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  组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童,其发病、临床症状及病变范围差异很大,但病理上有着共同的病理特征,即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans histocyte)特征,故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。   肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱,把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿,而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schller-Christian病(汉-许-克病)。为了避免混淆,美国组织细胞学会于1997年将此类疾病按照累及器官情况,提出了新的分类方法。

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