Switch术在完全性大动脉转位中的应用

大动脉转位术目前已广泛应用于完全型大动脉转位和右心室双出口合并肺动脉瓣下型室间隔缺损(Tausing-Bing畸形)的外科矫治中。随着手术操作、体外转流及围术期监护水平的不断提高，目前手术成功率高达90-95%。我院于2006年4月至2009年11月共为62例完全性大动脉转位患儿实施大动脉转位术，现将治疗结果及经验报道如下。

1. 资料与方法：

我院于2006年4月至2009年11月连续为62例完全型大动脉转位患儿实施大动脉转位术：其中男57例，女5例；手术年龄4～45天，平均16天；体重2.2～5kg，平均3.28 kg。其中新生儿43例，非新生儿19例。D-TGA/ IVS 36例，D-TGA/ VSD 26例；其它合并畸形包括房间隔缺损(ASD)62例、动脉导管未闭(PDA)61例、冠状动脉畸形14例，后者经手术证实分别为左右冠状动脉开口于右冠状动脉窦6例、左右冠状动脉开口于左冠状动脉窦2例、左回旋支发自右冠状动脉3例、左冠状动脉壁内型3例；全组均无左室流出道梗阻(LVOTO)及肺动脉瓣狭窄(PS)。大血管位置：主动脉右前、肺动脉左后54例(87.1%)，完全前后位8例(12.9%)。

新生儿患儿入院时均有气促、发绀，经皮血氧饱和度(SpO2 )68~82%，大于2月龄患儿均有颜面青紫、生长发育落后，并多伴有反复呼吸道感染。急诊手术7例：1例26天患儿因严重缺氧反复心脏骤停3次行急诊手术；1例28天患儿缺氧伴全身浮肿行急诊手术；5例患儿因缺氧、酸中毒，呼吸骤停，予以呼吸机支持辅助呼吸后行急诊手术。其余患儿均经X线胸片、心电图和超声心动图诊断后确诊行switch术。新生儿患儿术前常规予前列地尔每分钟5~10ng/kg泵入，低流量吸氧，并积极控制感染，改善内环境，尽可能的调整术前状态以适应手术治疗。

手术采用中度低温体外循环下行switch矫治术，Dideco901膜式氧合器。采用胸正中切口，切除一侧或保留胸腺，留取心包备用。游离升主动脉达无名动脉开口，游离肺动脉达左右肺动脉第一分支。全组在升主动脉远端插主动脉灌注管，近上下腔静脉处插直角腔静脉插管，建立体外循环。

体外循环前平行分离动脉导管，切断缝合。阻断升主动脉，其根部注入4℃心脏停搏液。纵切右心房，直接缝合ASD或GoreTex心脏补片修补VSD，关闭右心房。

大动脉转位术于瓣环上1cm处切断升主动脉，探查左、右冠状动脉，沿主动脉瓣窦分别“纽扣状”剪下左、右冠状动脉，并游离松解冠状动脉起始部约1cm，避免移植后扭曲梗塞。于肺动脉分叉前横断肺动脉干，将左右冠状动脉分别移植至肺动脉根部。升主动脉远端与肺动脉换位后从肺动脉后方，与肺动脉根部近心段吻合，重建主动脉。为避免冠状动脉扭曲及减少移植后张力，我们对冠状动脉移植法进行了改良：①共27例，先在肺动脉干外侧瓣膜间结合处相应处做缝合线标志，吻合重建主动脉后，将冠状动脉分别向后与相应的肺动脉根部瓣窦处对合并做切口吻合，同时避免损伤瓣膜及瓣间结合处；②共35例，先在肺动脉干外侧瓣窦和冠脉相对应处打孔，分别吻合左右冠状动脉，再行主动脉吻合重建。左心充分排气后开放主动脉，并开始复温，同时观察冠状动脉充盈情况及心肌表面颜色，观察主动脉根部吻合口出血情况。自体新鲜心包“裤衩形”补片修复原主动脉根部缺口，并与肺动脉干远心段吻合，重建肺动脉。肛温升至36℃后，停体外循环。

