包涵体肌炎

包涵体肌炎是指以光镜下观察到肌膜下或肌纤维中央内出现镶边空泡，电镜下观察到肌质或肌核内出现管丝状包涵体的炎性肌病。本病是一种慢性炎症性肌病，以进行性的肌无力、肌萎缩为临床特点，好发于 50 岁以上男性。

本病病因未明，可能与下列因素有关：

• 遗传：遗传性包涵体肌病与家族遗传有关，根据疾病的分型不同，致病基因可以通过常染色体显性或常染色体隐性的方式遗传给下一代。
• 免疫异常：许多研究发现包涵体肌炎的发病与免疫有关，可能的机制主要是 T 细胞介导的细胞毒作用。
• 肌纤维变性：患者肌纤维中存在许多异常蛋白沉积，导致肌纤维变性。
• 线粒体异常：有研究发现约半数的包涵体肌炎患者存在线粒体 DNA 的缺失。
• 病毒感染：病毒感染可能诱发疾病，特别是一些反转录病毒（如艾滋病毒、I 型人 T 细胞淋巴增生性病毒），其他如柯萨奇病毒、人类疱疹病毒、巨细胞病毒、腮腺炎病毒等也有可能与肌炎的发生有关。

本病起病隐匿，进展缓慢，主要表现为无痛性肌无力和肌萎缩，近端或远端肌群均可受累。

• 肌无力
  早期可出现依赖远端肌肉力量的精细运动受损，可表现为系扣、打结、开锁、写字、缝纫等动作困难。当累及近端肌肉时可出现爬楼梯、跨台阶、梳头等动作困难，坐姿时很难站起，容易跌倒。

  咽部肌肉常常受累，可出现吞咽困难、哽咽。

  面部肌肉及颈曲肌受累时有表情减少、抬头困难。

  当呼吸肌受累时可出现呼吸困难、胸闷等症状。

• 肌萎缩
  随疾病进展会出现肌肉萎缩，后期许多患者需要借助轮椅、拐杖才能进行日常活动。

• 其他
  一部分患者可能会出现关节周围震动感觉减退，当合并结缔组织病时可出现发热、皮疹、关节疼痛等症状。

• 避免病毒感染，尤其是艾滋病病毒、 T 细胞淋巴增生性病毒等。
• 有相关家族病史的人，可进行相关基因检测。
• 50 岁以上男性，如出现相关症状，及时就诊。

本病主要通过肌电图、肌肉活检等检查确诊。

• 肌电图检查：主要用来鉴别受累部位是神经源性损伤还是肌肉来源的损伤。
• 肌肉活检：主要用来确定肌肉病变的性质，是明确诊断的主要方法。

本病尚无有效的治疗方法，如病情发展较快，且病理提示有炎性细胞浸润者，可试用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。另外，康复训练对于延缓病情有一定的帮助。

• 有些患者因为下肢肌肉无力经常摔跤，可根据实际情况选择拐杖、轮椅等代步工具。
• 使用糖皮质激素或免疫调节药物的患者需要注意休息保暖，出门建议戴口罩，保持生活环境的清洁、定期通风消毒。
• 注意观察病情，如出现肌无力症状加重、吞咽困难、呼吸困难等情况，及时就诊。

需要在专业康复师指导下进行，可适当进行中等强度的康复训练，延缓肌肉萎缩。如每次训练腿屈伸、肘屈伸、腕屈伸动作各 15 次，每周进行 3 次训练。

本病尚无有效治疗，预后不佳。随着病情进展可导致生活不能自理，进而卧床不起，甚至导致呼吸、心力衰竭，最后死亡。