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迟发型糖原累积病II型患者的呼吸功能研究

发表者:袁云 人已读

迟发型Pompe病(LOPD)是一种累及骨骼肌和呼吸肌的全身性遗传代谢疾病,由溶酶体内酸性α-葡萄糖苷酶(GAA酶)缺乏所致。呼吸衰竭是LOPD患者的发病和死亡的主要原因,我们最近举办一次迟发型Pompe病的病友会,进行了呼吸功能的观察。我们研究了11例迟发型LOPD患者的肺功能。患者的年龄在13-33岁间,中位年龄24岁。其中有4位患者需要夜间行BiCAP无创正压辅助通气。测试项目包括立位及卧位的用力肺活量(FVC),第一秒用力呼气容积(FEV1),最大吸气压(MIP),最大呼气压(MEP)及咳嗽峰流速(CPF)。北京大学第一医院神经内科袁云

果:患者的立位平均FVC为43.7%(21.9~115.4%)。FEV1为42.3%(21.9~113.2%)。FEV1/FVC在80.17-97.22,FVC从立位到卧位下降19.84%(2.68-52.67%)。MIP实测值/预测值的平均值为33.8%(8.2-59.0%)。MEP实测值/预测值的平均值为40.8%(13.9-109.1%)。

结论:迟发型LOPD患者的呼吸功能障碍主要由限制型通气障碍导致,膈肌为主的吸气肌无力更为突出。应当早期进行辅助呼吸。

 

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发表于:2013-04-26 08:20

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