转流中及停体外循环后行改良超滤，实时监测左房压(LAP)，调整超滤液体量在100 ~200ml/kg，从而降低左房压，改善左心功能。术后左心耳内留置测压管监测LAP及中心静脉压(CVP)， 右心外膜置临时起博导线。对于手术时年龄偏大，水肿、低氧血症和酸中毒常规延迟关胸，则只缝合皮肤，自制塑料管支架固定胸骨切口，待循环稳定后1～2天关胸。本组患儿体外总转流(150.83±27.54)min；主动脉阻断(73.25±16.21)min。

术毕予多巴胺、多巴酚丁胺每分钟2～5μg/kg、必要时予肾上腺素每分钟0.1～0.2μg/kg泵入维持；匀速补液，控制液体入量，加强利尿。同时维持酸碱平衡及正常的电解质水平。在血容量足够时，可给予小剂量的米力农0.25～0.5μg/kg，改善心肌功能。避免血压波动，维持动脉压在60~80 mmHg(1 mmHg=0.133KPa)，左房压在8~10mmHg；呼吸机控制呼吸至关胸后1～2天撤机。

2. 结果

手术死亡4例，总死亡率6.45%；其中TGA/IVS死亡2例，死亡率5.6%，术龄分别为11天、30天；TGA/VSD死亡2例，死亡率7.7%，术龄为83天及62天。死亡原因：2例死于术后低心排； 1例合并冠脉壁内型畸形，1例左右冠状动脉开口于右冠状动脉窦，术后冠脉均出现供血不足，心功能不全死亡。

延迟关胸25例，术后3-4天后关胸，伤口无感染，4例伤口愈合不良经换药后愈合。

存活58例，均痊愈出院，出院率达93.6%。术后随访1月～7年，2例ECMO术后随访8月～2年半，1例术后8月意外死亡。其余存活者手术效果满意，紫绀消失，生长发育正常；胸片示心影较术前明显缩小，肺充血改善；心电图提示窦性节律；心脏超声提示左心室射血功能正常，其中2例患儿肺动脉流速增快1.5～1.8m/s。

3． 讨论

完全性大血管错位(D-TGA)是一种危重而复杂的先天性心脏病，其发病率约占先天性心脏病的10.8%。如未及时治疗，1个月内死亡率为50%，1岁以内死亡率高达90%。早期心房内转换术（如Senning术或Mustard术）因未在解剖上对D-TGA进行根治，远期随访解剖右心室及三尖瓣均不能承受体循环的压力负荷，而出现右心功能不全、三尖瓣返流、心律失常和体肺静脉回流梗阻等并发症。而switch术使得D-TGA从解剖上进行根本性的纠正，避免了术后右心功能不全和心律失常的发生，也无晚期体腔静脉回流受阻之担忧。因此，switch术是目前国内外一致认识的根治D-TGA及Tausing-Bing畸形的最佳术式。

大动脉转换术适用于室间完整或伴有室间隔缺损的D-TGA。手术要求左心室发育良好（左室压/右室压＞0.6）；无左室流出道梗阻及肺动脉狭窄；无严重的二、三尖瓣返流；无影响冠状动脉移植的冠状动脉畸形；无梗阻性肺血管疾病，肺血管阻力＜4Wood /m2。由于D-TGA患儿左心室功能在1个月后明显减退，故一般认为最佳手术年龄为2周内，一般不超过1个月。否则解剖左室将得不到正常发育，术后不能适应新的血液动力学要求而引起急性左心功能衰竭。若合并粗大动脉导管或大型室间隔缺损，大分流量短期内可改善血氧饱和度，锻炼左心功能，延缓左心功能的减退，从而延长了一期动脉转位术的安全时限。本组存活病例中1例47天患儿合并粗大动脉导管，另1例108天患儿合并大型室间隔缺损均手术成功。对于左室功能已有退化的婴儿期D-TGA，尤其是TGA/IVS，宜采用快速二期switch手术，先行肺动脉环缩术，待1周或数周后再行switch术。但最近有文献指出婴儿期D-TGA/IVS仍可实施一期大动脉转换术，绝大多数患儿在严格的围术期治疗后均有回复正常左心功能的潜力。快速二期switch手术的患儿术后主动脉瓣返流的机会增加。

