑；（3）光敏感；（4）口腔或鼻咽部溃疡；（5）非侵蚀性关节炎；（6）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；（7）肾损害（持续蛋白尿，每日尿蛋白>0.5g，或尿蛋白“+++”以上，或细胞管型）；（8）神经系统病变：抽搐或精神症状。（9）血液学异常（溶血性贫血，白细胞或淋巴细胞减低，血小板减低）；（10）免疫学异常（LE细胞阳性，或抗ds-DNA抗体滴度异常，或有抗Sm抗体，或梅毒血清学反应假阳性）；（11）荧光抗核抗体阳性。患者具有11项标准中4项或更多项相继或同时出现，即可诊断为SLE。但少数病例可为抗核抗体阴性的SLE，这些患者大约有60%可测出Ro／SSA抗体。

2.实验室检查

（1）全血细胞减少：一般为低色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞抗体。约15%患者Coombs直接试验阳性。半数患者白细胞低于4×10⁹L。患者血清中可有抗白细胞抗体，主要为淋巴细胞毒素。血小板低于100×10⁹/L，可发生血小板减少性紫癜，亦可有抗血小板抗体。

（2）血沉增快：活动期明显增快，缓解期可恢复正常，也有临床症状控制而血沉仍不下降者。

（3）血清学检查：白蛋白降低，球蛋白和总蛋白增加。蛋白电泳显示γ-球蛋白明显增高，有时α₂-球蛋白和纤维蛋白原增多。巨球蛋白和冷球蛋白亦可增加。约75%患者有高球蛋白血症。25%患者梅毒血清试验假阳性，40%类风湿因子阳性。

（4）免疫学试验：80～90%患者LE细胞阳性，活动期阳性率更高。90%以上患者 ANA（抗核抗体）阳性，其滴度>1:64，可作为诊断SLE标准之一，随病情活动而升高，病情稳定而下降，可作为疗效观察指标之一。抗ds-DNA抗体（双链脱氧核糖核酸）对SLE特异性很高，活动期阳性率可达100%，20～25%的SLE患者Sm抗体阳性并具有特异性。一般ENA和RNP抗体阳性的SLE肾脏及其它内脏损害少。60%以上ANA阴性的SLE患者可测出抗Ro抗体。SCLE半数以上患者可测出抗Ro和La抗体。

血清补体和免疫复合物（CIC）测定约75～95%的LE患者血清总补体值下降。分补体中，C₁～C₄及C₉均下降，下降程度和 SLE的活动性一致，特别是狼疮肾炎患者总补体明显下降C₃、C₄降低，尤以C₃显著。测定补体可作为治疗观察的指标之一。CIC亦是活动期增高，测定脑脊液中补体有助于判断SLE有无中枢神经系统受累。

狼疮带试验（LBT）有助于LE的诊断及鉴别。SLE患者皮损处92%呈阳性，“正常皮肤”曝光部位为70%阳性，非曝光部为50%阳性，DLE患者皮损处90%阳性，而“正常”皮肤为阴性。该试验在病情缓解后逐渐减弱以至消失。因此对判断疗效及预后也有意义。

细胞免疫功能测定常见玫瑰花形成率及淋巴细胞转化率均降低，治疗后指标上升，否则提示病情严重。

【治疗】

1次/dLE治疗

（1）避免日晒：对光敏感或日晒后皮损加重者尤应注意。外出应撑伞或戴大沿帽，穿长袖衣、裤。局部涂遮光剂，如5%对氨苯甲酸酒精液，或10～15%的霜剂，亦可用5%的二氧化钛霜或3～5%的氯喹霜等。忌服光敏感性药物如酚噻嗪、克尿塞、灰黄霉素和磺胺类等药。

（2）防冻：不宜在寒冷环境中工作，如有雷诺现象可给予扩张血管药Thymoxamine 40mg，4次/d，可能有帮助。

（3）局部治疗：可用糖皮质激素霜剂、油膏或喷雾剂。如地塞米松、确炎舒松、倍他米松、培氯松、丙酸氯倍他索等霜剂，涂于患处，2～3次/d，或用塑料薄膜封包，有时亦可治愈或控制病情。Jansen用0.025%肤轻松治疗DLE 59例，43例症状被控制。Reymann用1%倍他米松霜局部治疗78例 DLE，68例有效。

