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疾病:

神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤

别名:

s

  1993年,WHO将含有神经元瘤细胞的神经上皮来源的肿瘤归为一类。在这一类肿瘤中,包括:  1.小神经元细胞肿瘤 有中央神经细胞瘤与嗅神经母细胞瘤。  2.大神经元细胞肿瘤 有神经节细胞瘤、Lhermitte-Duclos病等。  3.神经元与神经胶质混合性肿瘤 如神经节胶质瘤与间变性神经节胶质瘤。  4.松果体腺细胞肿瘤 虽已将其归为单独一类,但也属于神经元细胞肿瘤。  神经节胶质瘤是中枢神经系统少见的肿瘤,由Courville在1930年首先发现并命名。这种瘤起源于胚胎未分化细胞,最终分化为成熟的神经元细胞与胶质细胞。因肿瘤生长缓慢,以前曾一度将其归为错构瘤。目前,绝大多数作者认为这是一种有神经胶质瘤细胞与神经元瘤细胞的良性混合性肿瘤。  小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)为小脑神经节细胞过度增生取代颗粒细胞与浦肯野细胞形成的错构瘤样病变,至2003年文献上共报道140例。本病由Lhermittle和Duclos在1920年报道,文献上常称之为LDD,也称之为小脑错构瘤、浦肯野瘤或小脑良性肥大。本病可发生在任何年龄,以中青年居多,平均年龄为29岁和34岁,病程长,进展缓慢,主要症状为颅压增高、后组脑神经麻痹和小脑损害征。

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