肠系膜血管缺血性疾病

肠系膜上动脉压迫综合征（SuperiorMesentericArterySyndrome,SMAS）是一种因肠系膜上动脉（SMA）与腹主动脉间夹角过小，压迫十二指肠水平部或升部，导致慢性肠梗阻的疾病。以下为详细分述：一、诊断1.临床表现  典型症状：餐后上腹饱胀、疼痛，恶心呕吐（含胆汁），症状在仰卧位加重，俯卧位或膝胸位减轻；长期可伴体重下降、营养不良。  高危人群：瘦长体型、近期体重骤降者（如神经性厌食、恶病质）、脊柱前凸或术后患者。2.影像学检查  ①X线钡餐造影  典型表现：     十二指肠水平段或升段可见“笔杆征”（纵形刀切样压迹），钡剂通过受阻，近端十二指肠扩张并伴频繁逆蠕动。     俯卧位时钡剂通过改善，梗阻近端肠管扩张缓解。    动态观察：钡剂滞留时间可超过6小时，部分患者合并胃扩张。  ②CT或MRI血管成像  关键征象：     肠系膜上动脉（SMA）与腹主动脉夹角缩小（正常47°-60°，SMAS患者常<15°-20°）。     十二指肠水平部受压变窄，近端肠管扩张，增强CT可清晰显示血管与肠管的解剖关系。    三维重建：可直观展示SMA与十二指肠的压迫位置，辅助制定手术方案。  ③超声检查  B超特征：  显示“斗形”或“葫芦形”十二指肠扩张段，肠腔内径＞30mm。     多普勒超声测量SMA与主动脉夹角＜13°，动态观察肠内容物流动受限。  3.鉴别诊断    -需与消化性溃疡、肠系膜缺血、慢性假性肠梗阻、克罗恩病等鉴别。二、治疗（一）保守治疗1.营养支持  饮食调整：少量多餐、流质或半流质饮食，避免高纤维食物。    肠内营养：鼻肠管越过梗阻段行肠内营养支持。    肠外营养：严重营养不良者需短期静脉营养。  2.体位疗法   -餐后俯卧位、左侧卧位或膝胸位以减轻压迫。  3.药物治疗   -促胃肠动力药（如甲氧氯普胺、多潘立酮）、止吐药及抑酸剂（缓解症状）。  （二）手术治疗适应症：保守治疗4-6周无效、进行性营养不良、完全性梗阻或并发症（如胃瘫）。  1.十二指肠空肠吻合术（首选）  在梗阻远端行十二指肠与空肠侧侧吻合，恢复肠道通畅，有效率>80%。    优点：直接缓解压迫，复发率低。    术式选择：开放或腹腔镜微创手术。  2.Treitz韧带松解术   切断Treitz韧带，使十二指肠下移，扩大SMA夹角。    适用：韧带过短导致的解剖异常，但远期效果存争议。  3.胃空肠吻合术   较少采用，仅用于合并胃排空障碍者，可能遗留“盲袢综合征”。  4.其他术式   十二指肠移位术：将十二指肠固定于腹主动脉右侧，减少压迫。    血管介入：尝试SMA支架置入调整位置，但证据有限。  三、术后管理-营养支持：逐步过渡至正常饮食，必要时继续肠内营养。  -并发症监测：吻合口瘘、肠梗阻、感染等。  -长期随访：评估营养状态及症状复发。  四、总结SMAS诊断需结合临床与影像学特征，保守治疗为首选，手术以十二指肠空肠吻合术效果最佳。个体化治疗需综合考虑病因、营养状态及解剖异常程度。早期干预可显著改善预后，避免严重并发症。

