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2021年08月21日
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述艾森曼格综合征是先天性心脏病的并发症之一。艾森曼格综合征的最常见病因是心脏内的房间隔、室间隔等处存在缺损。缺损会造成血液分流，本该泵入身体的血液再次流入肺脏，造成肺血流增多。过多的血流引起肺血管硬化甚至狭窄等不可逆的损伤，并引起肺动脉内的压力逐渐增高。当肺动脉内血流压力逐渐升高，使得缺损处的血流方向改变，这时称为艾森曼格综合征。心脏回收的非氧和血经过缺损处流入左心并直接泵入全身各处。这部分血由于没有通过肺脏进行氧和，使得全身的组织器官得不到充足的氧供。艾森曼格综合征严重时危及生命，需要小心监测病情进展情况。药物可以改善症状和预后。症状艾森曼格综合征的症状体征包括以下：皮肤颜色青紫或灰暗，称为紫绀；末节手指或脚趾增生，呈杵状膨大，称为杵状指；易疲劳，活动后气促；静息状态气短；胸部疼痛、压迫感；心跳过速或有不齐，心慌，称为心悸；晕厥；咳嗽时带血，称为咯血；头晕；手指或脚趾麻木或刺痛；头痛；腹壁静脉曲张膨出。什么时候看医生如果您表现出艾森曼格综合征的症状或体征，记得到医院排查。即便没有先天性心脏病的病史，紫绀、呼吸困难等表现提示你可能有需要治疗的心脏疾患。原因艾森曼格综合征多由心脏内的缺损引起，为了理解艾森曼格综合征对心肺的影响，需要先了解心脏工作机制。心脏主要由四个空腔组成，上部的两个腔为心房，负责回收血液；下部的两个腔为心室，负责泵血。心脏中四个瓣膜交替开关，起到单向阀门作用，使血流方向保持单向。每个瓣膜由两到三个坚韧的结缔组织瓣叶构成，瓣膜关闭时阻止血液从下一个腔返流回先前的腔。全身各处的低氧血回收入右心房，然后通过三尖瓣进入右心室，右心室将这些低氧血经肺动脉瓣泵入肺动脉到达肺脏进行氧和。肺脏内高氧血回收入左心房，通过二尖瓣进入左心室，左心室将这些高氧血通过主动脉瓣泵入主动脉流向全身各处。艾森曼格综合征如何发生大多数艾森曼格综合征由心脏缺损或分流造成的血液分流引起，造成分流的先天性心脏病主要包括：室间隔缺损：左右心室之间的室间隔上存在缺损是艾森曼格综合征的最常见病因。房间隔缺损：左右心房之间的房间隔上可能存在房间隔缺损。动脉导管未闭：动脉导管未必是指将血液引入肺脏的肺动脉和将血液引入全身各处的主动脉这两大动脉之间的异常血管交通。房室间隔缺损：在两心房、两心室这四个心腔中心处存在较大的缺损引起血液混合，常伴有瓣膜功能异常对于这些先天性心脏病，增加的肺内血流引起肺动脉内压力增高。长此以往，增加的肺动脉压损伤肺小血管。艾森曼格综合征发生时，分流方向变为从右心系统流向左心系统，使右心内的非氧和血流入左心与氧和血混合流入全身各处。全身动脉的血液氧含量下降造成紫绀，同时红细胞数量会代偿性增加以应对全身组织器官缺氧。艾森曼格综合征有时是由于先天性心脏病的漏诊等原因没有及时治疗缺损或分流引起肺血管的不可逆损伤。如果您或您的孩子确诊了先天性心脏病，需要尽早治疗，通过手术等方式纠正畸形。先天性心脏病家族史会增加胎儿患病率，包括发展为艾森曼格综合征的可能性。如果您有先天性心脏病或艾森曼格综合征，请医生为您的其他家庭成员检查是否有心脏疾病。并发症艾森曼格综合征的以下并发症需要规律的监测和治疗：低氧血症（紫绀）：分流方向改变造成全身组织、器官缺氧，造成活动耐量下降同时皮肤颜色青紫或灰暗。血红细胞增多：由于机体缺氧，肾脏代偿性释放激素增加红细胞数。红细胞起到携氧作用，可部分改善缺氧。心律失常：心脏的变大增厚和缺氧可能引起心脏节律异常，即心律失常。有些类型的心律失常易引起血栓形成，血栓堵塞小血管处造成中风、心肌梗塞或肺动脉栓塞等。心跳骤停：如果艾森曼格综合征引起心律失常，有时会出现心跳骤停。心跳呼吸骤停会失去意识，不及时有效治疗可能数分钟内死亡。心脏手术围术期也可能因麻醉等原因血压波动造成心跳骤停。心力衰竭：心脏内压力增高引起心肌变薄，泵血功能下降，最终引起心力衰竭。咯血：艾森曼格综合征引起肺血管内压力增高会造成肺和气道出血，造成咯血并进一步降低血氧含量，严重时危及生命。出血也可发生于身体其他位置。中风：心脏内的血栓流入脑血管可能造成中风。艾森曼格综合征患者红细胞增多会增加血栓和中风风险。肾病：低血氧会引起肾脏疾病，同时易诱发痛风。怀孕风险：艾森曼格综合征的女性不可怀孕，因为风险过高，可能同时危及妈妈和胎儿的生命。艾森曼格综合征严重时危及生命，预后取决于心脏原发病和其他情况。有效治疗、控制下艾森曼格综合征患者有时寿命可达60岁甚至更高。2021年03月23日3475
