Good综合征20140509

Good综合征(Good'ssyndrome,GS)20140509

Good综合征(Good'ssyndrome,GS)即胸腺瘤相关免疫缺陷综合征，属原发免疫缺陷病，好发于40～60岁。以胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、CD4+/CD8+T细胞比值倒置、低外周B淋巴细胞为特点。以下情况应怀疑GS：（1）胸腺瘤；（2）联合免疫缺陷；（3）呼吸、消化、神经、血液等系统受累。GS的发生率约占胸腺瘤患者的10%。免疫缺陷可或先或后于胸腺瘤出现，两者间的内在联系尚未明确。发病机制有两种假说，即骨髓基质细胞分泌的细胞因子影响B、T细胞生长、分化和胸腺瘤中分离出的T细胞或自身抗体可能抑制B细胞产生免疫球蛋白以及前B细胞生长。免疫球蛋白替代疗法可改善B细胞缺陷所致的体液免疫缺陷症状，是目前治疗GS的最有效方法，但对CD4+T细胞减少所致的细胞免疫缺陷症状疗效不佳。切除胸腺瘤不能从根本上纠正免疫缺陷，仅缓解由其占位引起的症状如咳嗽、胸痛等。

Good(1954)首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇)。Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞。但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围，体外免疫学试验也在正常范围。并通过临床观察，认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用，预后较差。

王艳侠等人回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析.结果示：10例患者中男3例,女7例,发病年龄平均(49±11)岁.以肺部感染(6例)、腹泻(4例)、神经系统受累(4例)及多关节痛(3例)为主要临床表现.10例患者均有低免疫球蛋白血症和淋巴细胞亚群异常,影像学检查示所有患者均存在胸腺瘤.胸腺瘤切除术后无明显疗效,静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗有效.8例患者得到随访,其中4例死亡,肺部感染和中枢神经系统受累为主要死亡原因;4例患者定期接受IVIG治疗,临床症状好转.结论GS好发于中老年人,临床表现缺乏特异性,胸腺瘤合并免疫缺陷为其主要特征.定期行丙种球蛋白替代治疗是目前改善患者临床症状,降低患者死亡率的最有效方法,但由于多数患者未能及时定期接受IVIG治疗,预后较差。