骨髓增生偏低合并局部骨髓纤维化 疾病:巨脾,脾亢,门脉高压,食 - 图文问诊

病例信息
疾病描述: 疾病:巨脾,脾亢,门脉高压,食管静脉曲张 病情描述:男,34岁。2011年体检发现巨脾,但血细胞及肝功能等正常。2014年体检白细胞和红细胞略低,门静脉增宽,肝功能除二项脱氢酶过高其余正常。2016年检查白细胞,淋巴细胞偏低严重,出现肝功能异常,故住院检查,CT报告有骨密度异常,骨髓穿刺活检发现:骨髓增生偏低,造血细胞偏少,合并局部骨髓纤维化。平时腹部无疼痛,无黑便,偏瘦,脸色较差,常牙龈出血,较易疲劳,偶有头晕眼花及天冷膝关节酸痛;胃口较好,无厌食;办公室工作,活动量少。请医生帮助诊断病情,给诊疗方案/意见。(2017-01-09填写)
疾病: 骨髓增生偏低合并局部骨髓纤维化(2017-01-09填写)
希望得到的帮助:

何雪峰医生的处置方案

非处方医嘱:
参考文字对话内容

何雪峰医生团队与患者的交流

问诊中医生回复仅供参考,正式建议及处置方案需见诊疗建议
2017.01.09
何雪峰 主任医师

何雪峰 主任医师

有没有什么不舒服的地方,比如头昏头痛,胃口不好,大小便有问题,发烧等等,另外,肝脏的问题有没有去看过,排除感染,酒精性肝病或者自身免疫性肝病?就目前资料判断,原发性骨髓纤维化导致的巨脾可能性大,建议在我们医院检查一下这方面的情况。目前没有特效的治疗方法,如果确认是原发性骨髓纤维化,国外有些药物有一定效果。

2017.01.09
患者

患者 图片资料,仅主诊医生和患者本人可见

2017.01.09
患者

患者 图片资料,仅主诊医生和患者本人可见

2017.01.09
患者

患者 图片资料,仅主诊医生和患者本人可见

2017.01.09
患者

患者

胃口及大小便正常,无发烧,就是容易疲劳,易头晕,偶有腹胀腹鸣,常牙龈出血,精神一般。肝脏已排除肝炎,梅毒,艾滋,白血病等,基本不饮酒,不抽烟。阴雨天偶有膝关节酸痛。何主任,确诊或排除原发性骨髓纤维化需做那些检查?现有脾亢,门脉高压并食道静脉曲张,张家港医院建议切脾,根据现有检查,是否需手术?

2017.01.09
何雪峰 主任医师

何雪峰 主任医师

诊断骨髓纤维化建议重新做一下骨穿和活检,你的活检标本取材很少,结果不太可靠,骨髓标本还要加做骨髓增殖性肿瘤的基因检测。脾脏切除一般在脾脏压迫症状非常明显的时候考虑,不利之处是脾脏是骨髓纤维化时候的造血器官,切除后造血就到肝上,会发生肝肿大,比较麻烦。

2017.01.09
何雪峰 主任医师

何雪峰 主任医师

不切除脾脏的手术可以考虑门体分流术,风险要小

2017.01.10
患者

患者

已做过二次骨髓穿刺,一次活检,医生反馈骨质硬穿刺困难,老是干抽,取髓困难。

2017.01.11
何雪峰 主任医师

何雪峰 主任医师

实在不行做一下外周血基因检测也可以,依旧高度怀疑骨髓纤维化

2017.01.11
患者

患者

谢谢!

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接诊医生:
擅长:骨髓移植相关并发症的诊治、噬血细胞综合征、髓系肿瘤(急性和慢性髓系白血病、MDS)、贫血和血小板减少。对各种疑难血液病例有丰富的诊疗经验。
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h*** 男 34岁