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色素性扁平苔藓:一种罕见扁平苔藓变种!
色素性扁平苔藓(Lichenplanuspigmentosus,LPP),亦称非典型苔藓及可见性色素沉着(lichensatypiquesouinvisiblepigmentogenes)、色素性苔藓(lichenpigmenosus)、灰色皮病(dermatitiscenicienta,部分观点认为该名称与LPP为相互独立病种,但两病确实存在部分重叠的特点),是扁平苔藓(lichenplanus,LP)罕见变种。1病因与发病机制病因及发病机制不明。LPP与LP具有类似的免疫病理机制,由T淋巴细胞介导的异常细胞免疫应答介导,CD8+T淋巴细胞识别并攻击表皮角质形成细胞,导致严重色素失禁。LPP被视为LP的流产变种(abortivevariant),起初快速炎症浸润但无代偿性角质形成细胞增殖,最后炎症浸润迅速消退、遗留真皮内黑素颗粒数月至数年。苔藓样浸润主要由CD8+T细胞组成,产生针对角质形成细胞的细胞毒性应答。CD4+T细胞及CD1a+朗格汉斯细胞亦可见,可调节针对特定抗原应答的活化。角质形成细胞亦局灶性表达HLA-DR,类似于LP。LPP中,DIF仅7-16%阳性,可见真表皮交界处IgM及C3、真皮乳头球形IgM、角质形成细胞IgG及IgA沉积。而LP中,DIF见37-97%阳性,可见纤维蛋白、C3、IgG、IgM、IgA沉积于真表皮交界处,IgM、IgG、IgA、C3沉积于细胞小体。上述提示LPP与LP有类似的免疫病理机制,虽然LPP免疫病理机制相对次要。在印度,LPP与外用含光敏剂(烯丙基-硫氰酸盐)的芥末油、醋栗油、指甲花、染发剂、雪花膏、环境污染物相关。LPP或与乙肝、镍、内分泌疾病(绝经期)、自身免疫性疾病、扁平苔藓其他亚型及其后遗症相关。2流行病学LPP常见于中年深肤色人群,多数患者见于生命的第3-5个10年,但13-67岁人群均有报道。LPP最常累及皮肤光学分型III及VI型者。LPP常见于印度、拉丁美洲、亚洲、非洲,高加索人罕见。LPP女性多见,仅1项中东研究发现伴丙肝男性更常见。3临床表现典型特征呈慢性获得性对称性分布深棕色至灰色、灰蓝色,圆形或卵圆形斑状色素沉着,边界不规则且模糊,最终扩大并融合。罕见情况下,LPP表现为红色斑片(活动期)并迅速缓解。偶可见LPP与LP伴发。LPP形态学变种包括弥漫性、网状、斑点状、毛囊周、环形,所有亚型可见于同一患者。LPP不仅累及面颈部光暴露部位,亦可累及腋窝、腹股沟等光防护的屈侧皮肤。面部易累及颞部、耳前区,颈部所有部位均可受累。上肢比下肢、躯干更常见受累。20%可见屈侧受累,主要累及腋窝、乳房下褶皱、腹股沟。罕见累及口腔黏膜、头皮。常不累及手掌、足底及甲。LPP常为无症状性,但27-62%伴轻度瘙痒。瘙痒被视为疾病活动与进展的标志。可见于疾病初期及活动期,治疗或不治疗后迅速消退。罕见,伴烧灼感。病程演进呈慢性、进行性,伴缓解、加重。多数LPP病程6月至3年,但病程无法预测。LPP因其损容性及慢性病程而常引起情感压力。3.1反向型LPP(LPP-inversus)发病机制类似于LPP,但反向型LPP可见丘疹性LP至斑状LPP的转化。外部机械刺激(摩擦、紧衣)为可能触发因素。丙肝、激素亦为相关因素。属于皮损局限于间擦及屈侧部位(腋窝、腹股沟、乳房下褶皱、肘前窝、腘窝)的LPP变种,光暴露部位豁免。腕内侧、臀裂、耳沟、腹部褶皱、腰背部、颈部等亦可受累。主要累及女性,多发生于40岁后,但15-82岁均有报道。浅色及深肤色人群均可受累。典型皮损呈深棕色至紫罗兰色-灰色、卵圆形或线状斑片,长轴沿着皮纹。组织病理与LPP类似,但反向型LPP更常见带状苔藓样浸润。3.2沿Blaschko线及节段分布的LPP((LPPalongBlaschko’slinesandsegmentaldistribution)沿Blaschko线分布LPP,亦称线状LPP,可累及四肢、面部。带状疱疹样LPP,可累及躯干。既可单侧,亦可双侧分布。可沿单一Blaschko线,或多条Blaschko线。主要累及5-61岁男性,多见于亚洲。与丙肝相关。4相关疾病LPP可与额部纤维性脱发、毛发扁平苔藓、口腔扁平苔藓、经典型LP等LP变种共存。LPP平均比额部纤维性脱发早14个月发病。LPP与2型糖尿病、甲状腺疾病、血脂异常等内分泌疾病相关。LPP与白癜风、红斑狼疮等自身免疫疾病相关,罕见与恶性肿瘤、Bazex肢端角化症、特应性皮炎、肾病综合相关。(LPP合并白癜风)5皮肤镜、Wood灯反向型LPP,均质棕色区提示表皮色沉,灰棕色或灰蓝色斑点提示真皮乳头色素失禁、嗜黑素细胞。这些灰色斑点起初簇集呈弥漫性黑色、胡椒粉样模式,随着时间逐渐融合成网状、线状、鹅卵石样模式。白色斑点继发于毛囊开口区色素脱失,皮沟处色素缺失或与摩擦暴露相关。在1例伴额部纤维性脱发的LPP中,可见点状模式、假网状模式、血管扩张,面部毳毛丢失、毛囊开口色素沉着。(灰棕色点沿线状、网状模式分布;毛囊开口、皮沟处色素缺失)Wood灯常无强化(以真皮黑素颗粒为主)。6组织病理典型表现为表皮基底细胞空泡变性、真皮乳头带状苔藓样或血管周淋巴细胞浸润,浅表性色素失禁及嗜黑素细胞。少见角化过度、表皮萎缩。更陈旧性皮损,可见显著色素失禁、嗜黑素细胞、空泡变性减少、轻度血管周淋巴细胞浸润。免疫组化可见真皮乳头IgM球形沉积,少数可见真表皮交界带沉积。7鉴别诊断需与持久性色素异常性红斑、灰色皮病等鉴别。8治疗通过详细的病史、体格检查发现诱发因素及合并症,加以规避。外用药物:中强效激素、他克莫司、含氢醌及维A酸的亮肤乳膏等。系统药物:激素(脉冲式、连续给药并缓慢减量)、氨苯砜、异维A酸等。
盛景祖医生的科普号
2024年12月20日
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扁平苔藓样角化病
扁平苔藓样角化病是一种表现为苔藓样组织学改变的皮肤良性角化性疾病,通常好发于中老年人日光暴露部位,单发的边界清楚的红斑角化性斑块,偶尔有瘙痒。组织病理表现为角化过度伴角化不全,颗粒层增厚或变薄,表皮增厚,基底细胞液化变性,真皮乳头淋巴细胞呈苔藓样浸润,伴有嗜酸性粒细胞、浆细胞及噬色素细胞。需要和AK,LP相鉴别。临床活检用来排除基底细胞癌和黑素细胞肿瘤,本病一般可自发消退,必要时择期手术。
王白鹤医生的科普号
2024年09月15日
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伪装成私处溃疡的“扁平苔藓”,别发现得太晚!
