先天性肾盂输尿管连接部梗阻

先天性肾盂输尿管连接部梗阻

先天性肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）定义为因先天性肾盂输尿管连接部发育不良、发育异常或受到异位血管纤维索压迫等因素引起肾盂输尿管连接部梗阻，导致肾盂内尿液向输尿管排泄受阻，伴随肾集合系统扩张并继发肾损害。肾集合系统的扩张并不等于存在梗阻。如何准确界定是否存在梗阻非常困难，一般认为梗阻是指尿液排泄受到影响，假如不加以处理将出现肾损害的状况。

【流行病学】

先天性UPJO是小儿肾积水的主要原因，可见于各个年龄组，约25％的患者在1岁内被发现，50％于5岁前被诊断。近年来，随着产前B超检查的普及，约60%患儿的肾积水在胎儿期即被发现。先天性UPJO的发生率没有确切的统计资料，在欧美国家大约是1/500~1/1500新生儿，男女发病比例为2:1，其中2/3发生在左侧，10％~40％的患儿为双侧发病。先天性肾盂输尿管连接部梗阻是胎儿肾脏集合系统扩张最常见的原因，约占44~65％。

【病因学】

引起先天性UPJO的病因很多，其确切病因尚不十分明确，大致可归纳为3类。

1．管腔内狭窄

主要有肾盂输尿管连接部狭窄、瓣膜、息肉和肾盂输尿管高位连接等。其中狭窄是肾盂输尿管连接部梗阻最常见的原因（占87％），主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段断面直径为1~2mm，常伴有高位输尿管开口。肾盂输尿管瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花样。高位肾盂输尿管连接可由胎生各种畸形所致，亦可为继发性病变引起，多伴肾旋转不良。

2．管腔外压迫

最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管，跨越肾盂输尿管连接部使之受压。单纯的异位血管骑跨UPJ是否造成UPJO还存在争议，有可能是同时存在的UPJ内在管腔狭窄引起肾盂扩张积水，在此基础上，异位血管骑跨UPJ增加了肾盂排空的阻力，进一步加重了UPJO。此外，还有纤维索带压迫或粘连等导致肾盂输尿管连接部扭曲。

3．动力性梗阻

其特点是肾盂输尿管连接部不存在管腔受压或狭窄，梗阻原因是由于肾盂输尿管交界肌层排列失常或胶原纤维过多，阻碍蠕动波传导，逆行造影输尿管导管能顺利通过，但却有明显肾积水。神经分布异常及平滑肌发育缺陷也是造成动力性梗阻的原因。

【诊断】

一、病史询问 推荐项目

1、UPJO的临床表现根据确诊年龄而异。儿童期患者常有疼痛，可伴有肉眼血尿及尿路感染，绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛，大龄患儿还可明确指出疼痛来自患侧腰部。伴恶心、呕吐者，常与胃肠道疾病混淆。

2、成人的先天性UPJO常因慢性腰背部疼痛或急性肾绞痛检查而发现，部分患者因腹部或脊柱区域的其它疾病进行影像学检查时偶然发现。

3、大量饮水后出现腰痛是该病的一个特点，因利尿引起肾盂突然扩张所致。

4、婴儿阶段常以扪及上腹部肿物为主要临床表现。

5、部分患者可合并肾结石，出现肾绞痛、血尿等症状。

6、扩张的肾盂受到外力作用发生破裂，表现为急腹症。

7、扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，可引起高血压。

8、双侧肾积水或单侧肾积水晚期可有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。

二、B超 是最常用的筛查手段，推荐项目。

1、产前B超

多数先天性肾积水可以用超声检出。通常在妊娠16~18周时能够通过超声检查发现胎儿肾脏，在妊娠第28周是评价胎儿泌尿系统的最佳时期。如果发现尿路扩张，应该注意肾脏实质厚度、肾积水、输尿管积水、膀胱容量、膀胱排空情况和羊水量等情况。B超发现肾盂增大而不伴输尿管扩张，需考虑UPJO可能。

B超测量胎儿肾盂横断面的前后径（anteroposterior diameter, APD）是评价肾积水的一项常用指标，多数文献以妊娠任何阶段APD≥5mm诊断为肾积水。Lee RS经过meta分析后以APD将胎儿肾积水做以下分度：

B超下评价肾积水的另一种方法是采用胎儿泌尿外科学会（the Society for Fetal Urology, SFU）分级法：Ⅰ度肾积水指肾盂分离；Ⅱ度肾积水指肾盂明显扩张，伴少数肾盏扩张；Ⅲ度肾积水指肾盂明显扩张，伴多个肾盏扩张；Ⅳ度肾积水指肾盂肾盏明显扩张，伴肾皮质变薄。(Fig. a–e) .

