全部肺静脉异位引流的临床表现

本病的临床症状主要取决于肺静脉有无梗阻及房室通道的大小。由于肺静脉的梗阻与狭窄，使肺血管阻力升高，以及大量的“左向右分流”使肺血流量明显增加，造成进行性肺动脉高压，引起缺氧和心力衰竭等严重症状。主要表现是呼吸急促、紫绀、右心扩大及右心衰竭症状。重度肺静脉狭窄及梗阻可引起严重的肺动脉高压，于新生儿期即出现高度紫绀、呼吸困难和心力衰竭，常于出生后早期夭折。

体格检查多有轻度紫绀、杵状指、心前区隆起、胸骨左缘搏动强，可有肝脏肿大。胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂。部分病例在胸骨左缘1、2肋间可闻及较轻的双期杂音，系血流经肺静脉异位连接处所形成。重症者出生后不久即有高度紫绀及心力衰竭征象，而杂音级别较低。

胸部X线片：大多数病例表现与房间隔缺损相似，双肺血管多，肺动脉段突出，主动脉结缩小，右心房增大。心上型者典型X线表现为两上纵膈阴影增宽，向外膨隆，与下方心影相连，构成“雪人”征。

心电图检查：主要表现为右心负荷过重，右心房、右心室肥大，电轴右偏。

超声心动图检查：右心室腔增大，左心房后壁有异常回声，为扩张的共同肺静脉干所致。

右心导管检查：许多病例导管可经上、下腔静脉或右心房直接进入肺静脉。由于肺静脉的氧合血都直接或间接地进入右心房，故右心房血氧含量明显增高。当周围动脉血血氧饱和度低于80%，而与肺动脉血氧饱和度相等或相差不到3%时，即可拟诊为全部肺静脉异位引流。右心导管检查可协助确定肺静脉异位引流的部位和类型。心上型的特点是右上腔静脉或(和)无名静脉内的血氧明显增高，下腔静脉血氧含量低，周围动脉血氧饱和度正常或轻度低下。心内型者上下腔静脉内血氧含量不高，而右心房血氧含量很高，周围动脉血氧饱和度明显降低。

选择性心血管造影检查：通过导管在肺动脉内造影，心上型者可显示心脏后上方的肺静脉总干、左上腔及左无名静脉。心内型者可显示肺静脉总干及右心房影。心下型者可显示肺静脉总干向下进入腹腔阴影。