“医生,我私处里长了白花纹,这是怎么回事啊?” 不少患者常常会问到这个问题。当做完检查被告知其得了私处扁平苔癣时,患者又常常会一脸迷茫。 但更多的人是连自己患有私处疾病都不知道,一起自查一下有没有私处疾病吧。 一.会伪装的扁平苔藓 其实在生活中会有一些人患有私处扁平苔藓这一疾病,但并不能在早期发现,因为此疾病的症状不是很明显,早期可能不痛不痒,所以大多是偶然发现。 扁平苔藓(lichenplanus,LP),中医病名为“紫癜风”;发病率不到1%,占所有皮肤损害的0.4%-1.2%。表现为树枝状或网状的白色细纹。是一种特发性炎症性皮肤病,典型皮损为多角形紫红色扁平丘疹,边界清楚,质地坚硬干燥,有蜡样光泽,可见白色网状条纹(Wickham纹),为特征性皮损,黏膜常受累,病程慢性。临床是属于常见的疾病。 生殖器部位的皮肤和粘膜是扁平苔藓的好发部位。男性多见于龟头,其次是包皮、阴茎和阴囊。常表现为环状损害。近年来,扁平苔癣的发病率在逐渐的升高,扁平苔癣出现之后,是在皮肤上形成千变万化的症状,那么私处扁平苔癣是什么样子呢?我们下面来介绍一下私处扁平苔癣。 二.病因和发病机制普遍认为与精神因素、内分泌因素、免疫因素、感染因素等有关。1.精神神经:扁平苔癣通常在精神紧张、焦虑及压抑后发病或恶化,有10%病例发病时有精神紧张因素。 2.内分泌因素。临床可见有的女性扁平苔藓患者在妊娠期间病情缓解,哺乳后月经恢复时,病损又重新出现。3.免疫学机制:扁平苔癣是细胞介导的免疫反应为主,继发和伴随体液免疫。部分患者合并自身免疫性疾病(如白癜风、桥本氏甲状腺炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、移植物抗宿主反应及恶性肿瘤等)。越来越多的证据表明扁平苔藓是T细胞介导的针对基底细胞的自身免疫。4.感染因素。通过病理切片及电子显微镜检查,发现病损内有可疑的病毒与细菌,所以患上扁平苔藓的原因大有可能是受到感染所致。5.微循环障碍因素。据国内多项调查提示,高黏血症及微循环障碍与扁平苔藓的发生有关。6.遗传:1%-2%的患者有家族史,有10.7%的病人常为急性泛发,扁平苔癣发病较早,约40%在20岁前发病。 三.私处扁平苔癣的特征1、私处上出现扁平苔癣是常见的部位,表现为小的、紫红色、多角形扁平丘疹,表面有光泽,可见白色网状条纹。经典LP的皮肤镜特征是Wickham纹,黄棕色结构以片状模式最为多见,Wickham纹周围的点状、线状或球状血管表现为放射状分布;在龟头上会发现有高于皮肤表面的扁平丘疹,接近于米粒或绿豆大小,呈现圆形或多角形,颜色是紫红色或蓝紫色丘疹散在分布,相互融合成大小不等,形状不一的斑块,给患者造成一定的瘙痒感,男性患者会感觉到有烧灼感和刺痒感,给患者的生活造成很大的影响,生殖器部位的粘膜和皮肤是扁平苔癣的好发部位。 2、男性出现扁平苔癣多见于龟头,其次是包皮,阴茎或阴囊,患者多会引起骚痒和疼痛的症状,因为黏膜的破裂接触就会出血,接触的时候产生的疼痛感,也会影响到男女双方的性生活,导致男性出现阳痿,产生性功能障碍的疾病,所以男性出现龟头扁平苔癣要尽早治疗。 3、私处扁平苔藓主要是扁平丘疹,是一种慢性的皮肤病变,主要是发生于真皮层的一种慢性炎症,会出现色素减退,引起色素沉着。龟头扁平苔藓是一种慢性的皮肤病变主要是免疫遗传以及受到了药物的因素有很大的关系,在发病期间会导致皮肤出现丘疹以及皮疹。 4、扁平苔癣除了会在生殖器的部位出现之外,也会在口腔的部位出现,可在身体的任何部位,但是常见于躯干的部位,也会侵犯指甲或脚趾甲,粘膜是扁平苔癣最好发的部位。多数患者会产生不同程度的瘙痒和烧灼感,给患者造成的影响是很大的,避免疾病的出现,主要是了解疾病的病因和症状,发现病症,尽早治疗。 四.容易认错的扁平苔藓?扁平苔藓的诊断=典型皮肤表现+好发部位+组织病理诊断扁平苔藓是临床常见的发生于皮肤及黏膜的炎症性疾病,可发生于任何年龄。临床表现多样,容易误诊及漏诊。由于组织病理学具有特征性改变,可通过病理检查提高诊断的正确率。 扁平苔藓的组织学改变:表皮角化过度,局灶性颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,表皮突呈锯齿形,表皮、真皮交界处基底细胞液化变性,在表面或真皮乳头层有角化不良细胞,真皮上部是呈带状浸润的淋巴细胞,真皮乳头层可见红染的胶样小体及嗜黑色素细胞。 扁平苔藓的诊断是通过考虑您的扁平苔藓症状,然后进行体检来完成的。皮肤LP经典表现包括“6P”,即瘙痒性(pruritic)、紫红色(purple)、多角形(polygonal)、扁平(planar)、丘疹(papules)、斑块(plaques)。瘙痒症(发痒的扁平苔藓)紫色丘疹(肿块)多角形(你的皮疹包含几个锐角)扁平(顶部平坦)斑块(变色、凸起、斑块)根据您身体上的斑块的类型,您的医生会建议治疗方案。 不典型者尚需与下列疾病鉴别。1.神经性皮炎多位于颈部,苔藓化显著,无多角形脐窝状丘疹,常与肤色一致,无Wickham纹,不并发口腔与甲的损害。2.皮肤淀粉样变皮损多发于双侧胫前,为略扁平的丘疹密集似苔藓样变,表面粗糙无光泽,灰褐色或与皮色一致,无Wickham纹,刚果红实验阴性。3.银屑病浸润显著,有多层银白色鳞屑,剥离后基底可见点状出血,无Wickham纹。4.药疹许多药物可引起扁平苔藓样皮疹,但药疹发病迅速,部位广泛,有明显的用药史,停药后易于治愈。5.毛发红糠疹有与毛囊一致的干燥坚硬的粟粒性角化丘疹,指(趾)背面及臀部等较显著,常伴有掌跖角化过度,指(趾)甲常被累及。 五.私处扁平苔藓会癌变吗?扁平苔鲜癌变的报道最多,最近的一篇介绍的一名有10年生殖器扁平苔鲜病史的53岁患者阴茎扁平苔鲜转化成阴茎癌的报道。1.临床当中扁平苔藓患者中也有癌变者存在;2.病理组织学中也存在着扁平苔藓与癌变关系的相关记载;3.也有些研究者用裸鼠做相关的扁平苔藓是否存在癌变的可能的实验,实验中发现将扁平苔藓损害悬液移种于裸鼠可使其发生癌变;4.扁平苔癣的患者运用现代医疗器械检查,也就是放射自显影技术,同样也发现扁平苔藓显示癌前病变的影像;5.相关的生物学专家研究发现,为患者运用定量组织学、抗角蛋白抗体、血型抗原免疫组化及相关癌基因进行检测,显示扁平苔藓确有癌变潜能。 六.私处扁平苔藓治疗尽管发生在皮肤上的扁平苔藓通常能自发缓解,多数病例可能在2年内自愈,但当瘙痒严重或严重影响生活质量或长时间不能自然消退时仍需要进行治疗。1.一般治疗限制饮酒及刺激性饮食,生活要规律化,消除精神紧张,治疗慢性病灶,控制搔抓及避免热水肥皂烫洗等。2.药物治疗(1)皮质类固醇激素:是治疗本病较有效的药物,尤其适用于急性泛发性者,可使皮损消退,瘙痒减轻。应用的最小有效剂量相当于泼尼松15~20mg/d,有效后逐渐减量至停药,用药时间约3个月左右。(2)维A酸:有用单芳香维甲酸阿维A酯(依曲替酯)75mg/d及阿维A酯的主要代谢产物阿维A酸(伊曲替酸)20~50mg/d治疗扁平苔藓获良效的报道。亦可用13-顺维甲酸30~50mg/d。有效者一般表现为治疗后1个月瘙痒减轻,2~3个月后皮损范围缩小,浸润减轻,缓解或显效常出现于疗后4~6个月,口腔黏膜损害则常需较长时间的治疗才能奏效。用药1个月无效时应停药。维A酸治疗扁平苔藓的作用机制尚不清楚,可能与其有抑制表皮角化过度,能使萎缩或角化过度的上皮细胞恢复正常有关。(3)抗组胺药:对瘙痒者可予应用,以减轻痒感。(4)氨苯砜:对皮肤和口腔糜烂型及大疱性扁平苔藓有效。用量50mg,口服,每天2~3次。(5)近来,有报道指出他克莫司对治疗比较有效,它是一种大环内醋类的免疫抑制剂,经美国食品和药品管理中心认定对于治疗成年人及岁以上儿童的湿疹比较有效。他克莫司通过抑制IL-2,4,5来抑制T细胞的活性,不仅能影响角质细胞,还可抑制胶原合成,因此他克莫司不会像长效皮质类固醇一样引起表皮增厚。(6)如果局部治疗效果不理想首选的全身用药是口服强的松,每天40-60mg连续服用一周即可`,这种方法可有效控制LP。如果效果仍然不够理想,氨甲喋吟和吗乙基麦考酚醋等也可能有效,这些药物均有较大的副作用,用药时需严格控制适应证且使用过程中注意监控副反应。六.预防1.去除局部刺激物,选用柔软毛刷刷牙,不饮酒,不吸烟,不食辛辣刺激性食物。2.对没有自觉症状的患者,要进行身心放松的护理,生活要乐观向上,劳逸结合,加强体育锻炼,并定期观察。 3.加强外生殖器卫生。对糜烂型合并白色念球菌感染者要积极进行治疗,控制霉菌感染,使糜烂早期愈合。4.对糜烂经久不愈者,要追踪观察,必要时取病理。可采取局部治疗加服中药调理的方法。积极向患者宣传此病的癌变率很低,消除紧张和恐惧心理。 实际上扁平苔癣并没有确切的患病原因,但精神因素的影响是大家公认的患病原因。患病时应及时的调整心态,积极配合治疗,我相信用不了多长时间各位患者就会恢复健康的身体。
