PICU昨新收一例少见重度蛋白质-能量营养不良消瘦型患儿

PICU昨新收一例重度蛋白质-能量营养不良消瘦型患儿，5月大，但实际体重仅3.5公斤，身长仅53cm（正常患儿平均体重8.2公斤，67CM），看起来真的十分瘦弱，呼吸急促，喘憋。但是除了此病，患儿还合并脓疱疹败血症（血里面有细菌），支气管肺炎，先天性喉软化病，先天性心脏病等，我从医十余年，这还是头一例遇到。

患儿曾多次在东莞妇幼保健院与省妇幼保健院进行检查与治疗，但是一直未能确诊什么原因所致，故冲着我院的“儿童医院与儿童研究所”牌子来的，心里顿感压力与责任颇大。一方面患儿基础病较多，重度营养不良患儿抵抗力较差，呼吸功能受损，另一方面患儿患上败血症，易致多器官功能衰竭，甚至有生命危险；再一方面，患儿曾上过呼吸机，曾用过十分高级的抗生素，感染的怕是多重耐药菌，但是无论如何，作为医生，我们只有尽最大的努力去救治患儿，希望能帮助他渡过难关。

营养不良常有两种典型症状。一种为消瘦型，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦，皮下脂肪消失，皮肤推动弹性，头发干燥易脱落、体弱乏力、萎靡不振。另一种为水肿型，由蛋白质严重缺乏引起，周身水肿，眼睑和身体低垂部位水肿，皮肤干燥萎缩，角化脱屑，或有色素沉着，头发脆弱易断和脱落，指甲脆弱有横沟，无食欲，肝大、常有腹泻和水样便。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。

病因：

1.喂养不当

长期摄食不足，如母乳不足又未能及早添加辅食。人工喂养者，食物的质和量未能满足需要，如乳类稀释过度，或单纯用淀粉类食品喂哺。突然断奶，婴儿不能适应新的食品等。

2.饮食习惯不良

饮食不定时、偏食、反刍习惯或神经呕吐等。

3.疾病因素

疾病影响食欲，妨碍食物的消化、吸收和利用，并增加机体的消耗。易引起营养不良的常见疾病有迁延性婴儿腹泻、慢性肠炎或痢疾、各种酶缺乏所致的吸收不良综合征、肠寄生虫病、结核病、麻疹、反复呼吸道感染、慢性尿路感染等，某些消化道先天畸形（如唇裂、腭裂、先天性肥大性幽门狭窄或贲门松弛等）和严重的先天性心脏病均可致喂养困难，某些遗传性代谢障碍和免疫缺陷病也可影响食物的消化、吸收和利用。

早产和双胎易引起营养不良，宫内感染，孕母疾病或营养低下，胎盘和脐带结构与功能异常均可导致胎儿营养不足和宫内生长阻滞，为婴儿营养不良的先决条件。

重度营养不良大多由于多种因素所致。

治疗：

1.病因治疗

治疗原发病如慢性消化系统疾病和消耗性疾病如结核、甲亢、糖尿病和心、肝、肾疾病。向家长宣传科学喂养知识，鼓励母乳喂养，适当添加辅食，及时断奶。改变不良饮食习惯如挑食、偏食等。

2.急救期的治疗

（1）抗感染营养不良和感染的关系密不可分，最常见的是患胃肠道、呼吸和/或皮肤感染，败血症也很多见。均需要用适当的抗生素治疗。

（2）纠正水及电解质平衡失调在营养不良的急救治疗中，脱水和电解质平衡失调的处理是特别重要，尤其在腹泻伴营养不良的小儿中，需注意以下几点：①注意液体的进入量以防发生心力衰竭。②调整和维持体内电解质平衡：营养不良儿常严重缺钾，在尿量排出正常时，可给钾6～8mmol/（kg·d），至少维持5天。同时也有钙、镁、锌和磷的缺乏，如不及时处理，当给予高热能，高张性的肠道外营养液时还会进一步恶化。

（3）营养支持在液体和电解质不平衡纠正后，营养不良的治疗取决于肠道吸收功能的损害程度，如果肠道吸收功能不良，可以根据需要采用中心静脉营养或外周静脉营养，前者保留时间长，输入的营养液浓度较高，而后者不能超过5天。肠道外营养液的成分和量应以维持儿童的液体需要为基础，一般100ml/（kg·d）。蛋白质一般2g/（kg·d）。脂肪是热能的主要来源，可提供总热能的60%。在应用肠道外静脉营养时，应监测血清葡萄糖，每6小时一次，以防高血糖症发生。每周应随访肝功能。

3.恢复期治疗

（1）提供足量的热能和蛋白质在计算热能和蛋白质需要时，应按相应年龄的平均体重（或P50）计算，而不是小儿的实际体重。每公斤体重需要的热能和蛋白质再乘以理想体重即为每天的摄入量。

（2）食物的选择选择适合患儿消化能力和符合营养需要的食物，尽可能选择高蛋白高热能的食物，如乳制品和动物蛋白质如蛋、鱼、肉、禽和豆制品及新鲜蔬菜、水果。

（3）促进消化和改善代谢的功能药物治疗：给予各种消化酶如胃蛋白酶、胰酶以助消化。适当应用蛋白同化类固醇剂如苯丙酸诺龙，可促进机体蛋白质合成，增进食欲，但在用药期间应供应足够的热能和蛋白质。

4.并发症治疗

（1）低血糖尤其在消瘦型多见，一般在入院采完血后即可静注505葡萄糖10ml，予以治疗，以后在补液中可采用5%～10%的葡萄糖液。

（2）低体温严重消瘦型伴低体温死亡率高，主要由于热能不足引起。应注意环境温度（30～33℃），并用热水袋或其他方法保温（注意烫伤），同时监测体温，如需要可15分钟一次。

（3）贫血严重贫血如Hb<40g/L可输血，消瘦型一般为10～20ml/kg，浮肿型除因贫血出现虚脱或心衰外一般不输血。轻、中度贫血可用铁剂治疗，2～3mg/（kg·d），持续3个月。