（4）冷冻疗法：对顽固难治的盘状损害用固体二氧化碳或液氮冷冻，采用重复轻压的方法，每次30s，以防疤痕形成影响美观。

（5）损害内注射：泼尼松龙或曲安奈德皮肤损害内浸润注射，用30号针1次剂量不超过40mg，间隔2～6周。注射部位偶可出现萎缩。余无其它副作用。

（6）内用药疗法：

①抗疟药：治疗DLE经长期观察75%的患者疗效是肯定的，但50%病例停药6个月可复发，所以需重复间断治疗，可选择以下几种：磷酸氯喹250mg 2次/d，4～6周症状改善后可减少1片，有时每周服0.25g亦可控制病情。疗程视病情和患者耐受情况而定；羟氯喹200mg 3～4次/d，副作用较其它抗疟药少；阿莫待喹（氯酚喹啉，Amodiaquin）200mg，2～3次/d。

抗疟药治疗DLE需长期反复服用，因此要密切观察其副作用。如可能发生皮疹（多形红斑、紫癜、荨麻疹，并可使迟发皮肤卟啉症加重）；消化道症状有恶心、呕吐、胃痛，甚至胃溃疡；神经系统可发生耳鸣、外展神经麻痹、中毒性精神病；血液系统可引起白细胞和血小板减少及再障。可以发生色素紊乱而使胡须和毛发变白，结膜色素增深。服阿的平可使皮肤出现黄染。服阿莫待喹可使毛发变为棕色、红色，发生扁平苔藓样皮损等。服抗疟药达6月以上时可产生角膜病及视网膜病，角膜病不严重，而网膜病是很严重的，呈进行性，常损伤视力。因此服药3个月以上者应该进行眼睛检查，包括颜色的辨别，视野、暗点测量和眼底镜检查。氯喹的使用最好不要超过6个月。

②氯苯吩嗪：是亚胺基吩嗪染料，为吩嗪类衍生物。该药不仅对麻风杆菌有抑制作用，还有抗炎作用。60% DLE患者服该药有效，剂量100mg/d，3个月内可以改善症状。副作用为皮肤可出现红染。

③酞咪哌啶酮（沙利度胺）：初量100mg 2次/d，出现疗效后减为100mg/d维持，继续治疗3～5个月。大多数患者有效，停药易复发。

④糖皮质激素：对皮损广泛且用抗疟药无效的病例可以用小剂量短程治疗；泼尼松5～20mg/d。可改变关节痛和头皮损害。

⑤环磷酰胺：对抗疟药及糖皮质激素内外用药无效的病例可以应用此药，剂量50～200mg/d。

⑥氨苯砜：该药治疗本病可能与抗炎、抑制溶酶体酶和免疫抑制有关，疗效比抗疟药差，有效率为52%，显效率仅25%，该药对大疱性DLE效果好，用量应控制在100mg/d以内。但长期应用可产生溶血、高铁血红蛋白血症、白细胞减少、假性白血病、可逆性神经精神症状。因此，仅在抗疟药治疗无效或发生副作用时才考虑用该药治疗。

⑦金制剂和铋剂：这2种药因副作用大，已不太使用。现常用硫代苹果酸金钠肌注。目前有一种新的金盐即金诺芬（Auranofin，醋酸硫葡金），与其它金制剂相似，但毒性较小。剂量为629mg/d口服。有人曾用该药治疗DLE 23例（其中19例以往用抗疟药及外用皮质类匿醇激素无效）疗程1年，结果15例获明显改善，4例斑块完全消退，对丘疹性酒渣鼻样DLE效果最好，对四肢疣状损害最差。其副作用有腹泻、皮疹、口角炎、蛋白尿和血清碱性磷酸酶升高。

10%次水杨酸铋油剂，每次2ml，深部肌注，每周1次，10次为1疗程。副作用有齿龈蓝线、肾脏刺激、局部疼痛、无菌性脓肿及偶有皮疹。

⑧维A酸：该药能抑制角化、抗炎和增加细胞免疫能力。第一代的异维A酸和第二代的依曲替酯（银屑灵）治疗本病均有效，特别对角化过度型DLE有效。有人用依曲替酯治疗19例DLE，效果满意。用依曲替酯的代谢产物一依曲替酸（Acitretin）治疗20例，结果15例痊愈或显著改善。剂量为异维A酸80mg/d，依曲替酯为lmg/kg/d，依曲替酸50mg/d。