陈善闻医生的科普号
2024年06月14日
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羟氯喹在皮肤科的应用
羟氯喹(Hydroxychloroquine,HCQ)与氯喹(chloroquine,CQ)同属于4-氨基喹啉类抗疟药,由两个芳香环构成。二者的区别在于氯喹中的一个乙基在羟基氯喹中被一个羟乙基所代替。自1894年奎宁首次被用于治疗红斑狼疮皮损,20世纪50年代,抗疟药开始广泛应用于治疗系统性红斑狼疮、风湿性疾病。后来人们发现HCQ还可以应用于皮肤科的许多疾病,其有效性、安全性也得到皮肤科医师的认同。一、药理作用1、免疫抑制:弱碱性HCQ通过脂质细胞膜,进入酸性细胞的细胞质,使巨噬细胞及其它抗原呈递细胞胞浆囊泡内的pH轻微升高,从而干扰细胞的各种生理功能,通过抑制免疫反应的各个途径包括影响自身抗原与域类MHC分子的结合和加工;减少各种细胞因子IL-2等的释放,抑制NK细胞活性;HCQ能使CD4+T细胞数量下降,抑制淋巴细胞的转化;干扰DNA功能,阻断DNA与抗DNA抗体的反应;抑制补体的活性等机制发挥免疫抑制作用。抑制自身免疫反应的同时,也不危害机体对外来细菌或病毒抗原的免疫反应。2、抗炎作用:HCQ能够稳定溶酶体,抑制酶的活性,继而抑制由此引起的炎症介质的激活,同时能抑制肥大细胞释放组胺,通过竞争机制也能拮抗组胺及乙酰胆碱等作用;抑制白细胞的趋化性,从而降低中性粒细胞的趋化和吞噬作用。3、紫外线的吸收作用:HCQ能增加表皮黑色素的含量,与黑色体结合形成复合物从而增加患者的UV耐受性,这种抗UV的保护作用不仅是滤光和遮光,还可以抑制UV诱发的炎症反应,并提高原癌基因c-jun基因mRNA表达,增强对紫外线保护作用。4、影响卟啉代谢:羟氯喹能与卟啉形成水溶性较强的络合物,促使卟啉从胆汁排泄。5、其它:抗血栓形成、抗高脂血症、抗病原微生物作用、抗增生作用等。二、在皮肤科的临床应用1、红斑狼疮:羟氯喹被推荐为红斑狼疮(systemiclupusery-thematosus,SLE)的一线治疗用药,能缓解患者系统症状包括皮疹、关节疼痛和肿胀、疲倦、狼疮性脱发等临床症状,降低患者多器官损伤的发生、感染和血栓形成风险,改善患者心脏和肾脏的代谢状况。羟氯喹同样能通过降低血清低密度脂蛋白和提高肾功能,降低死亡率。孕期使用羟氯喹还可以降低新生儿红斑狼疮(neonatallupuserythematosus,NLE)的发病风险。有研究发现羟氯喹治疗对伴有吸烟的红斑狼疮患者的疗效差,可能原因与吸烟抑制羟氯喹活性有关,因此,建议更换其他抗疟药。2、皮肌炎:弱碱性HCQ通过脂质细胞膜,进入酸性细胞的细胞质,皮肌炎是一种主要累及横纹肌,伴有或不伴有多种皮肤损害,临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,可累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。糖皮质激素是治疗无肿瘤皮肌炎的一线治疗药物,治疗反应无效或不能耐受激素副作用的患者可加用免疫抑制剂或生物制剂治疗。羟氯喹可以减轻皮肌炎患者的皮疹症状。共识指出羟氯喹是以皮肤表现为主的青少年皮肌炎患者一线方案,羟氯喹和甲氨蝶呤是二线治疗方案,羟氯喹、甲氨蝶呤和激素为三线治疗方案。3、多形性日光疹:多形性日光疹是一种特发性、获得性、急性间歇性发病的光敏性皮肤病。致病光谱个体差异较大,UVB及UVA甚至可见光均可致病。积极避光、系统或局部糖皮质激素和低剂量UVB是首选治疗方案。羟氯喹可以用于常规治疗方案控制不佳的多形性日光疹患者。4、日光性唇炎:本病好发于下唇红部位,皮疹特征为糜烂、结痂,与日光照射有关。使用羟氯喹治疗1~2周效果佳,为预防复发需服维持剂量4周,如果第2年病情复发,再次使用羟氯喹治疗仍有效。5、慢性光化性皮炎:慢性光化性皮炎是一组以慢性光敏感为特征的病谱性疾病,包括持久性光反应、光敏感性湿疹、光敏性皮炎、光线性类网织细胞增生症。表现为光暴露部位出现皮炎湿疹样损害和(或)浸润性丘疹、斑块,偶呈红皮病。慢性光化性皮炎好发于中老年人,皮损持续3个月以上,反复发作,逐渐加重。羟氯喹400mg/d,持续6~8周,控制症状后剂量减半200mg/d,持续6~8周。6、环状弹性组织溶解性巨细胞性肉芽肿:环状弹性组织溶解性巨细胞性肉芽肿是皮肤科少见的肉芽肿性疾病,其发病与紫外线导致的光免疫反应有关。有研究显示羟氯喹治疗环状弹性组织溶解性巨细胞性肉芽肿3个月后斑块完全消退,但停药3个月后复发。羟氯喹400mg/d治疗对于局部类固醇治疗无反应的环状弹性组织溶解性巨细胞性肉芽肿患者,5个月后患者皮疹边缘突起的红斑消退并变平,随访6个月并未见复发。这些临床观察的病例均是个案报道,故羟氯喹对该病的治疗效果需大样本研究进一步观察。7、扁平苔藓:扁平苔藓治疗首选药物为糖皮质激素,亦有研究显示羟氯喹治疗扁平苔藓有良好的临床效果。使用羟氯喹治疗可以缓解毛发扁平苔藓的进展。2017年一项随机临床对照试验结果显示甲氨蝶呤和羟氯喹治疗毛发扁平苔藓均有效,但甲氨蝶呤在缓解瘙痒、红斑、滤泡周围鳞屑和毛囊角化的有效性更高。额叶性秃发被认为是毛发扁平苔藓的一种亚型。建议口服羟氯喹可以作为绝经前妇女一线治疗药物,绝经后妇女二线药物(一线药物为非那雄胺)。8、迟发性皮肤卟啉病:迟发性皮肤卟啉病是光敏性皮肤病,与铁代谢相关。低剂量羟氯喹可以通过减少紫外线诱发反应有效控制迟发性皮肤卟啉病的症状。羟氯喹的治疗剂量100~200mg/d口服,2次/周。症状控制后的停药指征是治疗周期至少持续1个月,而且血清中卟啉水平达到正常水平。9、网状红斑性黏蛋白沉积症:网状红斑性黏蛋白沉积症好发于中青年女性,临床特征为大片红斑或网状红斑,有浸润,有些患者表现为浸润明显的丘疹或斑块,多伴有光敏感。羟氯喹是网状红斑性黏蛋白沉积症一线治疗药物。10、斑秃:斑秃与遗传、自身免疫、精神异常、感染和内分泌失调等因素有关。羟氯喹治疗斑秃有效。Yun等报道了9例斑秃儿童患者,先前使用过多种治疗方法,包括局部外用米诺地尔溶液、局部外用皮质类固醇、系统应用皮质类固醇和准分子激光等治疗办法均无明显疗效,治疗方案改为羟氯喹,6个月后,5例患者斑秃症状得到明显改善,研究结果表明羟氯喹可作为治疗儿童斑秃的一种选择。11、慢性荨麻疹:慢性荨麻疹的发病与免疫有关。临床上一些慢性荨麻疹患者对H1抗组胺治疗剂量增加2~4倍后效果仍较差,联合羟氯喹治疗后可以有效控制症状。羟氯喹治疗慢性荨麻疹的作用机制尚未清楚,可能与稳定溶酶体和抑制前列腺素及炎症细胞因子的合成来限制瘙痒和风团的形成有关。