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疾病:

致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成

别名:

德戈斯病,,德戈斯氏综合征,,恶性萎缩性丘疹症克耳米埃尔氏综合征恶性萎缩性丘疹病

  本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

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