SFU：无肾积水

SFU Ⅱ度肾积水

SFU Ⅲ度肾积水

SFU Ⅳ度肾积水

SFU Ⅰ度肾积水

2、出生后B超

胎儿期B超诊断肾积水者应在出生后密切复查。新生儿的B超检查一般推荐在48小时后进行，以避开因暂时的生理性脱水而导致的无尿期。但对于严重病例如双侧肾积水、孤立肾、羊水过少等，则应出生后立刻行B超检查。B超检查应观测以下指标：肾盂径线、肾盏扩张程度、肾脏大小、肾实质厚度、皮质回声、输尿管、膀胱壁以及残余尿量。出生后的B超检查如未发现肾积水，也应该于4周后复查再次评价。

三、肾图 推荐项目

肾图是最常用的评价肾脏排泄功能受损严重程度的诊断方法，可测定肾小球滤过功能和显示上尿路是否存在梗阻。正常情况下，同位素在肾内浓集达到高峰后下降至一半所需时间（即半量排泄时间，T_1/2）为4~8min。T_1/2＜10min可视为正常；10min≤T_1/2≤20min 提示肾盂出口可能存在梗阻；T_1/2≥20min提示肾盂出口存在梗阻。

普通肾图难以区分功能性排泄缓慢与器质性梗阻，当排泄期C段曲线持续上升达15min而不降时，可行利尿性肾图，以鉴别梗阻性质。当注射利尿剂后，短时间内尿量增加，尿流加快，若淤积在肾盂中的尿液不能加快排出，原来的梗阻型肾图曲线没有迅速出现下降段，则存在器质性梗阻。

用于利尿性肾图的放射性药物有^99mTc-MAG₃（锝-亚锡巯乙甘肽）、^99mTc-DTPA(锝-喷替酸盐)以及¹²³I-OIH（碘-邻碘马尿酸）。首选使用^99mTc-MAG₃，因其不但有碘化马尿酸钠的生物动力学特性，而且有着良好的显像与可接受的^99mTc剂量。

四、排尿性膀胱尿道造影（Voiding cystourethrography, VCUG） 推荐项目

新生儿肾积水中，需要与UPJO相鉴别的疾病还有膀胱输尿管反流、后尿道瓣膜、输尿管疝、膀胱憩室及神经源性膀胱等。约有25%的UPJO患儿同时存在与肾盂扩张无关的膀胱输尿管反流。当患儿B超发现肾积水伴输尿管扩张或双侧肾积水时应进行VCUG。但这项检查可能会带来逆行尿路感染，需加以注意。

五、静脉尿路造影（IVU） 可选择项目

IVU可显示扩张的肾盂肾盏，造影剂突然终止于UPJ，其下输尿管正常或不显影。当患侧肾脏集合系统显影不佳时，可延迟至60或120min摄片，必要时还可延至180min摄片以提高诊断率。当UPJO合并肾结石时，应进行IVU检查。

六、CT血管造影（CTA） 可选择项目

CTA对于异位血管骑跨UPJ诊断的敏感性91% ~100%，特异性96%~100%。但费用昂贵，不作为常规。当考虑施行UPJ内镜下切开术时，应进行CTA检查以明确是否存在异位血管。

七、MR尿路造影（MRU）与MR血管造影（MRA） 可选择项目

可以显示尿路扩张情况，对是否存在异位血管骑跨UPJ准确性达86%。特别适合于肾功能不全、对碘造影剂过敏或上尿路解剖结构复杂者。但费用昂贵，不作为常规。

八、肾盂压力-流量测定（Whitaker Test）、经皮肾穿刺造影、输尿管肾盂逆行造影具有一定的创伤性，可能诱发尿路感染，对于婴幼儿实际操作也较繁琐，仅作为协助诊断的备选手段。

【治疗】

一、产前治疗

肾积水在产前阶段得以诊断之后，最重要的是让患儿父母充分理解病情。积水很严重的肾脏仍然能够具有相当的肾功能；但严重发育不全或者发育异常的肾脏则预后较差。

胎儿期肾积水程度的定量评估可能有助于预测出生后是否需要干预治疗。妊娠晚期APD>7mm预测出生后泌尿系统异常的阳性预测值为69%。文献表明APD<10mm的患儿出生后无需抗生素治疗或外科手术等干预治疗；而APD 10~15mm、APD>15mm者分别有23%和64%需要干预治疗。一项前瞻性研究显示APD>15mm者至少有80%出生后需要外科干预。

子宫内干预治疗基本不予推荐，仅在有很好经验的中心进行。

二、非手术治疗

当UPJO合并尿路感染时，需选用敏感抗生素控制尿路感染。内科保守治疗而对于UPJO本身是无效的。Sidhu的一项meta分析发现Ⅰ、Ⅱ度肾积水病例非手术治疗有98%可以得到改善；Ⅲ、Ⅳ度肾积水仅有51%得以改善。非手术治疗者，B超检查应于出生后3个月、1岁、2岁、5岁、10岁进行复查，发现肾积水加重或肾皮质变薄需复查同位素肾图以评价肾功能。一旦肾功能受损进行性加重或肾发育不良，就需要采取干预治疗。