⑨维生素E：该药可促进胶原再生，保护细胞膜，阻止有利自身免疫抗体形成的酶的释放。有人用600mg/d治疗25例DLE，结果24例临床好转，并发现大剂量（1200～1600mg/d）效果更好，疗程8～9个月。

⑩β-胡萝卜素：对头皮DLE损害消退后毛发再生有好处，50mg，3次/d。

（7）中药疗法：

①雷公藤：或昆明山海棠：该药具有抗炎及调节免疫功能作用，是治疗红斑狼疮较有前途的中药，对各型红斑狼疮均有较好疗效。秦万章治疗观察DLE 26例，基本痊愈占1/3。可用其糖浆、片或冲剂，每天总剂量为相当于雷公藤生药30～45g。

②青蒿：庄国康应用本药治疗DLE获得成功，常用两种剂型，一为青蒿粗末制成蜜丸，每丸9g，36～54g/d；一为青嵩素0.3～0.6g/d，一般连服2～3月，治疗中未发现严重副作用，复发率低。

③化毒丸：由牛黄、琥珀、血竭、大黄、雄黄、生生乳，另配川贝母、神曲，研细末，合神曲糊为丸，4～5丸／d，作用为活血化瘀芳香化浊，主治DLE。

④复方金荞片：含野荞根0.5g，干蟾蜍、生百部、鱼腥草、一见喜各0.35g制成，每片0.6g，6～8片，3次／d。作用为清热、凉血、解毒，主治DLE。

（8）针刺疗法：近代采用针刺疗法治疗红斑狼疮获得一定疗效。

①长针法：主穴有命门、阳关、身柱、灵台、太冲、曲池、百会、足三里，针法采取命门透阳关，身柱透灵台，用125mm长、1mm粗的不锈钢针，留针4h，或用快速提插法，强刺激，不留针。

②耳针法：陈育生用此法治疗DLE 15例获得成功。选用15～30mm毫针，埋针选用皮内针，每次取3～4个穴位，留针不少于30min，隔日1次，10次为1疗程。每疗程间隔3～4d，埋针法每周1次。

③穴位封闭疗法：黄醒亮在三叉神经穴位上应用少量0.25%普鲁卡因皮下封闭，取阳白、四白、巨髂、下关、颊车、大迎、承浆，以上穴位每次选3个，另加合谷，交换使用，均为片刻。

（9）手术治疗：小范围损害可以切除后植皮，但易复发，口部损害尤其有恶变者可切除。头部假性斑秃还可进行毛发移植。

2.SLE治疗 以往认为SLE是“不治之症”，但近年来由于糖皮质激素、免疫抑制剂的应用及中西医结合等治疗，使该病的预后有明显改善。

（1）一般预防和治疗：解除患者思想顾虑，树立和疾病作斗争的坚强信心。急性期和病情严重时要卧床休息，平时要避免烈日直接照射，并应避免精神刺激。防止受凉、感冒或其它感染。避免妊娠，有肾功能损害或多系统损害的孕妇，宜早作治疗性流产。注意营养，纠正贫血，补充维生素。SLE患者对某些药物和菌苗的过敏性增高，可诱发药物性SLE，用药应注意。

（2）药物治疗：

①非固醇类抗炎剂：以类风湿性关节炎样症状为主的轻型患者，口服水杨酸制剂可以迅速缓解肌肉、关节疼痛等症状。可给阿斯匹林3g/d，如不能耐受可给予布洛芬1.2～3.2g/d或消炎痛25mg，3次/d。

②糖皮质激素：是治疗SLE的首选药物，该药有抗炎和免疫抑制作用。剂量视病情轻重、疾病的活动（C₃和抗DNA抗体的滴度）和受累脏器的不同而定，轻型病例可给泼尼松20～40mg/d，中等者60～80mg/d，病情重者用大剂量，氢考的松或地塞米松静脉滴注（相当泼尼松100～200mg/d）；对弥漫增殖性狼疮肾炎、明显神经症状、重症溶血性贫血以及血小板明显减少等症状迅速恶化病例，可应用超大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法。1977年Ponticelli等证明用甲基泼尼松龙1g加在5%葡萄糖注射液中静脉滴注，1次/d，共3d，以后改为口服泼尼松0.5～1mg/kg/d，可使活动期狼疮肾炎的临床症状及血清学征好转。待病情稳定后改为维持量。

