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小儿先天性肾病综合征

疾病分型先天性肾病综合征可分为两型:1、芬兰型:为常染色体隐性遗传,基因(CNF)定位于19q12-q13.1。多数为早产儿,胎盘巨大、重量超过25%体重,出生时或生后一月内出现水肿,伴腹水。有大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症(早期不著)。预后差,多死于感染,对皮质激素治疗无效应,目前多采用早期一侧肾切除,2岁后行肾移植。也有报告长期服用依那普利(enalapril)降低蛋白尿。2、弥漫性系膜硬化型:临床表现类似芬兰型,部分... 更多小儿先天性肾病综合征疾病介绍

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