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作者系东南大学附属中大医院血液科丁家华主任医师疾病介绍戈谢氏病又名葡萄糖脑苷脂沉积病,是因β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏,使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇,因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统中大量沉积,引起组织细胞大量增殖。而出现肝、脾肿大、贫血、骨骼疼痛,以及抽风等各种症状。病人呈不同程度的贫血或三系减少,长骨X线可见骨质疏松,并可见长骨有烧瓶样改变。骨髓分类在片尾可找到戈... 更多戈谢病疾病介绍

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