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2019年05月02日2488
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张明亮主任医师 湖南中医药大学第一附属医院 眼科 贝赫切特综合征（Behcet’s syndrome，BS），既往称为白塞病（Behcet's disease，BD），以眼部病变为主要表现者，称作眼型Behcet病。是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。于1937年由土耳其Behcet医生首次提出。BS是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、多系统疾病，其特征性临床表现为典型三联征：口腔阿弗他溃疡，阴部溃疡及无菌性葡萄膜炎。白塞病的临床疾病谱广泛，包括皮肤、血管、关节、神经系统、肺和肠道等均可受累。本病常见症状是口腔溃疡反复发作、生殖器溃疡等。临床所见100%贝赫切特综合征患者会出现反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，边缘清楚，周围有红晕，中心微凹下，其上有灰黄色假膜覆盖，溃疡7～14天自然消退，但数日或更长时间又复发。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。本病80%的患者出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。本病多为双眼发病，好发于20～40岁青壮年，是我国常见的葡萄膜炎之一，约占葡萄膜炎患者的16.5%，男性多女性，复发率高，病程长，緾绵难愈。约有70～80％的患者有眼部受累，一般发生于其他器官或系统发病之后1～2年，也有眼部病变首先出现者。贝赫切特综合征引起葡萄膜炎不同于一般葡萄膜炎，易反复发作的葡萄膜炎、视网膜炎、神网膜血管炎、并发性白内障、继发性青光眼、视神经萎缩等。这些眼病严重影响视功能，开始往往是单眼、眼球前段病变，以后发展为双眼、眼球后段病变。每发作一次，病情更为加重。病程长达数年或数十年，可导致失明的严重后果。但有报道，自眼病开始发生至视力丧失所经历的病程，一般不超过5年，平均为3.36年。所以有医生建议贝赫切特综合征出现眼部症状要先来眼科治疗葡萄炎，希望能尽量保留还没有受损的部分视力，避免失明。本病伤及关节可出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。本病伤及皮肤可出现红斑样、痤疮样皮疹。本病比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做胃镜或肠镜的患者发现有“溃疡”。本病不常见的有中枢神经系统，手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。心血管系统少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞。呼吸系统的病变患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。贝赫切特综合征国际诊断标准①反复口腔溃疡：有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。②反复生殖器溃疡：有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。③眼部病变：前和（或）后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。④皮肤病变：结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（未服用糖皮质激素而出现者）。⑤针刺反应阳性：以20号无菌针头，斜刺入皮内，24～48h由医生判定结果。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可确诊为本病。2019年04月29日6801