孙建方用该疗法成功治疗1例重症狼疮脑病患者，具体方法为甲基泼尼松龙1g加5%葡萄糖注射液500ml，静脉滴注，1次/d，共4d，同时用甘露醇脱水剂及抗感染，并维持水电平衡等对症治疗，第5d改用地塞米松20mg/d静滴，随后改为泼尼松口服，2个月后泼尼松减至40mg/d。冲击后第6d患者已能说笑，第12d神经精神症状完全消失。实验室指标亦恢复正常。

使用糖皮质激素治疗中应注意：治疗原则为早期、足量和持续用药。病情越是危重者，最初用量越要大，以迅速控制病情，抢救生命，避免重要器官受损伤或发生不可逆损害，如不规则服药或突然停药，可影响病程和预后。若糖皮质激素初量足够，则在1～2d内退热，关节痛及中毒症状消失，一般情况好转。若2d后上述症状不好转，应将原剂量再增加25～50%。一般2～3周病情得到最大限度控制后，逐渐减量，并探寻适当的维持量，一般5～15mg/d，亦有个别患者为20mg/d。皮类固醇激素治疗后，最快消失的症状是发热、关节痛和浆膜炎等。LE细胞（狼疮因子）、ANA（抗核抗体）、皮疹消失和心肾及神经精神损害恢复较慢。预防和处理糖皮质激素的副作用，如及时预防和治疗并发的细菌、病毒及真菌感染；治疗过程中，遇到手术感染和精神创伤时，须加大激素剂量，以免发生急性肾上腺皮质功能不足；为预防应激性溃疡的发生，可同时服制酸药、氢氧化铝胶或雷尼替丁等；用较大剂量激素时还要注意药物性糖尿病。如发生激素性肌病和激素性精神病，可给予安定、氟哌啶醇及对症处理。糖皮质激素减量指标主要根据临床症状的改善，结合实验室检查，因此，在治疗期间应定期测定ANA和ds-DNA等抗体滴度、血清补体、血沉、血清白蛋白、球蛋白和血、尿常规等。

③免疫抑制疗法：虽非首选药，但对耐激素的肾损害、中枢神经障碍和心肺改变有一定疗效，与糖皮质激素联合应用可增加疗效，并可减少激素剂量。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤和苯丁酸氮芥等。硫唑嘌呤剂量2.5mg/kg/d，即100～150mg/d，分次口服；环磷酰胺为1～4mg/kg/d，即100～200mg/d，分次口服。

叶庆佾提出环磷酰胺冲击疗法，可提高疗效，减少副作用。具体给药方法为环磷酰胺600mg，加在5%葡萄糖注射液500ml中，静脉滴注，连续2d，半月后再给另1疗程。

狼疮肾炎的治疗，轻型或局灶增殖性肾炎，一般仅需要中小剂量糖皮质激素；若病情活动发展快，可使用中等到大剂量；对肾功能减退、膜性和弥漫增殖性肾炎，以糖皮质激素与免疫抑制剂合用为佳；对高度活动的进展性肾炎使用超大剂量冲击疗法。

许德清等对76例狼疮肾炎的远期疗效进行了观察，67例用泼尼松和环磷酰胺或硫唑嘌呤或苯丁酸氮芥联合治疗，9例单用泼尼松或短期联合治疗，结果轻度损害组比肾炎肾病型的死亡率低得多。作者指出，狼疮肾炎用联合免疫抑制的办法虽然提高了一些疗效，但远非令人满意。

毕增祺经验是局灶性增殖性狼疮肾炎很少出现肾病综合征和高血压，可用中等剂量的泼尼松，待缓解后小剂量泼尼松加环磷酰胺长期治疗。膜性肾病，临床4／5有肾病综合征，应及时予以足量泼尼松治疗或泼尼松加环磷酰胺治疗6个月以上。

Sabbour等认为，泼尼松与苯丁酸氮芥联合治疗弥漫性肾小球肾炎是最佳方案。作者用此方法治疗53例患者取得满意结果，具体用法为，泼尼松60mg和苯丁酸氮芥10mg/d，共2～4周，然后慢慢减量至维持量，泼尼松5～15mg/d，苯丁酸氮芥为2～5mg/d。本方法使存活率、肾功能、肾病理检查结果均得到明显改善，副作用很少。但长期应用免疫抑制剂，不但可引起骨髓抑制，而且要警惕恶性肿瘤的发生。

