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疾病:

鱼鳞病

别名:

蛇皮癣

寻常型鱼鳞病最常见的角化性疾病。患病率为1/250,以半显性遗传方式遗传,致病基因为编码丝聚蛋白的FLG基因。轻型患者多为FLG杂合突变,严重患者多为FLG纯合或者双等位基因突变。该病在杂合体患者中表现出不完全的外显率,在家系内和家系之间表现出不同的表型。发病机理在角质形成细胞终末分化阶段,丝聚合蛋白原(角质透明颗粒的主要蛋白)被分解为能够聚集角蛋白中间丝的丝聚合蛋白多肽,丝聚合蛋白原及角蛋白中间丝等交叉连接到... 更多鱼鳞病疾病介绍

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