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管剑龙主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 问题目录作者：管剑龙（MD；Ph.D）主任医师、教授、博士生导师。1、什么是白塞病？2、白塞病是怎么回事，白塞病有哪些危害？3、白塞病是怎么引起的，为什么会得白塞病？4、儿童和老年人会得白塞病吗？5、白塞病会遗传给孩子吗？6、白塞病是性病吗？会传染吗？7、白塞病的先兆症状有哪些？8、白塞病是怎样临床分型的？9、白塞病怎么检查，检查哪些项目？10、白塞病没有腹痛、腹泻，还要肠镜检查吗？11、白塞病吃什么药好？常见的药物副作用？12、白塞病最佳治疗时机和最佳治疗方法？13、白塞病中医证型，有什么好中药方子吗？14、白塞病能治愈和除根吗？会复发吗？15、白塞病能生孩子吗？16、白塞病外科手术的选择和时机？17、白塞病日常防护方法有哪些？18、白塞病吃什么好？食疗能治好吗？19、白塞病的心理辅导？20、白塞病如何锻炼，提高免疫力？2017年07月14日13471
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陈剑主治医师 澧县中医医院 眼科 一、 定义: 白塞病又叫白塞综合症（Behcet）是一种以葡萄膜炎，口腔溃疡和皮肤损害为特征的多器官慢性自身免疫性疾病。 二、病因: 可能与细菌，疱疹病毒感染有关。 三、主要症状: 1.反复发作的口腔阿弗他溃疡,大于3次/年（为多发性，反复发作，疼痛明显一般持续7到14天）。 2.皮肤病损:包括结节性红斑、皮下栓塞性静脉炎，针刺反应阳性（主要表现结节性红斑、痤疮样皮疹，溃疡性皮炎，脓肿）。 3.眼部病损:葡萄膜炎或视网膜血管炎 。 4.复发性生殖器溃疡（为疼痛性 ）。 四、次要症状: 1.关节炎病损:关节红、 肿、痛。 2.胃肠系统病损。 3.附睾炎。 4.血管病损:静脉血栓、动脉瘤。 5.中枢神经系统病损，脑干综合征、脑膜炎综合症。 五、常见并发症: 并发性白内障，继发性青光眼，增生性玻璃体视网膜病变，视网膜萎缩 和视神经萎缩等。 六:治疗: 1.环孢素:3至 5mg／（kg.d)，待病情稳定后，逐渐减量一般治疗时间在一年以上，此外尚可选用秋水仙碱。在治疗过程中，应每两周行，肝肾功能，血常规，血糖等检查，如发现异常，应减药或停药。 2.糖皮质激素:不易长期大量使用，出现以下情况都可以使用，眼前段受累特别是前房积脓者可给予糖皮质激素滴眼液滴眼。出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，在短期内可造成视功能严重破坏，可大剂量短期使用。与其他免疫抑制剂联合应用，使用剂量一般为，20到30mg／d。 3.睫状肌麻痹剂:用于眼前段受累者。 4.其他:出现并发性白内障，应在炎症完全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光眼，应给予相应的药物治疗，手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时，手术易诱使葡萄膜炎复发。 本文系陈剑医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年10月11日8229
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李天旺主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 上月底，65岁来自湛江的林阿姨终于摆脱了噩梦：在鬼门关前徘徊了5个多月，反复发热、皮疹伴血白细胞严重降低、粒细胞缺乏，经历5间医院，最终在广东省第二人民医院风湿免疫科康复出院。一、无故起病，病因扑簌迷离 今年4月初，林阿姨左大腿上出现了一个类似“焦痂”的皮疹（图1），并出现发热，检查血白细胞及粒细胞几乎为零。正是因为左腿的这个“焦痂”，林阿姨在前面所住的3家二甲、三甲医院均被诊断成“恙虫病”，经使用多种抗感染药物治疗，病情一直未见好转，期间还在鼻梁部再次出现一个类似“焦痂”的皮损（图2），并在多个穿刺口皮肤出现红肿、硬结（图3）。6月底，林阿姨第一次来到广东省第二人民医院，经详细了解病史，阿姨平时偶然也会出现口腔溃疡，综合其存在口腔溃疡、类似“焦痂”的皮损、穿刺口反应，我们第一次提出“白塞病”的诊断，并怀疑白细胞缺乏为白塞病的血液系统表现。