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什么是白塞病?
白塞病又被成为贝赫切特综合征(Behcetsyndrome,BS)是1937年由土耳其的医生首次提出。本病是一种以反复口腔溃疡、外生殖器溃疡、眼葡萄膜炎为主要表现的系统性血管炎,并可有皮肤、心血管、神经系统、胃肠道及关节等多系统受累。
儿研所科普号2024年05月19日193
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儿童白塞病的临床异质性和五种表型:来自上海白塞病数据库的队列研究
罕见病之一:白塞病发病率2-14/10万当中的4-26%儿童白塞,上海占全国16.6%WJP|儿童白塞病的临床异质性和五种表型:来自上海白塞病数据库的队列研究https://mp.weixin.qq.com/s/fNlDOOYIkpYvuqcFuz9njg
上海市华东医院风湿免疫科科普号2024年03月02日231
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我回盲瓣溃疡3Cm已排除结核,现在诊断为肠白塞病可能性大,但也找不到任何依据,偶尔拉肚子会是别的病吗
IBD科普健康号2023年10月20日20
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口腔溃疡是病吗? 华西第四医院风湿免疫科黄向阳教授告诉您!
黄向阳医生的科普号2023年09月24日182
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主任好,我初步诊断为肠白塞氏病,准备用国产阿达木,请问这个药副作用是不是很大?安全吗?
陈焰医生的科普号2023年09月24日22
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白塞病的饮食指导
白塞病(Behcet’sDisease,贝赫切特综合征)是以“口-眼-生殖器”三联征为典型特征的全身性慢性血管炎性疾病,好发于16~40岁,男性多于女性。主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。一旦确诊白塞病,患者饮食需要适当的注意,原则上以清淡为宜,建议少量多餐,高热量、高蛋白、高维生素、易消化,少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期间给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热以及刺激性的食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛。应鼓励患者少量慢食,增加营养、增强体质、促进恢复。在中医病因机制上主要是脏腑积热蕴毒、脾胃湿热、日久蕴毒所致,因此饮食方面应选择清淡、利湿化湿制品,如赤小豆、绿豆、西瓜、冬瓜、薏米以及新鲜的蔬菜和水果等多有帮助,并注意少食狗肉、牛肉、羊肉以及油炸肥厚、辛辣刺激性等的食物。又因烟酒能助湿,并易酿生湿热,所以应严禁烟酒。
邓伟明医生的科普号2023年08月01日345
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肠白塞病,吃沙利度胺两年多了,现在回盲部溃疡已愈合,请问可以停药了吗?谢谢您。
IBD科普健康号2023年03月02日30
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白塞病,不只是口腔溃疡那么简单
白医生的诊室里来了一对母女,小姑娘十六七岁,白白净净,一直抿着嘴。她的妈妈非常焦急地诉说着病情,原来小姑娘正上高二,半年前开始反复出现口腔溃疡,一起就是两三个,旧的还没好,新的又来了,总也好不透,还疼;除了嘴唇里面长,舌头边上和嗓子眼儿有时候也长,补充各种维生素也没见好。一开始还以为是学习压力大造成的,都没当回事,直到小姑娘最近解小便时感到疼痛,才发现外阴好像也有破口的地方(外阴溃疡),而且两个手腕、脚踝又肿又疼,写字、走路都有点费劲,之前抽血化验的皮肤上还起了小小的脓包,这才急了,在口腔科大夫的建议下赶紧来风湿免疫科看病来了。那么,小姑娘究竟生了什么病呢?是普通的口腔溃疡还是另有隐情呢?今天白医生就带大家一探究竟。这是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为主要特征的疾病。1937年土耳其医生Behcet首次报道了一组口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎病变的三联征,后人称之为白塞病(Behcetdisease),之后各国学者开始重视此病,发现本病临床表现复杂、广泛累及心血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等组织器官,为一系统性疾病。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,故又称为“丝绸之路病”。任何年龄均可发病,但好发年龄为16~40岁;我国以女性患者居多,但男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。接下来白医生继续为大家讲解:一、常见临床表现口腔溃疡:又称复发性阿弗他溃疡,几乎见于所有患者,且多数患者以此为首发症状。溃疡可发生于口腔任何部位,如颊部、舌部、软腭、咽及扁桃体等处;可单发,也可成批出现。