术中外科要点肺动脉及分支游离要充分，以免术后肺循环梗阻发生右心功能不全；建立常规体外循环，避免采用深低温停循环，以减少术后神经系统并发症的发生率。缩短体外转流时间，主、肺动脉的游离尽量在体外循环前进行，全转流循环下完成心内畸形的矫治和冠状动脉的移植及主动脉重建。冠状动脉畸形或冠状动脉移植不恰当是导致switch术后死亡的主要原因之一，其中尤以合并冠状动脉畸形壁内型的D-TGA的死亡率最高。因此，冠状动脉移植要绝对避免冠脉的扭曲：我们选用的改良方法有两种，一是先行主动脉的重建吻合，并使其充盈，将冠状动脉分别向后与新建主动脉根部对应处，做切口吻合；二是在新建主动脉根部冠脉对应处作“1”形切口或打孔，将左右冠脉逐一吻合后再行主动脉吻合重建。两大动脉吻合口大小要充分、合适，以免术后出现动脉瓣上狭窄；术中、术毕行改良超滤，减轻水肿，减少炎性介质的释放，改善心肺功能。冠状动脉畸形随着冠脉移植技术的改进，使手术存活率有了较大的提高。但目前仍然是术后发生低心排的重要因素之一。我们对一些冠状动脉畸形的特殊类型如左右冠脉起源于单个瓣窦采用了左右冠脉分离后分别移植、左右冠脉单瓣窦移植自体心包加罩法，对于冠脉横跨主动脉前方且过短者采用自体肺动脉壁冠脉延长技术移植法，取得了满意的效果。本组2例合并冠状动脉畸形术后因冠脉供血不足、左心功能不全死亡，因此对于合并有冠状动脉畸形的患儿提高冠状动脉移植水平是降低死亡率的最关键环节。

Switch术后的主动脉和肺动脉瓣上狭窄的发生率达5%-7%，可能与术中大血管游离不彻底有关。本组随访3例患儿有肺动脉流速增快，考虑肺动脉瓣上狭窄可能，其发生率与文献报道相符。目前术中我们将主动脉游离至弓部，左右肺动脉游离至肺门处，尽量减少吻合后血管两端的张力；重建肺动脉时则采用“裤衩状”自体新鲜心包补片修补原主动脉根部从而减少狭窄的发生率。

大血管错位患儿术前多存在缺氧、酸中毒，及心肺功能不全表现，病情危重。严格的围术期监护是提高手术成功率、挽救患儿生命的重要环节。积极的术前准备，调整患儿术前状态。对于极其危重的患儿可急诊手术，仍可获得良好的疗效。本组7例急诊手术患儿均顺利出院。术后予严格的监护：根据心率、LAP、CVP及血压的动态变化，调整血管活性药、控制容量，维持动脉压60~80 mmHg，LAP8~10mmHg。如血压过高，会引起左心室扩张，左心功能不全；引起大动脉吻合口的广泛出血，或因为心室扩张可能导致移植冠状动脉张力过高，心肌血供不足，加重心功能不全。2例死亡病例，术后血压一度偏高（＞80 mmHg），最终因左心功能衰竭、低心排死亡。术后应用呼吸机支持直至血流动力学稳定、延迟关胸者待关胸后1～2天后撤机。 同时还需积极控制感染、维持内环境及加强营养改善全身状况。

张泽伟