尽管我们已经反复多次和患者及家属沟通解释，全家几乎都是医务人员的林阿姨，始终没有接受我们提出的诊断，并很快入住省城另一家顶级三甲医院血液科，再次住院3个多星期，期间骨髓标本还曾送到国内最著名的中心会诊，却依然无法确定病因，最终还是因治疗无效而出院。图1 左腿处皮损图2 鼻梁处皮损图3 穿刺口皮肤反应二、踏破铁鞋无觅处，蓦然回首，那“病”却在灯火阑珊处 8月底，当白塞病的又一较特征性的表现----外阴部溃疡出现的时候，林阿姨才意识到，她可能患的真是白塞病，遂再次返回省二医。这次，患者和家属都非常配合医生进行系统治疗，很快，奇迹出现了：1周后，已出现粒细胞缺乏长达4个多月的患者，复查血白细胞、粒细胞已上升至超过正常水平；3周后，各项指标已完全稳定的林阿姨终于康复出院。至此，困扰了全家长达5个多月的梦魇终于散去，林阿姨的怪病“白塞病”的诊断也终于尘埃落定。三、此“痂”非彼“痂”，辨“痂”现真相 导致林阿姨误诊的首要原因在于对“焦痂”的判断，但此“痂”非彼“痂”。 “恙虫病”是由恙虫病立克次体引起的急性传染病，是一种自然疫源性疾病，恙螨幼虫为传播媒介，“焦痂”是“恙虫病”较特征性的表现之一，多发生在腋下、乳房下、腹股沟、外阴、后背被羌螨叮咬的部位，皮肤表面常出现一个或几个不痒的红色小丘疹，之后会演变成水疱，水疱溃破坏死后出现边缘隆起、外围红晕的溃疡，再过1-2天后中央结成黑痂，此即为临床上所说的“焦痂”（图4）。焦痂呈圆形或椭圆形，直径为1-15毫米不等，大部分焦痂出现在隐私部位。一般来说，恙虫病焦痂的痂皮占整个皮疹面积的比例较大，周围红晕面积相对较小，并常伴有局部淋巴结肿痛现象。图4 恙虫病焦痂 白塞病患者除了可以出现反复口腔及外阴部皮肤黏膜溃疡外，尚可出现结节性红斑、多形红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹以及类似过敏表现的多种皮损。该患者左腿部位的“焦痂”，其实就是是皮肤结节性红斑，因为中央部伴随有小疱疹，疱疹破溃后表面形成痂皮而被误以为是恙虫病焦痂；其次，该患者鼻梁部皮损出现于起病1月后，期间一直在住院，不太可能再有羌螨叮咬，也并非恙虫病焦痂好发的部位，所以，该患者的“焦痂样皮损”，并非恙虫病焦痂，而是白塞病皮肤血管炎的一种表现。四、白塞虽少见，警惕最关键 白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，属于系统性自身免疫性疾病，除复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等常见表现外，还可累及血管、神经系统、血液系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。该患者的白细胞缺乏，其实就是白塞病的血液系统表现之一。由于该病症状体征及受累部位复杂多样，不同患者间临床表现差异较大，很容易漏诊误诊，导致出现严重后果。因此，临床上对于存在多系统表现，常见病因不能合理解释的情况下，大家更应该提高警惕，仔细分析患者的临床表现，不要忽略了常常被大家忘记的某些风湿病的可能，尽量减少漏诊误诊的发生。本文系李天旺医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年10月09日8278
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吴锐主任医师 南昌大学第一附属医院 风湿免疫科 贝赫切特综合征，又称白塞病，是一种以反复口腔溃疡及生殖器溃疡为主要表现的多系统疾病，其病理基础为小血管的血管炎。发病率以日本、朝鲜及地中海国家居多，在我国北方，其患病率不低于14/10万。本病多见于25~35岁的年轻人，女性多于男性。除外复发性口腔溃疡及生殖器溃疡，其还可以表现为复发性眼葡萄膜炎、结节红斑、假性毛囊炎及针刺反应阳性(针刺后12-48h开始出现米粒大小的红色斑丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂,约1-2周消退)。等皮肤表现，关节及消化道病变也较常见，少数患者可以出现神经系统病变。 口腔溃疡常常是白塞病的首发症状，与一般的口腔溃疡无太大差别。溃疡呈多发性，常累及软腭及口咽，伴有剧痛。同时，约80%的患者伴有生殖器溃疡，一般比口腔溃疡深而大，数目少，疼痛剧烈，愈合慢。除外溃疡，白塞病还可以累及其他系统，如关节、神经、心脏及消化道等，是一个多系统累及的自身免疫性疾病。 很多患者和非风湿科医师容易把白塞病当成简单的溃疡看待，导致患者得不到正确的诊断和治疗，从而延误了治病的时机。所以，对于发生反复口腔溃疡的患者应有可能得白塞病方面的意识，而对于合并生殖器溃疡、针刺反应阳性的患者就更加应该提高警惕，及时到医院就诊 本文系吴锐医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年09月02日8091
