变应性肉芽肿血管炎

系统性血管炎是一组以血管炎症为共同病理变化、以多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，无论血管大小皆呈血管壁炎性坏死病变，故该组疾病又称系统性坏死性血管炎。肾脏血管分布丰富，因此，它是系统性血管炎中最常见的受累器官。此外周围神经、肺、皮肤也是常常受累的部位。 变应性肉芽肿性血管炎又叫Churg-Strauss综合征，是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。各年龄均可发现，男性稍多。一般预后较好，但侵犯重要脏器和治疗延误者预后不佳。 诊断标准 (1)哮喘：有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调啰音。 (2)嗜酸粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。 (3)单发性或多发性神经病变：系统性血管炎所致的单神经病变，多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布) (4)非固定性肺内浸润X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。 (5)鼻旁窦病变，有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史X线片上鼻旁窦模糊。 (6)血管外嗜酸粒细胞浸润：病理示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。 具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。

伴突眼、哮喘、皮疹的变应性肉芽肿一个病为什么先后有四个诊断？【病情摘要】这是一个来自北京的患者。患者，男，52岁。起初（2005年）因左眼睑肿胀，久治不愈，于我院眼眶CT检查示：左眼眶内软组织影，伴上直肌群下部增粗、眼睑增厚、左泪腺肿大，眼科诊断为炎性假瘤，经局部激素治疗后症状好转，但未完全恢复。2007年因阵发咳喘伴胸闷，活动后加重，于另一家医院就诊发现：耳后、颈部、腋窝淋巴结肿大，左眼睑可及以豆粒大小肿块。化验血常规、RF、ESR、CRP均未见异常。胸片及肺CT示双下肺间质改变，伴纵膈、腋窝淋巴结肿大；眼眶CT仍示双泪腺肿大及眼肌增粗，伴副鼻窦炎；肺功能检查示：混合型通气障碍，弥散降低；气管舒张试验为阳性；气管镜检查未见异常；气管灌洗液嗜酸细胞高达21%；经气管镜肺活检示：部分肺泡壁胶原沉积，少量炎症细胞浸润。血气分析结果正常；诊断为：弥漫性间质肺疾病、支气管哮喘、双上睑炎性假瘤。予以激素制剂治疗，眼部肿胀好转，但停药后再次复发。2010年因双下肢皮疹，无痒，我院皮肤科诊断为湿疹，予以局部治疗。同年4月因新出现腮腺肿大、颌下腺肿大，疑米库利兹病，收入我院风湿科。查体发现：双颌下腺肿大，颈部、腋窝淋巴结肿大：四肢及躯干皮肤可见散在淡红色皮疹。双上眼睑肿胀、眼球轻突，双侧眼眶下缘可及泪腺肿大。化验：血嗜酸细胞6.0%、ESR52mm/1h、CRP11.8mg/L、RF36IU/ml、ANA（-）、ANCA（-）。下肢皮肤活检示：真皮小血管、汗腺周围可见淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及少量嗜酸细胞浸润；皮下小血管周围亦可见炎症细胞浸润。颌下腺活检病理示：淋巴细胞及浆细胞浸润明显，尚可见少数嗜酸粒细胞。借阅外院肺活检病理片发现：部分细小支气管及周围肺组织局部血管壁增厚明显、管腔狭窄及闭塞，部分区域可见明显嗜酸性细胞浸润。诊断为变应性肉芽肿（CSS）。予以激素及免疫抑制剂治疗后，泪腺、腮腺、颌下腺明显缩小，突眼明显减轻，皮疹消失。2年随诊，病情保持稳定。【评述】依据哮喘、外周血及组织嗜酸细胞增多（外院气管灌洗液涂片、皮疹活检）、肺损害（皮肤血管炎及眶内炎性假瘤），本例CSS诊断明确。本患者疾病的诊治过程历经6年余，先后给于四个“互不相关”的疾病诊断和治疗。CSS的发展可以分为过敏性鼻炎和哮喘、嗜酸细胞浸润和中小血管炎伴肉芽肿三个阶段。本例的疾病发展亦可分为四个阶段：5年前最初的眼部受累（被诊断为炎性假瘤）；之后的肺间质部损害（被诊断为哮喘）；最新的皮肤损害（被诊断为湿疹），以及之后的腮腺、颌下腺肿大，以“米库立兹病”。本例最终确诊的关键步骤是对外院气管灌洗液和肺活检病理片的复习和对我院淋巴结活检及皮肤活检病理片的认真阅读。本例诊断的另一突破口是对“哮喘”患者在服用激素制剂的前提下仍有外周嗜酸细胞增高的关注。实际上，当哮喘患者出现“肺外表现”时就应该及时考虑到全身疾病，如本例所见。以突眼为首发表现首诊于眼科增加了本病早期确诊的难度。仅关注疾病的局部表现致使在一个疾病的不同阶段分别给出了四个看似不相关的诊断。可喜的是：被忽略的证据又被及时找回来，因而，将四个“症状”分别被诊断为四种“病”的错误进行了纠正。由此可见，增强风湿病知识，完善临床思维，进行综合分析和鉴别诊断是风湿科临床医师的基本功和优势所在，尤其是北京同仁医院风湿免疫科的专业擅长。

诊断标准 (1)哮喘：有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调啰音。 (2)嗜酸粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。 (3)单发性或多发性神经病变：系统性血管炎所致的单神经病变，多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布) (4)非固定性肺内浸润X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。 (5)鼻旁窦病变，有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史X线片上鼻旁窦模糊。 (6)血管外嗜酸粒细胞浸润：病理示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。 具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。