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疾病:

阵发性睡眠性血红蛋白尿

别名:

马-米二氏综合征阵发性夜间血红蛋白尿

发病机制关于PNH的发病机制,Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说(dualpathogenesistheory,DPT)是被普遍认可和接受的假说。首先,造血干细胞在一定条件下发生突变,产生GPI缺陷的PNH克隆;其次,由于某种因素(现多认为是免疫因素),发生造血功能损伤或造血功能衰竭,PNH克隆获得增殖优势,超过正常克隆。GPI接连的抗原多种,也造成对PNH细胞生物学行为解释的复杂性,但两个GPI锚蛋白-CD55、CD59,由于其对补体调节中的重要作... 更多阵发性睡眠性血红蛋白尿疾病介绍

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