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蔡剑飞副主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 长篇大论对非医学工作者好难理解。 每天问我同一问题100遍我也会炸毛啊。 所以用最简单的话来回答下门诊常问的几个问题。 啥是白塞病？白塞病就是血管炎。血管炎就是血管生病了，简单的理解就当血管感冒了就好。 血管炎分为很多种类，白塞病是其中一种。 贝赫切特综合征又是什么东西？贝赫切特综合征就是白塞病的另一种翻译方式。 为什么白塞病住院要查很多检查？白塞病是血管炎，而且是个很卑鄙很无耻的血管炎，它对人的全身血管进行全方位无死角没差异的各种打击虐待。 简言之只要有血管的地方就会受伤。 早期伤害往往没有症状，等有症状了虽然也能治，但医疗花费会很高。 能再简单点讲为啥要做检查吗？通过检查可以把白塞病进一步分型，不同型白塞病治疗方法不一样。 本文系蔡剑飞医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月01日12338
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李松伟主任医师 河南中医药大学第一附属医院 风湿科 小王今年30岁，反复出现口腔溃疡已经有三四年了，每次发作都疼痛难忍，非常痛苦，常常到口腔科或消化科就诊，对症处理后往往过几天就会好转，但经过一段时间又复发。后来曾与一位医生朋友聊天，发现他除了口腔溃疡外还有阴茎处的溃疡和皮下结节性红斑的表现，于是被推荐到风湿科就诊，经过医生的详细检查，最后被确诊为白塞氏病。白塞氏病，又称贝赫切特病，是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征，累及多个系统的慢性炎症性疾病，又称为“口眼生殖器综合征”，在青壮年最为多见。该病确切病因不明，现有资料认为环境及遗传因素与本病的发生、发展密切相关。其发病机制涉及细胞免疫和体液免疫，主要病例特点是非特异性血管炎（包括大小不等的静脉、动脉和毛细血管）。炎症可累及血管壁全层，形成局限性狭窄和动脉瘤，导致组织因缺血而变性和功能下降。98%的白塞氏病患者以口腔溃疡为首发症状，可在多个部位出现，反复发作，严重者疼痛剧烈，影响进食。除口腔溃疡外，还可出现外阴部溃疡，女性以大小阴唇常见，其次为阴道；男性以阴囊和阴茎为主，也可出现在会阴或肛门周围。其次是皮肤病变，往往有出现结节性红斑、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等表现。部分患者还可出现眼炎，如葡萄膜炎（又称色素膜炎），眼睛红肿、疼痛，视物不清，反复发作可造成视力障碍甚至失明，男性患者合并眼炎的多于女性。白塞氏病反复发作，如不及时治疗，可累及消化系统、神经系统、血管等，累及消化系统，又称“肠白塞”，可出现腹痛、恶心、呕吐、腹胀、纳差，重者可出现溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食道狭窄等；累及神经系统，又称“神经白塞”，可引发脑膜炎、脑炎、脊髓炎等，出现头痛、四肢麻木无力，严重者可出现抽搐；累及血管可出现肺栓塞、静脉血栓形成、动脉瘤，动脉瘤破裂出血，可危及生命。因此，如果出现反复发作的口腔溃疡，不要轻视，要到医院就诊，排除是否是白塞氏病。目前西医主要以糖皮质激素和免疫抑制剂为主治疗，合并不同脏器受累时再有针对性的处理。该病在中医被称“狐惑”病，与湿、热、毒、瘀有关。临床中通过给以清热祛湿、解毒化瘀等综合调理，标本兼治，往往能控制症状减少复发，有较多的优势。我们在临床中往往是在急性期病情重者，以西药为主，中药为辅，控制病情，改善症状；进入缓解期，逐渐停用西药，以中药为主，巩固疗效，避免反复。2015年11月04日13451
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