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2021年02月16日1167
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顾虹主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心内科 艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。 先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时，先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症，由于先天性心脏病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改变，导致了肺动脉高压的产生。疾病自然史的研究结果显示，所有出生时存在先天性心脏病但未行外科治疗的患儿中大约30%会发生肺血管疾病，即肺动脉高压。肺动脉高压的血流动力学定义是肺动脉平均压大于25 mmHg, 同时肺小动脉楔压小于等于15 mmHg, 肺小动脉阻力大于3 个wood单位。当先心病合并肺动脉高压时，此时最好的治疗方式就是尽早行手术或介入的方法治愈先天性心脏病。如果因为某种原因未能及时手术治疗先心病，肺动脉高压继续进展，可发生梗阻性肺动脉高压，患者出现缺损部位的双向分流或右向左分流，皮肤粘膜出现青紫，称为艾森曼格综合征。该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征，伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症，可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。在临床上，此时患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。 当患者出现艾森曼格综合征时，已失去最佳手术治疗机会，但可通过内科药物治疗的方法达到改善症状，提高生活质量，延长寿命的目的。另外必须强调的是，患艾森曼格综合征的女性需要避孕，因为患艾森曼格综合征孕妇剖腹产的死亡率可以高达50-65%，胎儿流产率可高达75%。相关研究与临床报告均表明，艾森曼格综合征对于孕妇和胎儿均有着非常不利的影响，甚至可夺去母子二人的生命。患艾森曼格综合征的女性万一怀孕，专家一致建议需要早期终止妊娠。 艾森曼格综合征自然病程有一个很大的跨度，其患者的生存率高于其他原因导致的肺动脉高压患者。未经手术治疗的患者，大多数能生存到三到四个十年，甚至有报道，如果经过合理的药物治疗，病人可以生存到第七个十年。相反，如果艾森曼格综合征患者接受手术治疗，他们的生存时间反而明显短于未行手术者。由此引出了临床工作中的一个非常关键的问题，就是如何判断一名患者是否存在手术指征。 因此艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应该早期终止妊娠。艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，同高血压、糖尿病类似，需要长期持续的药物治疗，通过药物治疗可以达到延长患者寿命、改善生活质量的目的，是这些患者的理想治疗方案。患者如果有其他问题可以通过电话咨询与我联系。2012年06月07日6525
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2009年02月02日4169
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