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  珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia),为1910年由Herrick首次描述,他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家,故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生,又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病,基因基础复杂,可以有多种不同的基因突变,是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子,也可与其他性质异常的血红蛋白复合而成双重杂合状态。本病可分若干种类,如镰状细胞海洋性贫血,简称Sthal病;镰状细胞贫血,或称SS病;镰状细胞C病(sickle cell C disease),简称SC病;镰状细胞特质(sickle cell trait),又称AS血红蛋白病等。类型不同在眼部病变的严重程度也不相同,其中Sthal型和SC型眼的并发症最严重。

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