12、结节病:结节病是一种非感染性肉芽肿,其可以影响肺、淋巴结和皮肤等多个器官系统。皮肤结节病的一线治疗方案为皮内注射或系统口服糖皮质激素,二线治疗方案是羟氯喹、四环素或甲氨蝶呤。羟氯喹治疗结节病的作用机制与稳定巨噬细胞、树突状细胞和淋巴细胞内的溶酶体有关。13、环状肉芽肿:环状肉芽肿常见于儿童和青年,主要表现为肤色或暗红色丘疹,群集性,环状排列。羟氯喹可以作为环状肉芽肿的三线治疗药物,主要联合光疗治疗泛发型环状肉芽肿。14、类脂质渐进性坏死:类脂质渐进性坏死是发生在真皮结缔组织的疾病,以小腿胫前的硬皮病样斑块为临床特征。50%以上类脂质渐进性坏死患者对羟氯喹治疗有效,越早治疗效果越好。15、脂膜炎:结节性红斑是脂膜炎最常见的临床表现。羟氯喹能有效治疗脂膜炎,特别是慢性脂膜炎患者。16、慢性溃疡性口炎:慢性溃疡性口炎(chroniculcerativestomatitis,CUS)是一种罕见的皮肤黏膜疾病,多发生于黏膜表面,也可累及皮肤。CUS表现为慢性或复发性的顽固的口腔黏膜糜烂或溃疡性损害。在一般情况下,糖皮质激素或氨苯砜治疗CUS的效果不如羟氯喹。17、获得性免疫缺陷综合征:获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodefi-ciencysyndrome,AIDS)是由人免疫缺陷病毒(HIV)感染导致的一种传染病,其致病机制迄今仍未完全阐释清楚。一项临床研究显示,接受cART患者服用羟氯喹以后,血浆LPS水平、CD4+T细胞活化水平以及IFN-α水平均明显降低,表明羟氯喹与cART联合使用对HIV引起的免疫活化有抑制作用。三、药物治疗剂量羟氯喹最大剂量为6.5mg/(kg·d)(根据理想体重计算),或者400mg/d,1~2次/d给药,药物剂量越低视网膜病变风险越低。当疗效不再进一步改善时,剂量可减至200mg维持。如果治疗反应有所减弱,维持剂量应增加至400mg/d。儿童推荐剂量应使用最小有效剂量,不应超过6.5mg/(kg·d)(根据理想体重计算)或400mg/d,甚至更小量。年龄<6岁的儿童禁用,200mg片剂不适合用于体重<35kg的儿童。每次服药应同时进食或饮用牛奶。羟氯喹具有累积作用,需要几周才能发挥它有益的作用,而轻微的不良反应可能发生相对较早。如果风湿性疾病治疗6个月没有改善,应终止治疗。四、孕妇和哺乳期妇女羟氯喹可通过胎盘,治疗剂量中的4-氨基喹啉与中枢神经系统损害有关,包括耳毒性(听觉和前庭毒性、先天性耳聋)、视网膜出血和视网膜色素沉着。所以,妊娠期妇女应避免应用羟氯喹,除非根据医生的评估潜在治疗益处大于潜在风险时方可应用。哺乳期妇女应慎用羟氯喹,因为在母乳中可分泌有少量的羟氯喹,并且已知婴儿对4-氨基喹啉的毒性作用非常敏感。没有证据显示结缔组织病孕妇患者服用羟氯喹会增加新生儿先天性缺陷、死胎、低体重或者胎儿视网膜病变。SLE患者产后3个月可能会导致病情加重,但这段时间内如果持续服用羟氯喹可减少抗Ro抗体阳性SLE患者病情加重风险,降低早产与新生儿先天性心脏传导阻滞的概率。因此,目前建议SLE或抗Ro抗体阳性皮肤型红斑狼疮患者有临床指征时持续服用羟氯喹。参考文献:1.邱洋洋,余红.羟氯喹在皮肤疾病中应用及安全性研究进展[J].医学综述,2019,25(19):3870-3874.2.陈鸿裕,刘晨美,曾抗等.羟氯喹在皮肤科应用的系统回顾[J].皮肤科学通报,2021,38(4):350-356.3.何黎,杨小燕.羟氯喹在皮肤科的应用[J].皮肤病与性病,2011,33(6):325-326.4.其他参考文献略。
李军友医生的科普号
2023年09月30日
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液氮冷冻治疗——让私处皮肤“冷静”一会儿
冷冻疗法是应用深低温作用于病变组织,使其坏死或诱发生物效应,以达到治疗目的的一种方法。皮肤科常用的制冷剂为液氮,温度可达-196℃,通过极速的冷冻杀死病区细胞,使病区得到正常的恢复一.为何喜欢用液态氮做冷冻剂? 因为液氮具有以下优点: 1.它的制冷温度低,低到零下196℃,可以在短时间内对目标组织造成较大的破坏作用; 2.它没有毒性,也没有刺激性或腐蚀性; 3.它不是易燃易爆的物质; 4.价格便宜,存储方便,使用也方便; 5.化学性质稳定;6.能保持病损部位的生理功能,损伤小,基本不会留有疤痕;7.适应范围广泛。 二.冷冻液氮的作用机制是? 可能有人会说,就是把组织冻死嘛。这话有道理,可怎么个冻死法呢。 采用冷喷器或探针给予液氮冷冻可在30s内达到-25℃至-50℃。有效去除恶性病变通常需要更低的温度(-40℃至-50℃),而去除癌前及良性病变时需稍高温度(-20℃至-30℃)。损伤的机制包括对细胞冷冻的直接效应、渗透压改变、血管瘀滞的发生。快速冷冻-缓慢融化的过程可导致更多的组织损伤,此即所谓“冻-融周期”(freeze-thawcycles)。 引起免疫反应;应用冷冻治疗疣、恶性肿瘤时,可致抗原释放和多种细胞因子形成,而使远处损害消退。液氮的沸点为-195.6℃。当组织冷却时,可通过细胞内冰晶形成、血管血栓形成及阈值、电解质及毒素的释放而造成损伤。冷冻手术既可通过开放式喷雾技术完成,亦可通过直接应用浸棒或冷却探头来完成。开放式喷雾传递热量更快,对组织的损害更大;使用探针时,用压力或润滑凝胶可加快冷冻时间。破坏恶性细胞需要-60℃的最终组织温度。为治疗黑素瘤以外的恶性病变,医生应采用间歇性喷洒,以允许冰球向深处渗透,甚至深达10mm。冰球可视为冷冻破坏的组织总量,应发生与切除过程所去除的相同数量的组织破坏,不分需在冷冻前进行减瘤。恶性病变每次冷冻之间的总解冻时间应在冰球底部达到足够温度后至少90s,因为缓慢解冻会增加周围组织中毒性电解质水平的浓度。较短的解冻时间与恶性肿瘤细胞的不完全根除相关。 三.哪些病适合冷冻治疗?1.各类疣:如寻常疣、扁平疣、尖锐湿疣等。对寻常疣的治愈率可达95%以上,但是多数需反复多次治疗。2.皮肤良性赘生物:如疣状痣、毛发上皮瘤、结节硬化症、皮脂腺瘤、汗孔角化症、脂溢性角化症等,冷冻治疗不但有效还能达到很好的美容效果。3.炎症性增生性疾病:如结节性痒疹、神经性皮炎、疥疮结节、慢性湿疹、肥厚性扁平苔藓、增殖性红斑狼疮、皮肤淀粉样变、环状肉芽肿等等。4.其他:如小的丘疹性瘢痕增生等均可尝试。 5.除了良性病变外,一些恶性皮肤肿瘤也是可以使用这种方法治疗的。 比如阴囊paget病,基底细胞癌。还有就癌前病变,包括鲍温病、光线性角化、粘膜白斑等。 特别是对于一些不能耐受或者不愿意手术的病人,也是个不错的选择。 四.哪些病不适合冷冻治疗?以下人群不太适合做冷冻:1.冷球蛋白血症2.雷诺氏症3.严重的冰冷性荨麻疹4.糖尿病伴有下肢血液循环障碍患者5.年老、体弱,对冷冻不能耐受者 五.冷冻治疗设备与技术冷冻手术设备包括浸棒(dipstick)、液氮喷雾器、冷冻探针 5.1 浸棒浸棒即指以棉/合成纤维为探头的涂药工具,如:棉签(下述均简称“棉签”)。棉签伸入液氮蘸取后,直接应用于皮损。当需要更高的治疗准确度时,可将棉签头抟紧或抟呈适当尺寸。该方法足以实现充足的冷冻深度以治疗非恶性皮肤病变,如日光性角化、血管瘤、传染性软疣、疣等。治疗技术的选择基于医生的偏好、临床资源可获取行、皮损的尺寸与定位。采用该治疗技术时需用钢制器皿承装液氮,需注意使用该设备时需保持器皿盖子不可拧紧,以避免爆炸发生。 5.2 冷喷器冷喷器可通过多种喷头产生细喷雾直接作用于皮损。开放性冷喷技术可用于治疗多发性、浅表性、不规则性皮损,以及局限屈侧体表皮损。适应症包括日光性角化症、脂溢性角化、囊肿型痤疮、疣、角化棘皮瘤、肿瘤等。