肾嗜酸细胞瘤三例报告及文献复习　

肾嗜酸细胞瘤临床少见。从1991 年5 月至1994 年1 月, 我院共收治肾嗜酸细胞瘤3例, 现结合文献报道如下。

临床资料

例1, 女, 47 岁。主诉右侧腰部胀痛2 个月。查体无阳性发现。尿常规示少量红细胞,血LDH 增高(178 IU öL ) , 血K+ 、N a+ 、Cl- 、Cr、BUN、A KP、A FP 均正常。B 超示右肾中部可见10cm ×10cm ×9cm 大小中等强度回声区。CT 示右肾中部10cm ×10cm ×9cm 实质性占位病变, 肿物突出于肾轮廓外, CT 值30～ 45Hu。肾动脉造影检查示肿物显影均匀, 界限清楚。全麻下行右肾切除术, 肿瘤切面为棕色。病理示(右) 肾嗜酸细胞瘤。随访5 年7 个月, 情况良好。例2, 男, 56 岁。主诉左侧腰痛伴高血压20 年。查体: 血压2113ö1313 kPa ( 160ö100mmHg) , 余无重要发现。尿常规示红细胞> 25 个öH P, 蛋白微量, 余正常。血ESR23mmö第1 小时末, 血Cr 221. 0Lmo löL ,BUN 1111mmo löL 。血K+ 、N a+ 、Cl- 正常, 血浆肾素、A T Ê、醛固酮正常。IVU 未见异常。B超示左肾上极3cm ×3cm 实性占位, 考虑癌可能性大。CT (平扫) : 左肾上腺区可疑占位。CT (增强) : 左肾上极3cm ×3cm ×4cm 占位,增强后CT 值稍增高。肾血流图: 双肾血流灌注减低, 排泄功能下降, 左肾上极放射性减低区, 结合血流考虑为有血运的实性占位病变。全麻下行左肾根治性切除术。病理报告:(左) 肾嗜酸细胞瘤, 切面呈褐色, 均质, 有完整的包膜, 左肾上腺皮质腺瘤, 淋巴结未见转移癌。出院后半年, 血Cr、BUN 降至正常, 血压出院后一年降至1919ö1 2. 6 kPa ( 150ö95mmHg) , 不再服用降压药物。随访至今已4 年4 个月, 情况好。例3, 男, 57 岁。体检B 超发现左肾占位病变而入院。无血尿史。查体无特殊发现。尿常规、血生化检查均正常。B 超: 左肾实性占位病变; CT: 左肾中下部4cm ×5cm ×6cm 大小实性占位病变, CT 值54Hu, 突出于肾轮廓外。肾血流图: 左肾肿物有血运。全麻下行左肾根治性切除术。术中见肿物位于左肾下极, 突出于肾轮廓外, 肿瘤切面呈棕黄色。病理报告: (左) 肾嗜酸细胞瘤, 低度恶变。随访2 年6 个月, 患者情况良好。

