什么是肝性脊髓病？其发病机理、临床表现及治疗

一、什么是肝性脊髓病？

肝性脊髓病是一种肝硬化门脉高压症发展到一定程度，由于自然形成的广泛的门体静脉侧支循环或门体静脉分流术后出现的，以脊髓病变为主要症状的综合征。

既往由于对此病的认识起步较晚，多数临床医师对其缺乏了解，故国内外报道较少。

最早，1949年， Card首次报道该病。1960年，美国的Zeive等再次对肝性脊髓病进行了详尽的描述，称之为分流术后脑脊髓病。然而，在国内外有关的文献中，绝大多数是散发病例报告，由此，限制了对本病深入系统的研究。

二、肝性脊髓病的发病机理

目前，关于肝性脊髓病的发病机制尚无统一认识。多数学者认为肝性脊髓病是一种不可逆的病理过程关于其发病机制目前主要存在两种学说：(1)中毒学说：由于门体静脉之间存在人为的或自发的分流，门静脉系统来源的毒性物质未经肝脏解毒便作用于脑、脊髓，引起神经元、轴索及髓鞘的损伤。(2)营养学说：由于门体静脉之间分流的存在，使肝脏本身的代谢受到影响，导致中枢神经系统所必须的营养物质缺乏。进而，导致神经系统的器质性改变。

三、肝性脊髓病的临床表现

目前，国内外报道的肝性脊髓并患者多为男性，发病年龄为23-68岁，发病前常有肝性脑病发生。临床主要表现为逐步进展的双下肢痉挛性瘫痪，与门腔静脉分流术或广泛的自发性门腔静脉侧枝循环形成有密切关系。

一般将该病分为4期，具体如下：

(1)神经症状前期：主要为慢性肝病表现。

(2)亚临床肝性脑病期：主要表现计算力差，数字连接试验、视觉诱发电位检查结果阳性。

(3)肝性脑病期：可反复出现肝性脑病症状。

(4)脊髓病期：患者早期表现为双下肢沉重感、行走困难、呈剪刀或痉挛步态，逐渐发展成双下肢痉挛性瘫痪。多数仅累及下肢．少数发生痉挛性四肢瘫。大多数仅出现运动障碍，少数可出现感觉障碍、视力改变或括约肌功能障碍。肢体症状一般双侧对称存在，表现为肌张力升高、肌力减退、腱反射亢进。

四、肝性脊髓病的治疗

(1)传统治疗首先治疗各种肝病，应限制蛋白摄入量，口服乳果糖以减少肠道氨吸收。补充门冬氨酸一鸟氨酸、谷氨酸钠、精氨酸和支链氨基酸。给予大剂量维生素B及C。促进神经再生。辅酶A、ATP、肌苷、前列腺素和复方丹参可促进神经功能恢复。高压氧(HBO)治疗，使肝脏血流增加，脑组织氨降低，保护及修复神经髓鞘，对HM有一定疗效旧。

(2)肝移植随着HM患者行肝移植例数增多，越来越多的证据表明肝移植能显著改善症状。肝移植能从根本上去除病因，有利于其症状的改善。然而，对已出现下肢痉挛性瘫痪的患者，大多数学者认为无法改善其神经受损的状况。有研究报道在肝性脊髓并症状出现前或者出现不超过10个月行肝移植手术，预后较好。其改善程度与脊髓病发病距肝移植的时间间隔相关联。因此，该病应早发现，早诊断，及时行肝移植。早期诊断并及时肝移植可以阻止病程进展。但是，当病情形成不可逆损伤尤其进展为轴突的变性时，病变即为不可逆，治疗效果差。因此，有学者提出对肝性脊髓患者应及时行肝移植，而不论肝功能是否处于失代偿状态。目前肝移植治疗该病尚无大宗病历统计，临床观察时间较短，其确切疗效有待于进一步观察。但从近期的临床效果来看，肝脏移植术是一种行之有效的治疗方法。