三、手术治疗

1、手术目的：解除肾盂出口梗阻，从而最大限度的恢复肾功能和维持肾脏的生长发育。

2、手术指征：诊断UPJO的患者，发现如下情况之一时应手术治疗：T_1/2超过20min；分侧肾功能受损（患侧GFR<40%）、在非手术治疗随访中发现B超下肾盂前后径（APD）增大以及Ⅲ、Ⅳ度扩张。当合并患侧腰痛、高血压、继发结石形成或是反复尿路感染也应考虑手术治疗。若肾功能完全丧失或合并肾积脓应考虑行肾切除术。

3、手术方式：伴随着各种微创技术的发展，UPJO的外科治疗不断出现新进展，在开放性手术的基础上已经发展形成了腔内途径和腹腔镜途径的修复性手术，近年来还出现了机器人辅助的腹腔镜UPJO整形手术。概而言之，目前UPJO的外科手术主要有肾盂成形术和腔内肾盂切开术两大类。肾盂成形术分为离断性肾盂成形术（Anderson-Hynes肾盂成形术）和非离断性肾盂成形术（Foley Y-V肾盂成形术、螺旋型补片肾盂成形术）等方式，既可以通过开放性手术，也可以通过腹腔镜途径来修复UPJO；腔内肾盂切开术属微创手术，在内窥镜下应用冷刀、电刀、激光等器械施行肾盂出口梗阻部位内切开，有经皮肾顺行肾盂切开与经输尿管逆行肾盂切开两种入路。以下介绍离断性肾盂成形术和腔内肾盂切开两种最主要的手术方式。

（1）离断性肾盂成形术

Anderson-Hynes离断性肾盂成形术应用最为广泛，是UPJO修复手术的金标准，适合于包括腔内梗阻、腔外压迫、高位连接等各种类型的UPJO病例，这种手术的总体成功率为90~99%。该术式的基本要求是形成漏斗状肾盂，无渗漏的缝合，吻合口无张力，保证肾盂输尿管连接部位的通畅排泄。一般术后放置输尿管支架管2~6周。开放性手术与腹腔镜手术的成功率及并发症发生率相似，可以根据医生本人的经验及掌握技术情况选择。腹腔镜手术可以采用经腹腔入路或经腹膜后入路手术。有条件的单位也可采用机器人辅助的腹腔镜手术。

（2）腔内肾盂切开术

腔内肾盂切开术主要适用于狭窄段小于2cm且肾盂无过度扩张的患者；以及离断性肾盂成形术失败患者。总体成功率低于肾盂离断成形术，介于76%~90%之间。可以顺行经皮肾镜途径进行肾盂内切开，也可逆行经输尿管镜进行狭窄段切开。术中要求将狭窄部位全层切开，推荐采用冷刀或钬激光在直视下将狭窄段朝后外侧方向切开，以尽量避开可能存在的异位血管。与冷刀或钬激光内切开相比，Acucise气囊扩张的成功率最低，并发症也更多。若术中发现肾盂内有脓性液体引流出，应暂停手术，待感染控制后再行内切开术。

腔内肾盂切开术一般术后放置输尿管支架管6周，经皮肾镜手术者可放置或不放置肾造瘘管。

腔内肾盂切开术不适用于：狭窄段较长（超过2cm）、异位血管骑跨UPJ、患侧肾功能严重减退、或是肾盂过度扩张需行肾盂修剪成形的患者。

【随访】

对UPJO的术后随访主要依靠患者的主观症状与影像学检查来了解有无复发。但是临床观察发现，相当多的病人即使再次出现梗阻，早期都可能没有任何症状，由此必须强调术后客观指标随访的重要性。随访时间从拔除内支架管后开始计算，至随访期间发现治疗失败终止。拔除内支架管2~4周后行影像学检查，以后间隔3、6、12个月各做一次，再每年一次，共计2年，若出现症状亦需检查。腔内肾盂切开术后患者需随访至少3年。

治疗成功的标准为症状消失，肾积水减轻，肾功能好转或稳定在一定的水平，影像学检查显示排空正常。

一、B超检查 推荐项目

可以初步了解手术前后肾积水的改善情况，若肾积水加重，则提示梗阻复发，对UPJO的随访有一定价值，但B超不能了解分肾的功能及排空情况，对肾积水的判断因人而异，带有一定的主观性。

二、利尿性肾图 推荐项目

作为一种无创的检查方法，是UPJO诊断、随访以及术后评估一项重要手段，不但可了解分肾的功能，更重要的是通过利尿后肾图时间-活性曲线下降的情况，可鉴别出肾盂张力性下降导致的假性梗阻以及是否真正有机械性梗阻存在。

三、静脉尿路造影（IVU） 可选择项目

IVU可以了解双肾的功能及排泄情况，但对于肾盂张力性下降及肾功能减退的病例，则无法获取足够的信息来判断有无梗阻。

四、肾盂压力-流量测定（Whitaker Test） 不推荐项目

可用于鉴别可疑的病例，＜12 cmH₂O可排除梗阻，＞20cmH₂O说明有梗阻存在。但由于这是一种有创的检查方法，且误差较大，并不适合UPJO的定期随访。

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