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疾病:

肺淀粉样变性病

别名:

肺淀粉样变性

  淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。   淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩,干扰器官的机械功能,或影响血管收缩性而造成出血。淀粉样变可侵犯多个或单个器官,呼吸系统各部位均可受累。淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱;沉积于气管支气管可引起气流受阻或出血;肺间质弥漫性沉积可导致换气功能障碍和呼吸衰竭;胸膜或横膈沉积可导致胸腔渗液或呼吸肌无力。

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