讨论

Zippel(1942 年) 首次报告了肾嗜酸细胞瘤, 直至1976 年才由Klein 及V alen si 对本病作了全面描述。至1990 年国内外文献报告的病例数已逾600 例。据统计, 3%～ 7%原诊断为肾细胞癌的肾实质肿瘤为肾嗜酸细胞瘤。因此, 本病并非原来想象的那样少见,应引起我们的重视。肾嗜酸细胞瘤的发病年龄为15 岁～ 94岁, 平均62 岁～ 63 岁, 较肾细胞癌的平均年龄稍大, 男女比例为212∶1, 与肾细胞癌的性别比例相似。肾嗜酸细胞瘤与多数肾细胞癌的大体形态不同。前者有厚的纤维包膜, 包膜多完整,肿瘤组织很少穿透肾包膜。从肿瘤切面来看,肾嗜酸细胞瘤多是棕色的, 而肾细胞癌为黄色或黄白色。小的肾嗜酸细胞瘤的切面通常是均质的, 没有出血、坏死。本组病例与之相符。中等大小的肾嗜酸细胞瘤中心常有一星状瘢痕, 为一特征性结构[ 2 ]。显微镜下见肿瘤细胞成巢或片状, 细胞均匀一致, 伴有许多嗜酸性颗粒状胞浆。电镜研究表明, 细胞中大量的嗜酸性颗粒是由于其胞浆中布满了线粒体之故。组化分析表明其A TP 酶及氧化酶活性增高。近来一些免疫组化研究提示, 肾嗜酸细胞瘤可能发生于肾远端小管的细胞。许多典型的肾细胞癌也含有嗜酸性细胞。本病与肾细胞癌仅根据细胞核的形态来区分较为困难。一些典型的肾嗜酸细胞瘤有着异常的DNA 类型, 呈4 倍体性或非整倍体性。Cro t ty及Dob in 等报道, 肾嗜酸细胞瘤可能有典型的遗传学改变, 特别是第1号染色体及Y 染色体的丢失。本病多在检查其它疾病或尸检中偶然发现。本组1 例在体检时经B 超发现。肉眼血尿、腹痛及腹肿块等症状体征的发生率很低[ 9 ]。本组病例, 镜下血尿2 例, 腰痛2 例, 症状体征的缺乏反映了本病的良性生长行为。肾嗜酸细胞瘤平均大小为6cm , 部分超过10cm。本组病例肿瘤的平均大小为617cm , 与之相符。据统计, 本病94% 发生于一侧, 6% 为两侧发病。在一侧肾或双侧肾的多灶性嗜酸细胞瘤称为嗜酸细胞瘤病。因此, 术前要认真进行影像学检查, 术中仔细探查。本病在B 超、CT、MR I 上通常表现为典型的肾脏实性占位病变, 多突于肾轮廓之外,有些在中心区可看到星状瘢痕结构。Har2mon 等报告, 肾嗜酸细胞瘤在MR I 的T 1加权像表现为低强度均质肿块, 且能看到包膜及中心星状图像。本病的肾血管造影有许多典型特征, 包括: 透明环征, 肿瘤血管呈轮辐状, 肿瘤均匀显影, 界限清楚。据报道, 核素扫描、经皮针吸活检对肾嗜酸细胞瘤术前诊断很有价值, 但目前尚不普及。本组病例,B 超、CT 未能发现星状瘢痕结构, 与对本病的警惕性不高, 未能仔细而有意识地检查有一定的关系。本病术前诊断较困难。有如下表现时应想到本病的可能: ①肿瘤较大, 病程长, 一般情况良好, 无转移迹象; ②尿路造影、B 超、CT 提示肿瘤突出于肾轮廓之外; ③CT、MR I示肿瘤中心区有星状瘢痕; ④肾血管造影见肿瘤血管呈轮辐状, 肿块显影均匀; ⑤术中见肿瘤呈棕色, 必要时术中行冰冻病理检查。以前几乎所有的肾嗜酸细胞瘤都被当作肾细胞癌, 多数病例做了根治性肾切除术。许多无症状、体积小及有完整包膜的肾细胞癌,通过影像学检查, 很容易发现, 术后病理检查, 证明其中不少实为肾嗜酸细胞瘤。本组病例亦不例外, 术前均诊断为肾癌, 而行根治性肾切除术, 术后病理均示肾嗜酸细胞瘤。如果肾肿瘤直径在3cm 以上, CT 提示包膜完整, 肿瘤位于肾的一极, 建议探查, 积极行肾部分切除, 切缘组织行冰冻病理检查, 对这些病例一概行根治性肾切除似乎没有必要。如果这些小的肿瘤在孤肾上发现, 为了尽可能保存正常肾组织, 可行肿瘤剜除或部分肾切除。典型的肾嗜酸细胞瘤是良性的, 即使肿瘤已经很大, 也无转移, 预后良好。有报告提示肾嗜酸细胞瘤发生了转移, 实为级别高的含有嗜酸细胞的肾细胞癌发生的转移。