溃疡有疼痛感,呈圆形或不规则形,大小从几毫米到2cm不等,边界清晰,有黄白色坏死基底,周围有红晕并伴有疼痛。溃疡通常在1-3周内自行愈合,随着病变复发,一些患者的溃疡会持续存在。生殖器溃疡:是白塞病最具特异性的病变,累及约75%的患者。这种溃疡的外观与口腔阿弗他溃疡相似,通常有痛感。男性生殖器溃疡最常见于阴囊和女腹股沟区,阴茎病变非常罕见;女性外阴及腹股沟区为好发部位,阴道和宫颈溃疡少见。复发频率通常低于口腔溃疡,生殖器溃疡直径1cm以上者愈后常形成瘢痕。溃疡导致的阴囊瘢痕极少见于白塞病以外的疾病。皮肤病变—75%以上的白塞病患者有皮肤病变,表现多种多样,如痤疮样皮疹、丘疹-囊泡-脓疱疹、假性毛囊炎、结节性红斑、血栓性浅静脉炎、坏疽性脓皮病型病变、多形红斑、环形红斑以及创伤诱导的病变—“针刺反应”。眼部病变—各地报道差异较大,约25%-75%的患者会出现眼部病变。慢性复发性葡萄膜炎是白塞病的显著特征,通常双侧受累、呈发作性,常累及全葡萄膜(全葡萄膜炎)。此外,角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等均可出现。眼部受累的致盲率可达25%,因此一定要引起足够重视。关节炎—大约一半的白塞综合征患者会发生非侵蚀性、非对称性且通常非变形性的关节炎,特别是在疾病加重期。表现为关节疼痛和肿胀,通常累及膝关节、踝关节或腕关节。其他表现:如胃肠道受累常有腹痛、腹泻、体重减轻和出血,又称肠白塞。中枢神经系统受累也不少见,临床表现依受累部位不同而各异,可分为脑干型、脑膜脑炎型、脊髓型及周围神经型。当出现非脑膜炎型的头痛、呕吐、颅压增高的表现时,要警惕脑血栓的形成。重要脏器受累:肺部损害发生率较低,但大多病情重,如肺栓塞、肺出血、肺血管炎、肺部空洞及结节等。心血管受累的病变基础是血管炎,全身大小血管均可累及;约1/3的患者有血栓性静脉炎,动脉受累虽少见(5%),但可引起严重的动脉瘤和或闭塞整个血管。二、分类诊断标准本病诊断主要依据临床症状。1990年国际白塞病研究组分类诊断标准(internationalstudygroupofBehçet’disease,ISGBD)曾被广泛使用,但因将口腔溃疡做为诊断必要条件,对于不典型表现,尤其以预后不良的系统病变发病的患者难以确诊。2014年,来自27个国家的BD国际研究小组提出了修订后的(internationalcriteriaforBehçet’sdisease,ICBD)新标准。该标准没有强调口腔溃疡作为必备条件,在ISGBD5个条件基础上,补充血管病变、神经系统损害为诊断条件,将针刺反应检查作为可选项,总评分≥4分可以诊断为BD。2014年ICBD标准较ISGBD标准显著提高了诊断BD的敏感性,同时保证了特异性(该标准敏感度为94.8%,特异度为90.5%),目前被广泛应用于临床(见下表)。三、治疗目标及原则本病目前尚无公认的有效根治药物,主要治疗目标是迅速抑制炎症,防止复发,防止不可逆的器官损伤,减缓疾病进展。应根据患者年龄、性别、器官受累的类型及严重程度制定个体化的治疗方案。非甾体抗炎药物对结节性红斑和疼痛性溃疡有一定的疗效。沙利度胺和硫唑嘌呤可用于口腔溃疡和生殖器溃疡。秋水仙碱可改善结节红斑和口腔溃疡,并可预防复发。妊娠妇女禁用沙利度胺,因可导致胎儿畸形。眼部受累常需糖皮质激素联合免疫抑制剂甚至生物制剂治疗。应与眼科医师密切协作,早期有效治疗能够降低致盲率。轻、中度肠白塞常用5-氨基水杨酸和柳氮磺吡啶,而中重度往往需糖皮质激素、环磷酰胺等药物治疗,难治性病例可给予单抗类TNF-α拮抗剂。神经白塞通常预后不佳,糖皮质激素和免疫抑制剂是基础治疗。急性期建议激素冲击治疗。CYC、AZA和吗替麦考酚酯是最常用的免疫抑制剂。应避免使用CsA。最后,白医生提醒患者朋友们每1~6个月随访一次,随访的频率取决于疾病受累的范围及严重程度。通过详细记录等临床特征及检测指标来评价病情,指导治疗。
程永静医生的科普号2022年12月08日1133
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白塞病的中西医治疗
上一期我们介绍了什么是白塞病,这一期,我们就来介绍一下,白塞病是如何治疗的。一般来说,白塞病的治疗主要为:1.西医治疗:分为药物治疗和手术治疗;2.中医辩证论治及采用经方验方治疗。还有一些中西医结合治疗的方案。一、西医治疗一般治疗: 急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。局部治疗:1. 口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等2. 生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏3. 眼结膜炎、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液4. 眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连5. 重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素全身治疗:1.非甾体抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬,0.4~0.6g每日3次;萘普生,0.2~0.4g每日2次;双氯酚酸钠,25mg每日3次等,或其他非甾体抗炎药和COX-2选择性抑制剂。2.秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,每日2~3次。应注意肝、肾损害、粒细胞减少等不良反应。3.