抗血小板凝集和抗凝纤维溶解疗法适用于急性进行性狼疮肾炎和不适合用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂的患者，用抗血小板凝集剂（潘生丁、消炎痛等），对降低尿蛋白有益。

④中医中药：中医中药治疗红斑狼疮具有一定疗效，尤其雷公藤不但奏效快，作用明显，疗效确切，而且可随时停药，增减药物方便，停药后无反跳及戒断症状，再用仍有效。但SLE的临床变化多端，治疗上不能拘泥于一方一法，要中西医结合治疗，要根据实际情况辨证施治。

雷公藤及其同属植物昆明山海棠具有抗炎及调节免疫的功能，秦万章等报告用该药治疗103例SLE，有效率达91.2%，免疫指标均有改善。赵辨等用该药治疗轻、中度SLE，显效、好转和无效各占1／3。用量，福建产雷公藤生药（去皮的干根）30～45g／d，煎汁分2次服，或制成糖浆、片剂、冲剂等剂型；雷公藤多甙片1～1.5mg/kg/d（60mg/d）分3次饭后服。服药期间注意定期检查血象，尤其白细胞；因该药可使白细胞降低。

采用丹参静脉滴注及肌肉注射治疗SLE对肢端动脉痉挛症状及皮损消退较为明显，而对免疫指标改善不明显。

红藤对改善蛋白尿、抗核抗体转阴或滴度下降有一定作用。用法：4支红藤注射液（每支2ml、含生药4g）加入5%葡萄糖注射液500ml中静脉滴注，1次/d，或1～2支肌注，1～2次/d，也可采用口服红藤糖浆10～20ml，3次/d，（含生药1g／ml），治疗15例 SLE，有效率为80%。

应用大黄素注射液4～6ml（含生药2g／ml）肌注，1～2次/d，上海医科大学应用此法治疗10例SLE取得一定效果，对减少蛋白尿疗效比较好。

另外根据辨证论治给以下煎剂：

阴虚内热型：用知柏地黄汤和大补阴丸加减：鲜生地30g，黄柏、知母、青蒿梗各15g，茯苓、丹皮、泽泻、萸肉、女贞子各9g。煎服，2次/d。

气阴两虚型：用补中益气汤和增液汤加减：生、熟地各12g，元参、麦冬、山药、生黄芪各15g，党参、白术、女贞子、地骨皮、桑寄生、。北沙参各9g。煎服，2次/d。

阴阳两虚型：用二仙汤合右归丸加减：仙茅、仙灵脾、菟丝子、川断、黄柏、萸肉、知母、熟地、泽泻各9g，山药、补骨脂各15g。煎服，2次/d。

脾肾阳虚型：用附子理中汤合济生肾气丸加减：附子、党参、白术、丹参各9g，菟丝子、山药、茯苓各15g，干姜6g，炙甘草3g，扦扦活、益母草各30g。煎服，2次/d。

热毒炽盛型：用羚羊角散合化斑汤加减：生玳瑁、天花粉、丹皮各9g，漏芦、乌梢蛇、金银花炭各15g，秦艽12g、黄连6g，白茅根、石斛、生地各30g，生石膏60g、羚羊角粉或犀角粉0.6～1g冲服，其余煎服，2次/d。