冷喷器治疗时,在距离目标1-2cm处,垂直于体表喷射。 依据病情需要采用不同的喷射模式,如较大皮损者或需漆刷或螺旋式喷射。 冷冻轰击技术(cryoblasttechnique)可用于治疗较厚、角化过度性皮损。采用冷冻轰击技术时,去除硬质冷喷器的标准喷头,在1-2s内脉冲式轰击治疗目标直至所需冰球形成。 [A传统的低温喷雾技术,典型细喷雾模式;B移除喷嘴后,产生更大的喷雾模式;C调整角度突出较大的喷雾模式]限制喷射技术(confinedspraytechnique)尤其适用于治疗敏感区或当治疗目标紧邻周边结构时。医生可采用一次性耳镜或折叠便签作为防护罩。 “时控点”冷冻技术(timedspot-freezetechnique)为冷冻手术治疗提供了标准化。冷冻时间基于皮肤厚度、血管分布、组织类型及皮损特征。采用冷喷器,可匹配多种冷喷头,进行治疗。冷喷头置于距离皮肤表面1-2cm处,对准皮损中心。按下冷喷器开关,释放液氮直至冰球包绕皮损及预期边缘(良性病变常需1-2mm,癌前期病变需2-3mm,恶性病变需4-5mm)。该预期冷冻边缘可以确保充足的冷冻深度,在4-5mm深处达到-50℃。当实现预期冷冻边缘后,应持续给予冷喷以维持该边界至足够的冷冻时间。冷冻维持时间依皮损类型而异(5-30s不等).所需>1次冻融周期,给予第2循环治疗时需完全融化(通常1-2min)。该技术可用于治疗≤2cm的皮损。5.3 冷冻探针冷冻探针技术(cryoprobetechnique)即指冷冻金属探头直接作用于皮损处。冷冻探针可用于平坦皮肤表面处(面部、眼睑),或当可能冷喷过度累及周边敏感结构时。常规采用凝胶介质以介导皮肤与探头接触。 六.冷冻液氮治疗如何操作? 冷冻的操作比较简单,有冷冻喷枪。 主要还是用棉签浸泡液氮冷冻的传统方法。 冷冻前,对于比较怕痛的盆友来说,是可以用外敷麻醉药的,甚至可以局部注射麻药。 根据我的经验来说,就算是外用麻药敷,冷冻的时候还是比较能够感觉到疼痛的。 所以因冷冻而哭泣的朋友也有不少,话说,我自己也接受过冷冻。 冷冻之后,组织会马上变白,过一会儿又会恢复正常皮肤颜色,这个叫一次冻融循环。 通常来说,对于比较厚的,特别是甲周、或脚底板的病变,需要多一点的冻融循环。 对于比较小的皮损,可以冻的程度轻一点。 大的结节性皮损,如果是角质明显增厚,为了提高冷冻效果,可以考虑将角质削薄一点,这样效果肯定会更好一点。 冷冻一般都是需要多次治疗的,一次往往不够。 顽固一点的,得五六次以上。这一点跟激光不一样,激光通常一次搞定。 冷冻之后,大多数人都会出现大小不同的水疱,冻的比较深的会出血泡。 这个水疱,可以在无菌条件下用注射器去抽吸。但是疱壁不要撕掉,起到保护作用,等2-3周后愈合了,会自己脱落的。 也有的人说,自己多次冷冻,但是效果都不好。 七、冷冻治疗的健康指导1、冷冻前:局部不要涂抹任何药物,显露正常肤色,利于操作者判断。2、冷冻时:2.1虽然有轻微的局部疼痛感,但冷冻疗法通常不需要局部麻醉,因1个冻融周期通常只需要几秒到几十秒的时间,具体操作时间取决于病变的大小和厚度;2.2液氮冷冻后的皮肤会变白,需要一到两分钟才能恢复到正常的皮肤温度和颜色,操作者判断后也会在皮肤解冻后重复治疗过程。3、冷冻后:1)冷冻部位无需涂药及包扎;2)治疗部位24小时内不宜碰水;3)冷冻后局部组织可能会出现疼痛、水肿、渗出,持续5-10天;4)足部冷冻的患者,尽量减少走路,下肢抬高以利回流,可减轻疼痛、肿胀;5)冷冻后局部出现(出血性)水疱为正常现象,无需特殊处理;6)若水疱较大,直径>1.5cm,或患者感觉疼痛、胀痛剧烈、发生感染等不适,可来院就诊,必要时予以抽取疱液,但务必保留疱壁;7)若(出血性)水疱破损,可局部外涂龙胆紫(俗称紫药水)帮助收敛伤口;8)痂皮脱落(此过程需3~4周)后及时来院继续冷冻治疗,直至根治恢复正常皮肤;9)要仔细遵循所有的指导,以获得最佳的治疗结果和最小的痛苦。 八.冷冻效果不好的原因,通常有: 1.冷冻的程度不够,大一点、厚一点的皮损,冻的时候是要狠一点的。否则效果肯定不好; 2.尽可能在冷冻前将角质层去薄一点,这样效果也会更好一点; 3.冷冻的次数不够。大一点皮损,通常都是要多次冷冻才可以的。 4.两次冷冻之间间隔时间太久。一般建议早期2周左右冻一次。 根据具体情况,甚至还可以缩短到7天冷冻一次。如果冻一次,隔一两个月,那么效果肯定欠佳。 5.不良反应①疼痛:冷冻治疗后1~2天内局部有疼痛感,尤以1~2小时内明显,这是正常反应,若疼痛明显者可遵医嘱服用止痛药。②水肿:解冻后局部开始出现水肿,24小时达到高峰,3~4天水肿开始消退,水肿明显者可遵医嘱用糖皮质激素类霜剂外用。③水疱:冷冻时间较长者,术后2~3小时局部可出现水疱或大疱,小水疱可待其自然吸收,大水疱需及时去医院治疗。④感染:较少见,常由术后形成的水疱破溃,不注意清洁卫生继发感染所致。⑤色素异常:冷冻形成的炎症消退后,部分患者可继发色素沉着或色素减退,一般数月后可自行消退。 6.注意事项①每个皮损部位治疗2~3次,时间约为30秒的“冻蚀-解冻”的循环操作,每次治疗间隔1-2周。②术后创面保持清洁、干燥,以防止继发性感染。③结痂后不要强行撕扯,要待其自然脱落。④结痂脱落后尽量避免日晒,防止皮肤色素沉着。
陈善闻医生的科普号
2023年09月29日
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什么是毛发扁平苔藓?毛发扁平苔藓怎么办?
毛囊扁平苔藓(LichenPlanopilaris,简称LPP)是一种罕见而慢性的炎症性疾病,影响毛囊,导致脱发和瘢痕形成。这种疾病在诊断和管理上可能具有挑战性,可以显著影响患者的自尊心和生活质量。在这份全面指南中,我们将深入探讨毛囊扁平苔藓,包括其原因、症状、诊断和可行的治疗选项。什么是毛囊扁平苔藓?毛囊扁平苔藓是扁平苔藓(lichenplanus)的一种形式,该病影响皮肤和黏膜。然而,LPP特别影响头皮上的毛囊。它特点是炎症反应损害毛囊,导致脱发、瘢痕形成,甚至可能导致永久性秃头。毛囊扁平苔藓的原因毛囊扁平苔藓的确切原因尚不完全清楚,但据认为具有自身免疫成分。可能导致其发展的一些因素包括:自身免疫反应:有人认为,人体免疫系统错误地攻击毛囊,导致炎症和脱发。遗传倾向:可能存在遗传成分,因为LPP有时在家族中传递。炎症因素:某些炎症因素或触发因素,如感染或药物,可能在LPP的发展中起作用。毛囊扁平苔藓的症状毛囊扁平苔藓呈现出一系列症状,因人而异。常见的症状包括:局部脱发:LPP通常导致头皮上的局部脱发,表现为头发稀疏或秃头的区域。瘙痒和灼烧感:一些LPP患者可能会感到头皮瘙痒、灼烧或不适。红肿和炎症:受影响的头皮区域可能呈现红肿和炎症。脱屑和脓疱:受影响区域可能出现脱屑或脓疱。永久性脱发:随着时间的推移,瘢痕可能形成,导致受影响区域的永久性脱发。毛囊扁平苔藓的诊断诊断毛囊扁平苔藓通常需要结合病史、体格检查,通常还需要头皮活检。以下是典型的诊断方法:病史:医疗提供者会询问您的症状、病史,以及是否有自身免疫疾病或脱发家族史。体格检查:会进行头皮和头发的体格检查,评估脱发程度和任何可见的炎症迹象。头皮活检:可能需要取下一小块头皮组织进行活检,然后在显微镜下观察。这通常是为了确认诊断并排除其他疾病。毛囊扁平苔藓的治疗选项管理毛囊扁平苔藓可能具有挑战性,治疗可能不总是能够治愈。治疗的目标通常是减轻炎症、缓解症状,并减缓脱发的进程。治疗选项包括:皮质类固醇:通常使用局部、局部注射(注入受影响区域)或口服皮质类固醇,以减轻炎症并减缓脱发。局部钙调神经酶抑制剂:这些药物可以帮助控制炎症和瘙痒。口服抗疟药物:例如羟氯喹等药物可能被开具以管理炎症。