沙利度胺:用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg,每日3次。妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形,另外有引起神经轴索变性的副作用。4.糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击,1000mg/d,3~5d为1个疗程,与免疫抑制剂联合效果更好。长期应用糖皮质激素有不良反应。5.免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大,用药时应注意严密监测。(1)甲氨蝶呤:每周7.5~15mg,口服或静脉推注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变,可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。(2)环孢菌素A:对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为3~5mg·kg-1·d-1。应用时注意监测血压和肝肾功能,避免不良反应。(3)柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用于肠道白塞病或关节炎者,应注意药物的不良反应。手术治疗:重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗,但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,故一般不主张手术治疗,采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。二、中医治疗辨证论治1、湿热壅盛、上蚀下注证:宜疏肝理脾、除湿清热——龙胆泻肝汤加减2、中焦土虚、阴火上冲证:宜扶土健脾、引火归原——参苓白术散加减3、肝肾阴虚、内夹湿邪证:宜滋养肝肾、清热除湿——六味地黄丸加减经方验方甘草泻心汤加减、赤小豆当归散加减、白塞湿清方、白塞补泻颗粒、加味逍遥散加减、会厌逐瘀汤代茶饮内外合治中药口服加熏洗:口腔溃疡者:配合锡类散外敷,或黄连、白及等煎汤漱口。外阴溃疡者:应用中药清热解毒生肌方(苦参、黄柏、野菊花、败酱草、蒲公英、白鲜皮、蛇床子),每日煎煮后取汁熏洗或坐浴。中药口服加外敷:溃疡久不收口者:可用托里消毒散、神功内托散等,辅以外治之法。口腔溃疡为主者:可选用金银花、麦冬煮水漱口,或西瓜霜、珠黄散、锡类散、青黛膏外敷。生殖器溃疡为主者:可用苦参、白鲜皮、蛇床子、地肤子各30g熏洗,熏洗后可外用锡类散、青黛膏、金黄膏。其他此外,还有中药联合沙利度胺,或中药联合硫唑嘌呤片治疗,均取得不错的疗效。参考文献[1].白塞病诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志,2003(12):762-764.[2]贺明玉,刘健,方妍妍,文建庭,王帆帆,韩琦,李旭.中医药治疗白塞病研究进展[J].风湿病与关节炎,2022,11(08):63-65+71.
王建明医生的科普号2022年11月18日558
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来认识一下白塞病吧
——“医生,我总是反复长口腔溃疡,还有外阴溃疡,眼睛也不舒服,这是什么原因?”——“那你可要小心是白塞病了。”概念白塞病,是一种以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎(眼、口、生殖器三联征)为主要临床
王建明医生的科普号2022年11月15日1357
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白塞氏病相关科普号
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张烜 主任医师
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周忠信医生的科普号
周忠信 主任医师
广州中医药大学第一附属医院
介入血管外科
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栗占国医生的科普号
栗占国 主任医师
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推荐热度5.0申艳 副主任医师复旦大学附属华东医院 风湿免疫科
白塞氏病 81票
类风湿性关节炎 10票
干燥综合征 8票
擅长:各种关节痛、关节炎、口腔溃疡、白塞氏病、脊柱炎、红斑狼疮、痛风、结缔组织病等风湿病。不明原因发热。 -
推荐热度4.5管剑龙 主任医师复旦大学附属华东医院 风湿免疫科
白塞氏病 28票
类风湿性关节炎 7票
口腔溃疡 2票
擅长:(1)类风湿关节炎、强直性脊柱炎、红斑狼疮、干燥综合征、痛风;尤其对白塞病、口腔溃疡、成人发热待查拥有独特的诊治方法。 (2)白塞病分型诊断与治疗:皮肤粘膜型白塞病(口腔溃疡、外阴溃疡、结节红斑)、肠白塞病、眼白塞病(葡萄膜炎、视网膜血管炎症)、血管白塞病(动脉瘤、动脉狭窄、深静脉血栓)、心脏白塞病(心脏瓣膜病)、神经白塞病、关节白塞病、血液白塞病MDS;白塞病中西医结合诊治。 -
推荐热度4.4邹峻 主任医师复旦大学附属华东医院 风湿免疫科
白塞氏病 27票
类风湿性关节炎 7票
红斑狼疮 4票
擅长:白塞氏病、系统性血管炎、痛风、干燥综合征、强直性脊柱炎、脊柱关节病、红斑狼疮、类风湿关节炎等