淀粉样变性 一、检查治疗过程 （一）2020年6月17日-2020年7月... 是否需要继续，继续治疗采用什么方案，用药剂量以及需要口服药；心脏问题应如何缓解；能否干细胞移植治疗。 - 图文问诊

病例信息
疾病描述： 一、检查治疗过程 （一）2020年6月17日-2020年7月14日，在上海复旦大学华山医院住院，确诊为系统性淀粉样变（AL型，改良梅奥分期Ⅳ期）。 1、主要检查：PET-CT，PET-MR，骨髓穿刺，肾脏穿刺 2、治疗前主要检查：尿-k-轻链46.5，尿-入-轻链2370，尿kap/尿lam＜0.01；血-游离k轻链8.07，血-游离入-轻链2600，FKAP/FLAN＜0.01；NT-proBNP3099（详见病例） 3、治疗方案：【进口万珂1.85mg d1、d4、d8、d11+环磷酰胺0.4g d4、9+地塞米松10mg d1-2、d8-9】，并予以水化、碱化、保肝、利尿、预防性病毒治疗。 4、本次为第一疗程，本疗程应打4针，因心脏承受能力实际打3针。 5、日常用药：托拉塞米片、谷胱甘肽片、多烯磷脂酰胆碱胶囊、氯化钾缓释片、螺内酯、奥美拉挫镁肠溶胶囊。 （二）2020年8月21日-2020年9月4日，在南京东部战区总医院进行第二个疗程治疗，诊断为肾脏淀粉样变性、原发性淀粉样变性。 1、主要检查：皮肤活检、尿检、血常规、24小时尿液、血生化、NT-proBNP781、免疫，辅助检查心电图等。 2、治疗方案：BD方案【进口万珂1.3mg/㎡+地塞米松20m/d，d1天，10mg d4、8天】。 3、本次为第二疗程，本疗程应打4针，因最后一针化疗前一天出现胸闷、憋气等症状，最后一针暂停，实际打3针。 4、日常服药：金水宝片、甘草酸二铵肠溶胶囊、阿昔洛韦片、依折麦布片、雷贝拉挫肠溶胶囊、罗沙司他胶囊、呋赛片、螺内酯片。 5、复查：2020年9月16日复查，检查项目主要是血常规、血液生化全套40项、血液免疫电泳图谱、血液单特异性游离轻链检查、血液心肌损伤指标11项、尿沉渣定量+尿常规、24小时尿蛋白定量。复查部分结果：脑利钠肽前体232.9，肌钙蛋白T 0.035；免疫球蛋白G/A/M均为正常；未见明显异常单克隆免疫球蛋白；24小时尿蛋白定量0.36正常范围；尿-uKAP33.9，尿uLAM＜50；血-游离kappa11.2，血-游离lambda44.3，kappa/lambda＜0.25 （三）2020年9月21日、24日、28日，在东部战区总医院日间病房开始第三疗程治疗。 1、治疗方案：BD方案【单药硼替佐米注射剂1.0mg/㎡】，辅以昂丹司琼止吐，兰索拉唑护胃治疗。 2、本次为第三疗程，本疗程应打4针，实际打3针。 3、日常服药：金水宝片、阿昔洛韦片、罗沙司他胶囊、曲美他嗪缓释片。 4、复查：2020年10月14日复查，检查项目主要是血常规、血液生化全套40项、血液免疫电泳图谱、血液单特异性游离轻链检查、血液心肌损伤指标11项、尿液单特异性游离轻链检查、尿沉渣定量+尿常规、24小时尿蛋白定量。复查部分结果：24小时尿蛋白定量0.47；免疫球蛋白G/A/M/k轻链/入轻链均为正常；血液，kappa FLC 9.5，lambda FLC 45.8，K/A 0.21；尿液，kappa FLC 21，lambda FLC 7.9，K/A,2.66；脑利钠肽前体230.2，肌钙蛋白T 0.026；未见明显异常单克隆免疫球蛋白。 5、复查：2020年11月19日复查，检查项目主要和上次一样。复查部分结果：24小时尿蛋白定量0.42；免疫球蛋白G/A/M/k轻链/入轻链均为正常；血液，kappa FLC 12.5，lambda FLC 38.8，K/A 032；尿液，kappa FLC 169，lambda FLC 38，K/A0,4.45；肌钙蛋白T 0.031、肌钙蛋白I0.05；未见明显异常单克隆免疫球蛋白。 （四）第四个疗程治疗： 1、2020年11月19日在东部战区总医院复查，并确定第4个疗程方案回连云港治疗，改为一周一次，从2020年11月26日起开始在连云港第二人民医院治疗，单药注射用硼替佐米（国产南京正大天晴产）1.0mg/㎡，连续打4周，共打4针。 2、复查：2021年1月21日复查，检查项目主要和上次一样。复查部分结果：免疫固定电泳图谱-未见明显异常单克隆免疫球蛋白；血液，kappa FLC 13.3，lambda FLC 42，K/A 032；脑利钠肽前体166.9，肌钙蛋白T 0.025；24小时尿蛋白定量0.16. 3、日常用药：金水宝片、曲美他嗪缓释片、复方a酮酸片、托拉塞米片、氯化钾缓释片、螺内酯。 （五）第五个疗程治疗： 1、2021年10月18在连云港第二人民医院治疗，单药注射用硼替佐米（国产南京正大天晴产）2.0mg/㎡，连续打4周，共打4针，口服醋酸地塞米松片、托拉唑钠肠溶。 2、日常用药：曲美他嗪缓释片、托拉塞米片、氯化钾缓释片。
身高体重： 162cm,50kg（2022-6-4测量）
疾病： 淀粉样变性
患病时长： 大于半年
已就诊医院科室： 连云港市第二人民医院 血液科
东部战区总医院 肾脏科
复旦大学附属华山医院 血液科
用药情况： 盐酸曲他嗪缓释片 氯化钾缓释片 托拉塞米片
过敏史： 无(2022-06-05填写)
既往病史： 手术：胃和肠镜息肉切除，两三次。第一次是2008年，2016年，其他记不清楚了。 (2022-06-05填写)
希望获得的帮助 是否需要继续，继续治疗采用什么方案，用药剂量以及需要口服药；心脏问题应如何缓解；能否干细胞移植治疗。

李剑医生团队与患者的交流

问诊中医生回复仅供参考，正式建议及处置方案需见诊疗建议

2022.06.05

李剑 主任医师

目前卡吗，FLC比较满意，血清白蛋白水平可以，proBNP不算高 如果可以的话，建议BD再维持2-3个疗程，之后就可以停药观察了 目前不需要做自体移植

2022.06.05

患者

感谢李教授。 BD方案剂量多少合适？一个疗程每针间隔几天？ 每个疗程之间是间隔多长时间？

2022.06.05

李剑 主任医师

剂量和之前一样就行，每周一次，用四周，停1周，5周为一个疗程

2022.06.05

患者

1.那就按照以前的2.0剂量继续治疗两个疗程，两个疗程结束后一般多久复查一次？ 2.心脏现在恢复比以前强很多，但心肌问题一点也没有回复，这种问题有没有好的解决方案？

2022.06.05

李剑 主任医师

一般是3个月复查一次 心脏这个只能慢慢等，超声一般改变不会大，不指望这个

2022.06.07

李剑 主任医师

问诊建议 处置建议： FLC比较满意，血清白蛋白水平可以，proBNP不算高 如果可以的话，建议BD再维持2-3个疗程，之后就可以停药观察了 目前不需要做自体移植 病历摘要： 淀粉样变 线上问诊不能代替面诊，问诊中医生回复仅供参考

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