高度重视脾切除治疗肝豆状核变性并脾功能亢进的围手术期处理

肝豆状核变性是一种常染色体阴性遗传病，由于致病基因突变导致铜代谢障碍，引起体内各脏器尤其是肝、脑组织铜集聚过多，使得相应器官功能障碍。这类患者必须接受有效的终身驱铜治疗，才有可能获得与正常人同样的生活质量和寿命。由于肝脏铜集聚过多引起肝硬化，进而发生脾脏肿大、脾功能亢进，全血细胞减少。驱铜药本身可能引起白细胞减少（如青霉胺）、血小板降低（如二巯基丁二酸钠），脾功能亢进致使驱铜治疗受到限制，这时需要进行脾切除术。然而，手术创伤可能加重神经系统损害，引起肝性脑病，甚至导致死亡。因此，以前数十年对此类患者脾切除持否定态度。近来研究表明，肝豆状核变性合并脾功能亢进者，经过有效的围手术期处理，特别是有效驱铜治疗和充分术前准备可使脾切除术安全、可行，避免或减少术后死亡，从而使大部分患者得以继续坚持驱铜治疗，获得长期生存机会。张继红医生综合文献资料，结合自身经验将脾切除治疗肝豆状核变性并脾功能亢进的手术指征、手术风险和围手术期处理总结如下，供广大病员和同行参考。

一、手术指征

1、脾脏中度或重度肿大，全血细胞中有一项或一项以上减少（尤其是白细胞低于3.0×109/L，血小板低于60×109/L），导致驱铜治疗无法继续进行。

2、并发门静脉高压食道胃底静脉曲张，反复出现消化道出血者。

二、手术风险

据文献报道，对肝豆状核变性并脾功能亢进症者，虽经充分术前准备后再行脾切除治疗，术后仍可能发生肝昏迷、上消化道出血、严重腹水、感染、门静脉血栓等并发症，仍有一定死亡率。

肝豆状核变性并脾功能亢进行脾切除术后死亡原因可能有：

1、麻醉、手术创伤可能加重血脑屏障破坏，加重脑内铜沉积，加重神经系统损害。

2、手术创伤、麻醉药物、感染等加重原有肝功能损害，导致肝功能衰竭。

3、门静脉高压侧支血管破裂大出血，包括食道胃底静脉曲张血管、腹腔侧枝血管、腹膜后侧枝血管破裂导致大出血。

4、术后并发严重感染，特别是肺部感染。

三、术前准备

1、正规驱铜治疗8周以上，减少体内铜沉积，神经系统症状控制。

2、有条件者应行骨髓穿刺检查：骨髓造血增生象，以排除术后血细胞万一不升的骨髓原因。

3、纠正肝功能异常：术前需进行营养支持治疗，纠正营养不良、腹水、凝血机制障碍，使肝功能达到Child-pugh分级A级，至少在B级以上；凝血酶原时间低于3秒；血小板低于30×109/L时，术前1小时输注同型血小板。

4、术前用药：避免使用经过肝脏排泄和肝脏解毒的神经系统药物如苯巴比妥、水合氯醛、氯丙嗪等；预防性使用抗生素（头孢三代），以防术后感染。

5、备好一定量的血浆和红细胞，以备紧急之需。

6、术前脾栓塞：对经过术前驱铜治疗和保肝治疗仍不能达到神经系统症状控制、肝功能Child-pugh A者，不能进行脾切除术，建议先行脾栓塞治疗以减轻脾功能亢进、延长驱铜时间，待条件成熟后再行脾切除术。

四、术中处理

1、减少手术带来的影响：尽可能采取腹腔镜脾切除术以减少创伤带来的并发症和减少各种并发症发生率；但估计腹腔镜下切除困难（如巨脾、腹腔侧支循环过于丰富、严重黏连等）、手术时间过长时应行开腹脾切除，避免加大创伤和副损伤。有人认为小儿患者多为巨脾、侧枝丰富、肝功能差等限制腹腔手术适应证，主张直接开腹手术。

2、对有上消化道出血史者需行贲门血管离断术（断流术），术中注意保护侧枝血管免受损伤；对没有消化道出血史者，单纯脾切除不增加消化道出血的机会，不主张预防性断流。

3、控制术中出血：尽可能先结扎脾动脉，减少术中出血；较大血管特别是动脉血管建议双重结扎；腹腔镜脾切除术中针对不同类型的脾蒂血管采用不同的脾蒂处理方法，紧急情况下应有熟练腔镜下缝合打结技术和控制脾门的能力（参见本网站科普文章“腹腔镜脾切除术简介”）。

4、防止胃、结肠、胰腺等脏器损伤。

五、术后处理

1、尽快恢复驱铜治疗，防止体内铜沉积。

2、加强支持、保肝治疗，凝血机制较差者继续使用血浆、维生素K等纠正凝血功能。

3、避免损害肝脏的药物。

4、术后发现感染征象及时抗感染治疗。

5、观察血象、肝功能，适时处理。参见本网站科普文章“脾切除术后血小板增高有何危害，怎么办？”。

6、复查B超了解门静脉情况，防止门静脉血栓形成。

参考文献（略）