小儿耳聋,共同腔畸形 听神经阙如 共同腔畸形 蜗神经阙如 - 一问一答

病例信息

疾病描述:

出生听力筛查通过,8个月听力未通过,足月剖腹产,无家族病史。带助听器一周,发声音渐多。佩戴助听器是做视觉强化测试判断有残余听力,大约90db

身高体重:

79cm,12.5kg(2022-06-13测量)

疾病:

小儿耳聋、共同腔畸形 听神经阙如

希望得到的帮助:

耳蜗手术双侧都可以做吗?哪一侧条件好?术后康复效果怎么样?适合使用什么电极?

患病时长:

大于半年

已就诊医院科室:

复旦大学附属耳鼻喉科医院 耳鼻喉科

过敏史:

无(2022-05-09填写)

彭宏医生团队与患者的交流

问诊中医生回复仅供参考,正式建议及处置方案需见诊疗建议
06.20
彭宏 主任医师
彭宏 主任医师
您好,孩子的客观听力学检查提示双耳极重度感音神经性耳聋。仔细阅读了CT片,孩子的确是共同腔畸形,小部分融合的耳蜗结构,与前庭和半规管完全融合成一个不规则的空腔。在诊断上,我也同意共同腔畸形。但是从ct片上看,内听道应该与共同腔有连接。也就意味着有可能有神经通过,但是具体是前庭神经还是耳蜗神经,就需要仔细阅读核磁共振片。 孩子的核磁共振检查有没有做核磁共振薄层扫描及三维重建应该能发现通过共同腔内的神经结构,如果确实有神经结构,那么这个孩子应该考虑人工耳蜗植入手术手术应该选择软的直电极。 4年前我们就完成了一岁男童共同腔畸形双侧同期人工耳蜗植入手术,现在孩子说话非常棒,和正常孩子差别不大,孩子已经上正常的幼儿园,孩子听说能力已经远远超出了父母的期望。 您也知道,共同腔畸形是比较严重的内耳畸形之一,其手术的效果会差于耳蜗正常的人工耳蜗的效果。因为共同腔畸形内神经的分布个体差异很大,所以术后的效果仍然没有很好的固定的评价标准。 建议您明确核磁共振的检查中是否有神经通过,如果的确是神经缺如,那么孩子人工耳蜗植入手术不一定能获得听觉效果,其听觉只能够通过脑干听觉植入来完成。 必要的时候可以带孩子过来检查,我要仔细阅读他的CT和核磁共振片子最好是刻光盘的原始图片。经我认真阅读了他的原始图片以后再确定是否听神经缺如。因为这个评价非常重要,如果能发现听神经经过的迹象,我们都希望能尝试进行人工耳蜗植入手术,哪怕孩子能听到声音,哪怕是听不清楚,只能说简单的双音节词也是有巨大的进步。
06.20
患者
患者
图片资料,仅主诊医生和患者本人可见
06.20
患者
患者
图片资料,仅主诊医生和患者本人可见
06.20
患者
患者
图片资料,仅主诊医生和患者本人可见
06.20
患者
患者
图片资料,仅主诊医生和患者本人可见
06.20
患者
患者
彭主任,首先非常感谢您深夜还那么仔细的看我们宝宝的CT。 您提到的那个小男孩,我和家人都看到这个成功案例的报道,我真的很希望,我儿子也能在手术不久能开口叫您彭妈妈。 那我们家宝宝这种情况是双侧手术好还是单侧?如果是单侧哪一边条件更好? 另外,是否用定制电极是否效果会更好些? 目前,我们只有手机翻拍的核磁,如果有需要我想想办法找电子版的核磁。 当然,在耳蜗和脑干手术之间,作为家长更希望优先选择耳蜗。
06.21
患者
患者

