系统性淀粉样变 系统性淀粉样变 - 图文问诊

病例信息
疾病描述: 李大夫,您好,我爸爸系统性淀粉样变7年多了。主要是肾脏受损严重,已经透析一年,处于无尿状态。目前怀疑肝脏受累严重。下面是我爸爸FLC的变化情况和治疗的过程概述。 我爸爸的最近一次FLC结果是今年1月25日出来的。现在Lambda FLC 是550.0,kappa FLC是197.5。 作为参考,下面是过去曾经测过的结果: 2017年6月23日,长征医院,lambda FLC和kappa FLC分别是517.2和75.1 2017年4月6日,南京军总,lambda FLC和kappa FLC分别是309.15和34.68 2016年5月17日,长征医院,lambda FLC和kappa FLC分别是331.82和44.09 2011年9月发现蛋白尿后去南京军区总院经肾穿刺确诊为:系统性淀粉样变,2011年10月至2012年4月在南京军区总医院进行自体干细胞移植治疗,移植前用万珂加地米四亇疗程后用马法兰清髓移植自体干细胞,移植后又进行了三个疗程的万珂加地米化疗。整个疗程结束出院时血轻链128㎎/L,出院后第一次复查血轻链150㎎/L,之后每三亇月复查一次,血轻链缓慢上升。 直至2018年8月查血轻链322㎎/L。2013年在南京军区总院医生的指导下用沙利度胺加地米治疗半年,症状及化验数据无改善的情况下,又用瑞士进口的来那多胺加地米加环磷酰胺治疗十亇月时查血轻链210㎎/L。之后又四次去苏大第一附院血液科付铮铮医生诊治,二次去上海长征医院检查并向候俊专家咨询。 2017年2月又去南京军区总院用阿霉素加地米治疗两疗程,治疗感到很虚弱停止治疗。2017年12月检查发现肌肝超过500且有心衰表现后去南通医学院附院往院,用万珂加地米加环磷酰胺化疗。并置管开始血透。 2018年9月中旬因腹痛手术,发现肠系膜上有4x4Cm血肿,2018年11月20日右腹股沟及右下肢疼痛经CT及B超检查发现右侧骼腰肌血肿前往南通第一人民医院介入科住院治疗半月。目前病人形体消瘦,体重52公斤,长期睡眠不佳,靠多种安眠药维持,肌肝700左右,血红蛋白8克左右,每周三次血透,有心衰表现,射血分数正常,肝脏轻度肿大,饮食尚可,大便自调,无小便 原发性淀粉样变 在南京军区总医院一共往院治疗十一次(2019-02-03填写)
疾病: 系统性淀粉样变(2019-01-31填写)
希望得到的帮助: 李大夫,打扰了。我爸爸患淀粉样变七年多了,复发难治,请问有可能使用CAR-T治疗?谢谢您,李大夫。
患病时长: 大于半年
已就诊医院科室: 苏州大学第一附属医院 江苏省血液研究中心
长征医院 血液科
南京军区总医院 肾内科
过敏史: 无(2018-12-20填写)

李昕医生团队与患者的交流

问诊中医生回复仅供参考,正式建议及处置方案需见诊疗建议
2019.02.12
李昕 主任医师

李昕 主任医师

很理解您的心情,这个病您已经选择了比较强的治疗方案了,目前很难有非常合适的方案来进行治疗了。

2019.02.12
李昕 主任医师

李昕 主任医师

CART细胞治疗针对浆细胞病我们一般是针对浆细胞表面的BCMA这个抗原。首先您父亲骨髓中的浆细胞量很少,BCMA表达怎样也不清楚,CART细胞是杀携带BCMA抗原的浆细胞和淋巴细胞的,所以就算制备了细胞,效果也不一定好,因为这种淀粉样物质不一定由这些细胞分泌。我们目前也没有开展针对淀粉样变性的CART细胞治疗的临床研究,暂时帮不了您,不好意思。

2019.02.13
患者

患者

谢谢您的详细回复,虽然不一定有直接的帮助,但真的特别谢谢您!

2019.02.13
患者

患者

其实您说的对我们有很大的帮助,至少可以少走弯路

2019.02.14
李昕 主任医师

李昕 主任医师

不客气

2019.02.18
患者

患者

李大夫,再次打扰了,想请教您,使用CD38单抗治疗我爸爸的淀粉样变,是否有前景?

2019.02.18
李昕 主任医师

李昕 主任医师

你先等我查一下资料,因为国内还没有上市,而且这个药价格很高,适应症是肯定没有的,有没有注册临床研究以及有没有效果需要查一下才知道。我个人感觉与CART一样,估计尝试可以考虑,但意义不会特别大。

2019.02.18
李昕 主任医师

李昕 主任医师

临床试验正在进行当中,目前还没有数据,实在没招的话可以尝试吧

没有更多交流了~
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擅长:白血病,淋巴瘤,再生障碍性贫血,多发性骨髓瘤,血小板减少性紫癜,骨髓增生异常综合征,慢性粒细胞白血病,急性淋巴细胞白血病, CART细胞治疗,造血干细胞移植
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