气滞血瘀型：用膈下逐瘀汤加减：丹参、党参、大黄、秦艽、三棱、莪术、赤芍、黄藤各9g，陈皮、香附、生甘草各6g，刘寄奴30g。煎服，2次/d。

毒邪攻心型：用天王补心丹及身痛逐瘀汤加减：紫石英、北沙参、生黄芪各30g，石莲子、白人参、当归、乌梢蛇、远志、合欢花各9g，黄连6g。煎服，2次/d。

邪热伤肝型：用柴胡舒肝汤加减：蜀羊泉、田字草、平地木、桑寄生各30g，软柴胡、枸杞子、女贞子、漏芦、丹参各15g，杜仲12g、制香附9g。煎服，2次/d。

心脾积热型：用清解汤加减：黄连、生甘草各6g，丹皮、竹叶、赤芍、生山栀、木通、金银花、紫草各9g，蒲公英15g、鲜生地30g、生石膏60g。煎服，2次/d。

风湿热痹型：用独活寄生汤及石膏知母桂枝汤加减：独活6g，续断、牛膝、知母、虎杖、川草 、丹参各9g，桑寄生、忍冬藤各15g，生石膏60g，煎服，2次/d。

秦万章用辨证论治方法治疗SLE 67例及8例DLE，近期疗效为74%，有延长缓解期的作用。张志礼对254例SLE的临床追踪观察共分3组进行比较，中医组（单纯中药治疗）、结合组（中药配合糖皮质激素）、对照组（单纯糖皮质激素治疗）。随访3个月至17年，平均6.2年。结果，结合组远期疗效显著高于中医组及对照组，劳动力恢复及存活率方面，结合组亦高于中医组及对照组。结合组泼尼松日平均量为7.4mg，对照组为16.6mg/d，结合组明显低于对照组。结合组出现并发症者占24.8%，对照组为63%，结合组明显少于对照组。证明中西医结合治疗方法可提高疗效，延长存活时间，减少并发症及降低死亡率。有关这方面的报道很多，在此不一一列举。

⑤免疫调节剂：根据SLE的发病机理与 T抑制细胞损伤，细胞免疫功能低下有密切关系，近年来采用免疫调节剂进行配合治疗 SLE，取得一定效果。如用胸腺素5～25mg，1次/d，肌肉注射，2周后改为隔日1次或每周2次，连用数月；转移因子1～3u，每周1～2次，上臂内侧皮下注射，1疗程3个月。左大鹏等试验证明，SLE患者的白细胞介素2（IL-2）活性低于正常对照者，而且与疾病活动相关，用该制剂治疗SLE，对异常免疫反应会起调节作用。潘复初应用大剂量黄芪（30g、60g、90g）煎服，治疗17例SLE，疗程2～12个月，全身症状及皮肤损害有改善，内脏功能好转，体液及细胞免疫指标亦改善，无副作用。对中度严重的SLE，可与糖皮质激素同服。

⑥血浆交换疗法：其原理是除去特异性自身抗体与非特异性介质和免疫复合物，亦.能除去多种有害物质如胆固醇、巨球蛋白或毒素等。交换1次可使SLE患者免疫复合物减低52.5%。根据病情不同每次可交换血浆2～4L，每日或数日1次。少数患者可出现寒战、发热、荨麻疹、头痛、恶心、呕吐、低血压、低血钙、低血钾、贫血、低γ-球蛋白血症、血小板减少等，亦可出现心律失常、心衰、癫痫、脑血管意外等严重反应。本疗法仅适用于对一般疗法无效或对糖皮质激素及免疫抑制剂治疗无效的多脏器受累的SLE，如中枢神经系统损害、全血细胞减少及活动性肾炎等严重病例。崔海莉等用血浆置换法治疗 SLE 9例，1例与免疫抑制剂合用，8例在血浆置换的同时加用激素及免疫抑制剂，结果8例活动期患者的临床表现及免疫学指标明显改善。作者认为每次置换血浆量以1.5L左右为宜，每周2～3次，2周为1疗程。为预防发生治疗后“抗体反跳”现象，治疗中宜合用激素和免疫抑制剂。

⑦血液透析疗法：本疗法系血液与透析液中的电解质和小分子物质可通过相隔的半透膜进行弥散和渗透达到动态平衡。利用这种扩散作用，通过调节透析液溶质的浓度，有选择地从血液中排出某种溶质或将某种溶质补充到血液中去，达到治疗目的。治疗SLE肾功衰竭已逐渐普及，适应证为少尿，每日在400ml以下，出现尿毒症症状，血清肌酐增高在700μmol／L以上。

⑧肾移植：是治疗终末期狼疮肾炎的最后手段。

⑨其它对症治疗：如异维A酸对LE皮损及口腔溃疡愈合有好处。但突然停药容易复发，要维持治疗。剂量为0.5～1mg/kg/d，个别患者增至1.5mg/kg/d。症状改善后逐渐减至0.5mg/kg/d。副作用为皮肤黏膜干燥。如有精神症状者可给予镇静剂如安定等。如有荨麻疹样皮疹可用氨苯砜100mg/d。贫血可给予铁剂。秋水仙碱可以治疗SLE引起的血管炎。曾学思等用该药治疗SLE血管炎2例，剂量为0.5mg 2次/d，每周停药1d，用药2d后疼痛减轻，1周后疼痛消失，皮疹开始消退，4周皮损痊愈。该药一般口服为宜，分次给药，食后服用，以减少胃肠道刺激。中小剂量为好，最大剂量不超过3mg/d。生育期的年轻人不宜大剂量和长期用，孕妇忌用。