局部或口服维甲酸类药物:维甲酸类药物可以减轻炎症,有助于预防瘢痕形成。免疫抑制药物:对于严重病例,可以考虑使用抑制免疫系统反应的药物,如甲氨蝶呤或妥克雷酮。毛发移植:在瘢痕稳定的情况下,毛发移植手术可能是恢复受影响区域毛发生长的选项。光疗法:使用紫外线A(UVA)或窄谱紫外线B(NB-UVB)的光疗可能有助于控制炎症。应对毛囊扁平苔藓应对毛囊扁平苔藓可能在情感上具有挑战性。以下是一些应对策略:支持小组:考虑加入支持小组或在线社区,与其他LPP患者联系,分享经验和建议。应对压力:实践减压技巧,如冥想、瑜伽或深呼吸,有助于缓解症状。头发护理:对待头发和头皮时要温柔,以最小化进一步损伤。避免紧绷的发型和刺激性的发制品。定期随访:定期与医疗提供者保持约定,监测您的病情并根据需要调整治疗。结论毛囊扁平苔藓是一种慢性炎症性疾病,影响毛囊,导致脱发和潜在的瘢痕形成。虽然没有治愈方法,但有多种治疗选项可供管理该病症并缓解症状。如果您怀疑自己患有毛囊扁平苔藓或出现脱发和头皮问题,请尽快寻求医疗注意,以获取准确的诊断和量身定制的治疗方案。请记住,您在应对这种疾病时并不孤单,支持和自我护理在管理毛囊扁平苔藓和保持整体健康方面起着重要作用。
刘驰医生的科普号
2023年09月21日
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扁平苔藓
扁平苔藓概述 扁平苔藓(lichenplanus,LP)是一种病因不明的特发性炎症性皮肤病。扁平苔藓可能累及皮肤、黏膜(尤其是口腔黏膜)、头皮、指(趾)甲和外生殖器,累及皮肤时好发于四肢内侧,也可泛发全身,典型皮损为多角形或圆形的紫红色扁平丘疹,边界清楚,病程慢性。 扁平苔藓在人群中的发病情况是怎样的?扁平苔藓的人群患病率大约在0.14%~0.8%之间。男女患病率无差异,老年人和儿童较少见,约有2/3的病例在30~60岁之间发病。 扁平苔藓有哪些类型?扁平苔藓的症状表现不一,根据其发病情况,损害的排列、形态、部位等特点,在临床上可分为多种皮肤科的类型。扁平苔藓的典型表现是为皮肤上出现紫红色的平顶丘疹,单个丘疹的直径通常为数毫米,但可以融合形成更大的斑块,仔细观察可发现扁平苔藓的扁平丘疹或斑块表面上有纤细的白线,称为“Wickham纹”。四肢是常见的皮肤受累部位,尤其是踝部和腕部屈侧,也可出现躯干受累或全身性受累,皮肤扁平苔藓瘙痒通常较为明显。除了典型临床表现以外,也有多种变型:肥厚性扁平苔藓病程慢性,好发于脚踝周围和小腿前方及指(趾)节间关节,对称分布,典型的损害是疣状增殖性肥厚性斑块,紫蓝色或红褐色,伴有多少不等的黏着性鳞屑,常有剧烈瘙痒。环状扁平苔藓好发于阴唇、龟头及阴茎,腋窝和腹股沟,四肢亦可发生。发生于龟头、阴唇或肛门等处的环状皮损往往是由一个丘疹逐渐扩大而中央略微消退而成。线状扁平苔藓扁平丘疹聚集并排列成线形或带状,有瘙痒。毛发扁平苔藓多见于30~70岁之间的女性,也可见于儿童。在发病过程中会出现圆顶或尖顶紫红色毛囊性丘疹,毛囊性丘疹可聚集成紫红色斑块,无明显瘙痒,以后逐渐引起局限性或泛发性脱发。损害可以仅累及头皮,也可发生于头皮和身体其他毛发生长部位。萎缩性扁平苔藓在环状扁平苔藓或肥厚性扁平苔藓消退过程中,也可在开始发病时,形成萎缩性扁平苔藓,好发于下肢和躯干。损害的特点是是萎缩性斑片或斑块,边缘呈多边形,中央略微凹陷,极少数病例的萎缩斑较大,偶可发生慢性溃疡,溃疡可继发癌变。大疱性扁平苔藓此型很少见,在扁平丘疹、斑块或正常皮肤上出现水疱或大疱,疱液透明,有时带血疱壁不易破裂。有些患者的口腔黏膜可发生糜烂性及大疱性损害。有时患者可同时出现免疫荧光IgG或C3沉积在基底膜带、BP180抗体阳性,可诊断为扁平苔藓类天疱疮。光化性扁平苔藓常发生于阳光强烈的热带及亚热带地区,好发于儿童及青年,黑肤色人种容易发病。损害初起为紫褐色丘疹,逐渐发展为典型环状或盘状斑片或斑块,界限清楚,中央蓝褐色色素沉着过度,边缘稍隆起,绕以色素减退性苍白圈。损害位于日光曝露部位,以春夏季最多见。色素性扁平苔藓是一种色素性疾病,见于热带或亚热带地区,好发于光暴露部位及屈侧面皮肤。损害为灰蓝色色素沉着斑,或呈褐黑色斑疹。多数为弥漫性,但也可形成网状及毛囊周围性色素斑,可有瘙痒。 病因致病机制目前尚未完全明确,可能与活化的T细胞攻击基底层角质形成细胞有关。相关因素包括免疫、遗传、感染、神经精神因素、药物、慢性病、代谢和内分泌等。部分患者可合并自身免疫性疾病。 扁平苔藓的病因有哪些?免疫扁平苔藓主要是细胞介导的免疫反应,少数情况可继发和伴随体液免疫反应。遗传1.5%~10.7%患者有家族史,姐妹同患的较多,也有单卵双胞胎发病者;患者的人类白细胞抗原(HLA)某些位点异常。感染可能与病毒感染有关。相关性比较明确的是丙型肝炎病毒,其他少见的报道是革兰氏阴性杆菌、螺旋体和白念珠菌等。神经精神因素约10%患者发病时有精神紧张因素,60%患者病情可为慢性精神紧张所加剧。心理治疗对某些患者有效。疾病因素7%~25%患者有肝酶异常升高,9.5%~13.5%患者伴发慢性活动性肝炎。本病还可伴发自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、白癜风、天疱疮、斑秃、甲状腺疾病等,部分患者合并糖尿病、结核、及内分泌功能异常。值得注意的是,有些具有扁平苔藓表现的患者可合并肿瘤,特别是淋巴系统肿瘤,如胸腺瘤、Castleman病等。其他本病与吸烟有关。 扁平苔藓有哪些诱发因素?以下因素可诱发或加重症状,或增加扁平苔癣的患病风险:某些药物可诱发扁平苔藓样皮损,如布洛芬、萘普生等解热镇痛药,或某些用于治疗心脏病、高血压或关节炎的药物;工作过劳、恐怖、焦虑不安、生活突然变化,可诱发本病或使症状加重;注射流感疫苗,可能增加本病的患病风险;接触某些颜料、化学品和金属易于患病。 症状 扁平苔藓多见于中年人,好发于四肢内侧,也可全身泛发。主要侵犯皮肤、黏膜和生殖器官。典型皮损为边界清楚的紫红色多角形扁平丘疹,有蜡样光泽,常伴有瘙痒。扁平苔藓有哪些典型症状?皮肤损害典型皮损为多角形紫红色扁平丘疹,边界清楚,质地坚硬干燥,有蜡样光泽,可见白色网状条纹(Wickham纹),为特征性皮损。皮损可密集成片或融合成斑块,常伴瘙痒。指甲与(或)趾甲损害甲扁平苔藓的特点因甲受累部位而有所不同。甲床扁平苔藓会导致纵嵴、甲板变薄、纵裂、表面粗糙及甲月牙发红。甲扁平苔藓累及甲母质时,也可出现近端甲襞色素沉着和纵向黑甲。甲床扁平苔藓常通常与甲母质扁平苔藓同时发生,特点是甲剥离,伴或不伴甲下角化过度。口腔黏膜损害口腔黏膜(常累及颊粘膜、牙龈、舌缘和唇)出现网状或花边状分布的白色条纹、丘疹或斑块,常称为“Wickham纹”,常双侧对称分布。有时上述病变中央会有红色斑片,有时出现糜烂或明显的溃疡,特别严重时称为糜烂性扁平苔藓。生殖器黏膜损害男性多累及龟头、包皮、阴茎及阴囊,损害常排列呈环状。女性则多见于大阴唇内侧、小阴唇、阴蒂、前庭、也可累及阴道及宫颈,损害与口腔黏膜的病变相似,从表面白色细网状纹至严重糜烂或溃疡性损害。 就医 皮肤出现紫红色扁平丘疹或斑块,伴有瘙痒,特别是反复出现糜烂时要及时就医。医生会根据患者的病史、症状、体格检查以及必要时的实验室检查结果来进行判断。就医指征皮肤上突然出现紫红色扁平丘疹或斑块;口腔黏膜出现白色条纹,伴有粗糙感和刺激痛;外生殖器出现细网状白色丘疹,严重者有糜烂或溃疡;伴有头皮颜色改变、脱发;指(趾)甲变薄、变形、有裂纹等。诊断流程就诊时,医生可能询问以下问题来搜集病史:皮损出现的时间及部位;什么情况下症状会加重或缓解;受影响的区域是否有瘙痒、疼痛或其他不适,严重程度如何;是否有过过敏及家庭成员患病情况;发病前是否服用过什么药物、是否接种过疫苗;是否尝试过治疗,治疗时间及效果。