布卡综合症

一提起“肝腹水”，大家恐怕都会想到“肝炎后肝硬化”这类难治的疾病。来自江都的薛女士多年前就曾因“肝腹水”引起腹胀到医院就诊，经诊断为“肝硬化”予以治疗，多年来她辗转多家医院求诊，病情时好时坏，一度对生活丧失信心的她，春节后来苏北医院血管外科诊查才得知，自己罹患多年的并非“肝硬化”，而是一种少见的怪病—布加综合征。 该例患者8年前出现全身乏力、腹胀，经医院检查发现有腹水，肝脾肿大，曾在南京、苏州及本地多家医院就诊，一直当成是“肝炎肝硬化”治疗，近几年患者病情每况愈下，“肝硬化腹水”这个顽魔成了全家肩上的沉重负担。近日外出打工回来的丈夫带她到苏北医院就诊，经专科医师检查后确定她并非“肝硬化”，而是因血管阻塞导致的“布加综合征”。入院后经过完善的术前准备，针对患者的病情，医生们为其制订了周密的治疗计划。大夫们经颈部和大腿根部穿刺，采用导管导丝通过心脏后分别到达血管闭塞部位的上下方，然后再用特制的钢针成功将紧贴心脏的闭塞血管打通，做到闭塞部位的上下端成功会师，然后对该病变血管进行扩张成形，再次造影证实血流已完全通畅。尽管该技术属于微创技术，但对手术医师要求极高。原因是闭塞的血管紧临心脏，术中稍有分毫差错即可能戳破心脏导致心包填塞、急性心衰等危险，整个过程有惊无险。术后患者恢复很快，腹水很快消失，目前已康复出院。 布-加综合征是位于心脏下方的血管堵塞所引起的一些症状。也就是由肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞，导致肝脏以及下腔静脉的血液回流受阻出现的一系列症状，例如可以出现心慌气急、肝脾肿大、腹水，以及下肢静脉曲张、水肿等症状，严重的还可出现因食道胃底静脉曲张导致的消化道大出血，引起生命危险。因其临床症状酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病，经常被误诊为肝硬化而延误治疗。因该病少见，很多人对其认识不足，误诊率竟高达85%左右。有的甚至被当作肝炎肝硬化治疗几十年。也有的诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，还有被误诊做了脾切除、大隐静脉曲张等手术，给患者带来了不必要的痛苦。 类似薛女士这样被误诊为“肝硬化”的患者我科今年已经接诊了多例。由于布加综合征和肝炎肝硬化的发病机制和治疗方法迥然不同，因此一定要注意鉴别。专家提醒，对出现门脉高压征的患者，而肝炎指标阴性者，不能简单诊断为“肝硬化”，尤其对合并有下腔静脉高压症状者，如下肢肿胀、静脉曲张者，要特别警惕该病的可能。

中华医学会放射学分会介入学组布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）

见到很多大肚子的患者，有不到两岁的儿童，也有五十几岁的老年患者，但大多数都是从基层医院转送的，他们经历了很多年的挫折和不明原因诊断，在此建议有大肚子症状的患者，如有腹胀、大量腹水，四肢水肿、以及肝脏、脾脏极度肿大的患者，先做腹部B超检查一下：下腔静脉、门静脉、肝静脉。有条件的可以做CT和MRI,如有肝静脉流出道受阻基本可以确诊布加综合症。

布加氏综合征 （in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现

患者： 一年半前患右下肢股总、股浅、腘静脉血栓，入院治疗15天后出院，目前各静脉部分再通，只是右大腿比左边粗4厘米，肿胀不消，目前腹部及右腰侧出现明显浅静脉。最近进行了一次CTV静脉成像检查，检查部位

布加氏综合征 （in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害。布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。布加综合征的治疗主要是根据病因来恢复下腔静脉血液回流，使之通畅。可通过手术方式来解除下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成，通过介入手术扩张部分或完全性阻塞的下腔静脉，来治愈。本文系李晓召医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

英文名：Budd-Chiari syndrome别 名：柏-查氏综合征；柏-查综合征；巴-希二氏综合征；肝静脉阻塞综合征；肝静脉血栓形成综合征；下腔静脉阻塞综合征病因：在病因的探讨上 综合各家意见，主