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血色病性骨关节病

  本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致,特征是铁吸收过量,产生病理性铁沉着,最后导致许多器官的功能障碍,以肝、胰、心、垂体最明显。其典型临床表现为肝大、糖尿病、皮肤色素沉着和性功能减退。有的病例可有全身无力、体重减轻、腹痛、呼吸困难和水肿等表现。继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于溶血性疾病、营养不良、维生素A缺乏及长期腹泻等。  在正常人,体内总含铁量为3~5g。铁代谢障碍时,可能积蓄达25g以上。输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时,即将产生继发性血色病。

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