接下来,医生会观察皮损分布的范围、大小、数量、颜色、黏膜受累程度等,一般可作出诊断,医生还可能建议行组织病理检查等进一步明确诊断。扁平苔藓去哪个科室就诊?扁平苔藓首诊科室为皮肤科;伴有口腔黏膜损害、牙龈炎者可到口腔科进行咨询。扁平苔藓有哪些相关检查?组织病理检查医生会从患处取一小部分组织,在显微镜下对组织进行检查分析,确定其是否具有扁平苔癣的细胞形态特征。直接免疫荧光检查非常规检查,怀疑大疱性病变者行可进行直接免疫荧光检查。若实施该检查,直接免疫荧光法常会显示真皮乳突层内胶样小体,可见补体、免疫球蛋白(尤其是IgM)及不规则纤维蛋白沿真皮-表皮交界沉积。如果伴有线状IgG或C3的沉积,可行BP180抗体检测,以排除扁平苔藓类天疱疮。丙型肝炎检查丙型肝炎可能是扁平苔藓的诱因,怀疑有此病者,医生可能建议抽血检查。 扁平苔藓需要和哪些疾病区别?原发性皮肤淀粉样变常见于小腿前侧,皮损为绿豆大小的圆顶丘疹,质地坚硬,密集成群不融合,皮肤活检刚果红染色阳性,有助于鉴别。银屑病覆有银白鳞屑的红色斑块及特征性的组织病理学表现可用于鉴别。黏膜白斑应与发生在口腔及外阴黏膜部位的扁平苔藓皮损进行鉴别,前者为形状不一的白色斑片,早期光滑,久之可角化,粗糙不平,可累及上膛、颊部和舌。慢性盘状红斑狼疮唇部及口腔黏膜的皮损呈灰白色斑块,可形成糜烂及浅溃疡,最后出现萎缩。结节性痒疹皮损为半球形结节,呈疣状外观,散在孤立,好发于四肢外侧及手足背部。扁平苔藓样药疹损害出现在曝光部位,有较多鳞屑而不是肥厚,或融合或呈播散性,停药或不再接触彩色显影剂后损害多会逐渐消退,在组织病理上有嗜酸性粒细胞的存在。扁平苔藓样角化病损害常为单发的平顶丘疹或小斑丘疹,无自觉症状,可自然消退。病理变化可有灶状角化不全,无颗粒层楔形增厚,真皮浸润细胞中可有嗜酸性粒细胞及浆细胞,可见日光性弹性纤维变性。副肿瘤性天疱疮有些具有扁平苔藓表现,特别是顽固的糜烂性扁平苔藓的患者,要排除肿瘤,以除外副肿瘤性天疱疮,这些肿瘤常是胸腺瘤、Castleman病、滤泡状树突细胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。 治疗 扁平苔藓目前没有特效的治疗方法,多采用综合治疗。有明确病因或疑似病因者应及时去除病因,如治疗慢性病灶、停用相关药物等。 扁平苔藓有哪些一般治疗措施?治疗慢性病灶,医生会了解发病前用药情况,停用可能引起本病的药物;光线性扁平苔癣患者应尽量避光或用遮光剂。 扁平苔藓有哪些药物治疗?由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。内用药治疗糖皮质激素目前治疗本病主要药物之一是糖皮质激素,能使损害和瘙痒消退,可用于治疗严重的病例、糜烂溃疡性黏膜损害或进行性甲破坏或脱发。应注意此药的不良反应,停药后有些病例可能复发。维A酸类药常用的是阿维A。此类药物可能导致出生缺陷,因此孕妇或即将怀孕的妇女不能服用,并且阿维A停药后的3年内禁忌妊娠。免疫抑制剂常用于糖皮质激素治疗不敏感或禁忌者,或顽固难治的扁平苔藓,但剂量宜小,需注意其不良反应。环孢素口服,治疗严重顽固性糜烂性或溃疡性扁平苔藓,一般在2~4周内开始见效,效果良好,勿与非甾体类抗炎药物同时使用。硫唑嘌呤口服,对类天疱疮样扁平苔藓和口腔糜烂型扁平苔藓疗效较好。也可用环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗,注意其血象和肝功不良反应。沙利度胺口服,常与糖皮质激素、雷公藤多苷和氨苯砜同时用于重型扁平苔藓,称四联疗法。抗疟药物如羟氯喹口服,对口腔扁平苔藓疗效较好。抗真菌药物如灰黄霉素口服,对口腔糜烂型或伴有甲病或肥厚性或天疱性扁平苔藓有较好疗效。其他瘙痒患者可给抗组胺剂、止痒剂及镇静类药物等。外用药物治疗糖皮质激素外用治疗扁平苔癣通常也是很有效的,对小面积的损害可单独使用。但是外用糖皮质激素必须注意其可致皮肤萎缩等副作用,故对面部及外阴部损害不宜长期使用,同时注意其可能诱发黏膜等真菌感染。肥厚性损害用超强效或强效糖皮质激素外用或晚上封包。损害内作点状注射治疗局限性、肥厚性和甲损害及口腔内损害等均很有效。外阴、阴道、直肠和肛门部损害可外用1%氢化可的松霜或丁酸氢化可的松霜或可的松栓等。口腔损害可采用0.05%氯倍他米松戊酸酯气雾吸入,或倍他米松溶液或地塞米松溶液在餐后和睡前含漱。糖皮质激素软膏治疗牙龈损害时,可便用乙烯牙托。维A酸类外用阿维A(0.01%~0.1%)软膏、异维A酸(0.1%)霜或软膏、他扎罗汀或阿达帕林外擦,对有黏膜损害者浓度宜低,禁用于糜烂或溃疡性扁平苔藓。如同时外用糖皮质激素则疗效更好。肥厚性及甲的损害可外用0.05%维A酸软膏局部封包。头皮部萎缩性脱发性毛发扁平苔藓,同时可外用2%~5%米诺地尔溶液外擦。免疫抑制剂0.1%他克莫司软膏,或环孢素口腔漱口剂,用于治疗严重顽固性黏膜糜烂性和难治性扁平苔藓,能迅速缓解病情,但停药后可能复发。抗生素类四环素溶液,治疗口腔和阴道扁平苔藓有效;复方四环素泼尼松膜等口疮膜外贴,治疗黏膜扁平苔藓,临睡前用效果更好。 扁平苔藓有哪些手术治疗?该疾病一般无需手术治疗。 扁平苔藓如何进行中医治疗?该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。 扁平苔藓有哪些其他治疗措施?光疗光化学疗法(PUVA)、窄谱UVB光治疗和维A酸类药+PUVA,治疗扁平苔藓,疗效较好。激光治疗二氧化碳激光或YAG激光,用于治疗肥厚性斑块及疣状增生性扁平苔藓;小剂量准分子激光治疗口腔糜烂性扁平苔藓;氩离子激光器照射可用于红斑鳞屑性损害。冷冻治疗液氮冷冻可用于口腔扁平苔藓的治疗。预后 扁平苔藓病程慢性,发生在皮肤和口腔黏膜的扁平苔癣在自然消退的时间上有所不同,约2/3皮肤扁平苔癣患者在1年后能够自行消退。而口腔黏膜上的扁平苔癣自然消退则需5年,消退后可遗留淡褐色色素沉着,糜烂性皮损很少自然消退。皮肤扁平苔癣发生癌变是极为罕见的,小腿肥厚性扁平苔癣或跖部溃疡性扁平苔癣可发生皮肤鳞状细胞癌。口腔扁平苔癣则增加发生口腔鳞状细胞癌的风险,病变多发生在慢性糜烂、溃疡、萎缩及增生性斑块损害上,最常见舌、颊黏膜、牙龈及唇部,平均病程为2~12年。恶变也可能与长期吸烟、口腔慢性念珠菌感染等因素刺激有关。 扁平苔藓可能有哪些并发症?癌变长期不愈的口腔或外阴糜烂溃疡性扁平苔癣,有发生癌变的风险。性功能障碍可能成为长期的并发症。外阴和阴道的扁平苔藓很难处理,会引起严重的疼痛,有时还会留下疤痕,引起性功能障碍。进食障碍口腔黏膜出现溃疡可影响进食能力。听力丧失如果没有得到及时、积极的治疗,耳道扁平苔癣可能导致听力丧失。 日常患者日常须遵医嘱坚持用药,确保剂量、疗程足够,同时注意生活应有规律,消除或减轻精神紧张,避免烟酒及刺激性食物,积极治疗慢性病灶。 扁平苔藓如何家庭护理?基础皮肤护理注意局部皮肤的清洁,然后用保湿乳液涂抹皮肤;避免划伤或伤害皮肤;皮肤表面的线性扁平苔藓应注意避光药的使用。用药护理遵医嘱正确合理用药,注意观察药物疗效和不良反应,一旦发现异常,应及时到医院进行相应的处理。日常生活管理保持皮肤干燥,避免热水、肥皂烫洗、搔抓烫洗等不良刺激;保持有规律的生活,避免过度劳累;有口腔黏膜损害者,应同时避免咬舌、咬唇、咬颊等不良生活习惯。 扁平苔藓怎么预防?扁平苔癣的发病原因目前尚不明确,没有有效的预防措施,可以通过以下方式减少发病:控制自己的压力,避免紧张和焦虑的情绪。避免接触致病物,忌用容易引起致敏的药物。积极治疗慢性病灶。特别注意事项要定期检查口腔黏膜,不要等到出现疼痛、牵拉、紧绷,甚至出血、糜烂、溃破、斑纹、色素等异常情况时才去检查。禁止将容易刺破或钩破口腔黏膜的食物或其他物品放入口腔咀嚼。