患者上传了DICOM影像资料

检查医院:复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
06.21
患者
患者
彭主任,我今天补充了电子版的核磁,电脑看应该更清楚。
06.21
彭宏 主任医师
彭宏 主任医师
为了孩子,你确实学了不少医学知识。 在条件许可的情况下,人工耳蜗植入听觉补偿肯定比脑干听觉植入要好一些。 我能感受到您为孩子尽了最大的努力。 言归正传,即使是电子版的核磁共振。通过手机看图片太小了。三维重建如果能稍微调整一下方向。多建几个平面可能会更好一些,毕竟这不是正常的内听道和位听神经结构及走形。 给我整体的感觉是,双侧均存在内听道,左侧似乎有神经进入共同腔,如果你不想放弃机会,至少左耳可以考虑进行人工耳蜗植入手术。电极一定要放在最深部,尽可能接触到内听道底。
没有更多交流了~
彭宏医生与此患者的全部就诊记录 >
彭宏医生的相关内容
突发性耳聋,耳鸣_麻烦你了,彭大夫
医生最新回复:由于您发病至今4个月,也经历了改善微循环、营养神经等治疗。现今治疗可能收效比较小。
双耳畸形、双耳混合性听力损失(极重度)_先天性双耳畸形,听力损失
医生最新回复:鼻窦炎不严重,不要擤鼻涕!不要受凉
神经性耳聋能不能治好?_我左耳耳膜修补术后没有听力了
医生最新回复:左耳鼓膜完整就可以尝试助听器,但是,高频部分的听力补偿欠佳。右耳因为有鼓膜穿孔,因此,戴助听器就不太适合了,同时,右耳的病情一直再缓慢发展,因此,我个人建议:右耳应该选择手术。
右耳听觉传导通路功能障碍,听阀92_我能安装哪种人工耳蜗
医生最新回复:如果极重度感音神经性耳聋,伴严重耳鸣,应该考虑进行人工耳蜗植入手术,术后听觉能得到有效的补偿(当然也需要足够长时间的训练),耳鸣会有一定程度的减轻。
成人和儿童都适合安装人工耳蜗吗?_人工耳蜗_人工耳蜗治疗方法 - 好大夫在线
发表于2021-12-24 06:22:19 6131人已读
耳聋_耳聋能治愈吗_希望得到医生了可行性建议 - 好大夫在线图文问诊
医生最新回复:[语音 23s]
右耳神经新聋_右耳感音神经性聋
医生最新回复:从您的描述来分析,您应该到大医院复查电测听、声阻抗、DPOAE及ABR等检查,需要明确耳聋的性质和程度。诊断正确才能有治疗建议。
感应神经性耳聋_我想问要怎么治疗更好
医生最新回复:现阶段对孩子最有利的方法是佩戴助听器,并跟进听力和语言的变化。
有神经耳聋带耳机听力还行,昨天突然听不到_小时打药引起的神经性耳聋,现配带了耳机听力还可以,-好大夫在线电话问诊
医生最新回复:这个确实各有各的优点。到时候面谈吧!
神经性耳聋,去年检查的结果。_6岁小孩,神经性耳聋。看看还有没希望医疗
医生最新回复:不相关
查看更多相关内容
接诊医生:
擅长:1. 各型中耳炎、中耳胆脂瘤、耳硬化症、先天性小耳畸形、听神经瘤、耳部及侧颅底肿瘤以及耳聋、眩晕、面瘫等疾病的诊断和外科手术治疗,尤其擅长于结合显微镜及耳内镜完成各类旨在提高听力的听力重建微创外科手术和听觉植入手术(如:人工耳蜗植入术、振动声桥或骨桥植入术等);2.儿童耳鼻咽喉科疾病的诊断和个性化治疗;3. 鼻腔-鼻窦及咽喉疾病的内窥镜微创手术;4. 鼻咽癌等头颈部肿瘤的早期诊断与综合治疗;5. 聋病基因筛查、耳聋基因诊断和遗传咨询以及优生优育指导。
收起
患者投票
1868
在线问诊量
12539
就诊患者:

h*** 男 1岁1个月