庞艳华医生的科普号
2023年03月29日
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私处光泽苔藓;一闪一闪亮晶晶
一闪一闪亮晶晶满天都是小星星? 上图你们有看过吗?那你们觉得是什么呢?粉刺?痱子?上面两个都不是哦,它其实是一种名为光泽苔藓的皮肤病。那么光泽苔藓又是什么,苔藓不都是绿油油的吗?不着急,我们接着往下了解一下。一. 光泽苔藓是什么 光泽苔藓(lichennitidus)为一种原因未明的慢性皮肤病。临床特点为帽针头大小具有光泽的小丘疹,多数聚集,但不融合,好发于阴茎、腹股沟及下腹部等处。本病好发于中年男性,有报告发生于儿童者不在少数。组织学有特征性。光泽苔藓有自愈倾向,一般无需治疗,预后良好,病程由急性开始,经过徐缓,逐渐增多,可自行消退,但易复发。 二.光泽苔癣的病因光泽苔藓的病因尚未明确。以往认为与结核有关。有学者根据某些光泽苔藓与扁平苔藓同时存在,部分扁平苔藓的散在性小丘疹与光泽苔藓的丘疹不易区分,认为光泽苔藓是扁平苔藓的一个变异。但根据两者的临床和皮肤免疫病理不同及组织学有各自的特点,它们仍应为独立的疾病。另有人认为本病是一种由变应原或感染引起的反应,也有人认为是独立的炎性肉芽肿,但均未确证。免疫病理研究显示光泽苔藓的浸润细胞主要是CD68染色的T淋巴细胞混杂着组织细胞-巨噬细胞和表达S-100蛋白的朗格汉斯细胞和未定类细胞。CD4+细胞明显多于CD8+淋巴细胞。浸润细胞中许多细胞表达人白细胞抗原(HLA)-DR抗原,表明这些细胞为抗原提呈细胞。三.哪些人容易患光泽苔藓?中年男性和儿童: 0~12岁的儿童及青少年和40~55岁的中年男性容易发病。长时间刺激某处皮肤的人:若长时间对一-处皮肤进行刺激,如搔抓等,则该处皮肤有可能发病。皮肤不注意清洁的人:皮肤若不注意清洁,总是处于潮湿不透气的状态下,也会导致本病的发生,另外细菌滋生也可能弓|起其他皮肤病。贴身衣物不干净的人:贴身衣物,尤其是私密部位处的贴身衣物,如果不及时清洗消毒,可能会引|起该病。四.光泽苔癣的临床表现1、大小。凸起的大小从针尖到针头大小不等。 2、形状。它们是平顶圆形的。 3、颜色。肿块的颜色通常和你的皮肤一样。在肤色较浅的人身上,它们可能是略带粉红色的,在肤色较深的人身上,它们可能比正常肤色要浅。表面光滑具有光泽。4、位置。好发于阴茎、腹股沟及下腹部等处。 很少发生在手掌、脚底或指甲上。苔藓可能在你身体的一个部位消失,但随后又出现在另一个部位。5、痒。在罕见的情况下,肿块的苔藓可能会痒,有时强烈。它们可能出现在皮肤上有划痕、折痕或持续压力的线条上,例如腹部的皮肤褶皱或肘部或手腕内侧的皮肤折痕。6、自限性。也就是说这个病在发展到一定程度后可以自行停止,依靠正常免疫力就可以痊愈。正常情况下,该病治愈后不会留下痕迹。 有时光泽苔藓的之丘疹呈线状或簇集,发生于抓痕区或其他损伤或炎症区。五.检查1、组织病理检查病理表现有特征性:表皮萎缩,颗粒层减少,基底层液化变性,伴色素失禁,偶见多核巨细胞,呈肉芽肿性改变或结核样结构,但无干酪样坏死;真皮乳头淋巴细胞和上皮样细胞浸润,浸润灶两侧表皮突延伸呈「抱球状」。 2、皮肤涂片显微镜检查可检查出皮肤在病菌的影响下,皮肤遭到浸润引起的表皮突出和延伸,发现一些长成球状的丘疹。3、细胞组织化学染色检查可通过抽取患者血管内的血液,来发现皮肤毛细血管是否发生扩张,会否出现表皮萎缩,形状异常和引起体内的基底细胞发生变性,使表皮下出现有空隙。如果是出现紫殿色的丘疹,会有红细胞渗出、血管增多、血管壁加大等形状的改变。4. 皮肤三维CT检查:检查可见患者表皮轻度萎缩、真皮乳头增宽,增宽的真皮乳头内可见密集单一核细胞浸润。和传统组织病理学检查方法相比,皮肤三维CT在光泽苔藓诊断方面具有无创、实时、动态、可即时出报告等优点,且可以通过重复扫描、多部位扫描而有效避免漏诊现象的发生。 六.目前尚不清楚光泽苔藓与其他疾病之间的联系,但可能包括: 1、扁平苔藓,一种炎症性疾病,通常表现为皮肤上的红色或紫色、平顶、瘙痒的肿块或口腔粘膜上的花边白色斑块; 2、特应性皮炎(湿疹),一种炎症性皮肤病,通常表现为面部、肘部、膝盖后面、手和脚上出现干燥、瘙痒的皮疹; 3、克罗恩病,消化道内壁的炎症,可导致腹痛、严重腹泻和营养不良; 4、幼年类风湿性关节炎,一种引起持续性关节疼痛、肿胀和僵硬的炎症性疾病; 5、肺结核,一种最常影响肺部的传染病。 光泽苔藓是一种无害的情况,不会导致长期的皮肤问题或医疗并发症。 七.鉴别诊断(1)扁平苔藓:为紫红色斑片,表现存Wickham纹。扁平苔藓通常表现为大的丘珍或斑块,丘珍呈紫色,瘙痒明显。通过临床特征可以进行区分,若区分不明显,进行组织病理检查也可以区分。(2)毛发苔藓:为毛囊性丘疹,无自觉症状。(3)苔藓样皮狀结核:常伴有其他活动性结核病灶,组织病理改变可资鉴别。(4)阴茎珍珠状丘疹此症状好发于阴茎冠状沟的边缘,表现为如0.5~1mm大小一致的小丘痊,颜色为珍珠状白色或肤色,在阴茎冠状沟边缘呈线状排列,多见于成人。有经验医生,通过临床特征可以进行区分。(5)瘰疬性苔藓该病儿童多见,主要好发于躯干部,为成片的毛囊性丘痊,顶端覆盖有少量的鳞屑,患处皮肤呈现正常肤色或棕红色,丘珍处无光泽。通过临床特征可以进行区分,若区分不明显,进行组织病理检查也可以区分。 八.光泽苔藓治疗(一)治疗原则由于光泽苔藓无症状,故常常无需治疗。有症状者,对症处理。,(二)基本治疗光泽苔藓的基本治疗;在三分之二的病例中,丘疹会在一年内自行消退。但在某些情况下,皮损区的变色可能会持续数月甚至数年。如果丘疹发痒或似乎没有好转,有一些治疗方案可以提供帮助。监测潜在疾病:结核病。方法选择:可不治疗或PUVA、维A酸、异烟肼、糖皮质激素。(三)治疗措施一般不需治疗,如有瘙痒可使用糖皮质激素霜,口腔损害可用1%金霉素甘油、境界线治疗亦可应用。泛发性光泽苔藓用PUVA、系统性糖皮质激素联合UVA/UVB光疗法、DNCB(二硝基氯苯和维A酸(阿维A酯和阿维A)治疗有效。试用异烟肼(0.3g,每天1次)、铋剂、维生素A、维生素C、维生索D等。 1.药物治疗维生素A、维生素D:这些药物具有促进上皮细胞生长,帮助正常皮肤愈合的作用,可以加速患病处皮肤的更新换代,从而达到治愈的目的。皮质类固醇激素软膏:将此类药膏涂抹在患病皮肤处,有抗炎、抗过敏的作用,可以有效缓解症状,但也有些不良反应,可长期使用。常用药物有复方地塞米松乳膏等。手术治疗2.电灼:电灼术是治疗顽固皮肤病的方法之一,术后要保持患病处皮肤的清洁与干燥,避免长时间晒太阳,结痂后等其自然脱落,以免留下疤痕或造成感染。3.冷冻:冷冻术能够治疗大多数的皮肤疾病,效果较好,术后要保持患病处皮肤的清洁与干燥,若有水疱出现,不要将它弄破,以免造成感染。八.具体预防方法有哪些?对于不可改变的危险因素,如下方式有助于光泽苔藓的早期发现:1.中年男性和儿童:作为该病高发人群,儿童应在家长的帮助下定期检查皮肤状况,定期进行儿童健康体检;中年男性也要时常注意观察自身阴茎、阴襄、包皮、臀部、下腹及腹股沟等部位是否有皮疹,若有异常,及时咨询医生确诊病情,做到早发现、早治疗,防止与其他皮肤类疾病混淆,危害身体健康。对于一些可以改变的危险因素,可以注意以下几点:2.避免长期剌激某处皮肤:生活中不要对某处皮肤长期进行刺激,可以预防该病的发生。3.经常清洁皮肤:皮肤清洁以后,皮肤患病概率会大大降低。4.贴身衣物清洗消毒:经常换洗衣服,尤其是私密部位处的贴身衣物,按时清洗消毒,可以有效减少该病的发生。
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