肠系膜上动脉夹层（SMAD）是引发急腹症的一种较少见血管疾病，该病发生率较低，中青年人群中多见（50岁左右），男性发病率明显高于女性。发病原因较多，常见有高血压、吸烟、动脉粥样硬化、暴饮暴食、酗酒、血管壁发育不全、创伤及医源性血管损伤等。SMAD破口大多数起始于肠系膜上动脉（SMA）前壁凸出部分，距离SMA起始处1.5～3.0cm，该部位异常血流动力学是其发生发展的重要因素之一。该病最危险之处在于夹层破裂或肠管缺血坏死。症状大部分患者表现为突发中上腹疼痛，多为隐痛，少数可表现为剧痛；有些患者可伴有恶心、呕吐、腹泻、血便等。体检可无阳性体征，仅表现“症状与体征分离”的特点，重症患者可出现腹部反跳痛、肌紧张等腹膜刺激征，提示可能存在肠坏死。也有部分患者可无任何临床症状，体检中发现。诊断对于怀疑为SMAD的患者，推荐进行CTA检查明确诊断。CTA的影像学特征有直接征象和间接征象。（1）直接征象：SMA呈双腔影，假腔呈“新月形”包绕真腔，假腔内血栓形成者“新月形”为低密度影，假腔内未形成血栓者，“新月形”与真腔呈等密度影，真假腔之间为内膜片，真腔可不同程度的受压变细，甚至闭塞，部分患者可以观察到假腔的入口和出口，以上直接征象特异度强，可用于SMAD的诊断。（2）间接征象：肠壁增厚或变薄、肠壁不强化或强化减弱、肠管积气、肠管扩张、肠壁坏死等，以上间接征象缺乏特异度，不能单独用于SMAD的诊断。分型肠系膜上动脉夹层分型很多，考虑到临床实用性和全面性，推荐使用Yun分型，该分型不但简单实用，而且涵盖了绝大多数的ISMAD，能够有效地指导临床上治疗SMAD。Yun分型示意图。Ⅰ型：假腔有入口和出口；Ⅱ型：假腔有入口无出口（Ⅱa型假腔无血栓，Ⅱb型假腔内血栓形成）；Ⅲ型：肠系膜上动脉（SMA）闭塞。治疗保守治疗适应证：（1）Ⅰ型，假腔内压力小、破裂风险低，应首选内科保守治疗；（2）Ⅱa型，且假腔直径≤2cm，此时假腔破裂风险较小，可首选内科保守治疗；（3）Ⅱb型，假腔内血栓通常会逐渐机化吸收，狭窄的真腔逐渐重塑，应首选内科保守治疗；（4）Ⅲ型，可首选内科保守治疗。内科保守治疗包括：单纯观察、禁食、胃肠减压、止痛、控制血压、通便等治疗。对于腹痛的患者，应考虑肠缺血的可能，应给予禁食，禁食时间应根据患者的腹痛情况决定，待腹痛好转后给予流质/半流质饮食，直至腹痛消失后恢复正常饮食；对于单纯表现餐后腹部不适或腹痛的患者，应调整饮食习惯（少量多餐）和饮食结构（食用易消化食物），通常情况下腹部症状会逐渐好转并消失。对于腹胀明显者，可予胃肠减压，改善症状。对于中‑重度的腹痛患者，应适当止痛，缓解患者的恐惧和焦虑情绪，但需要规避强效镇痛对病情的掩盖。理想的血压是控制在120/80mmHg以下，以预防夹层撕裂和假腔破裂。对于严重腹痛，且白细胞和中性粒细胞增高者，应考虑预防性应用抗生素治疗。抗凝或抗血小板治疗是否需要仍存在争议，对于假腔内无血栓形成或真腔无严重狭窄者，常规抗凝或抗血小板治疗或许并不能使患者获益；而对于真腔严重狭窄者，推荐给予抗凝或抗血小板治疗，预防真腔内继发性血栓形成。约80%的患者内科保守治疗有效，但仍有少部分患者内科保守治疗失败。内科保守治疗失败是指在内科保守治疗过程中，患者的症状、体征无缓解，甚至加重，或影像学表现进展（如夹层持续向远端撕裂或假腔持续增大等），甚至出现肠坏死或SMA破裂。内科保守治疗失败的患者通常需要积极干预。腔内治疗适应证：（1）Ⅱa型，且假腔直径＞2cm，此时假腔破裂风险较大，应首选腔内治疗；（2）内科保守治疗失败，且无肠坏死的患者，应采取腔内补救治疗；（3）SMA破裂者，尤其是SMA局限性破裂者和紧急情况下需抢救生命者，可以尝试覆膜支架封闭破裂口或栓塞治疗（栓塞SMA主干容易导致急性肠缺血，甚至肠坏死，而单纯栓塞假性动脉瘤失败率较高，所以不推荐常规使用栓塞治疗）。腔内治疗包括支架、支架联合弹簧圈栓塞、栓塞。研究报道约有20%的患者需要进行腔内治疗，但随着对该病认识的加深，腔内治疗的比例呈下降趋势。支架是最常用的治疗方法，中‑远期疗效肯定。支架植入的患者术后应严格抗血小板治疗，可参考冠状动脉或外周血管疾病支架植入后抗血小板治疗方案：“双抗”治疗1~12个月，即阿司匹林100mg/d联合氯吡格雷75mg/d。外科手术治疗适应证：（1）肠坏死的患者；（2）SMA破裂的患者；（3）不适合腔内治疗或腔内治疗失败的患者。手术方式包括：旁路手术（如胃网膜右动脉转流术）、血管修补术、动脉内膜切除术+补片成形术、开窗术等；针对肠坏死的患者，应切除坏死的肠管。随着腔内技术的快速发展和复合手术室的广泛应用，单纯外科手术率会越来越低。随访（1）内科保守治疗的患者通常在确诊后的1个月时进行随访，如果内科保守治疗成功，则应在半年后随访1次，之后每年1次，直至SMA完全重塑或连续随访2次ISMAD无变化；一旦内科保守治疗失败，即疾病进展，通常情况下应进行干预。（2）腔内治疗后的患者通常在术后3个月、半年、1年时进行随访，之后每年1次，直至SMA完全重塑或连续随访2次ISMAD无变化；考虑到存在支架再狭窄和闭塞的风险，建议支架植入的患者，在SMA完全重塑或连续随访2次ISMAD无变化之后，每3~5年随访1次，了解支架的通畅情况。（文章仅供参考,具体诊疗方案应根据患者情况进行调整

对于孤立性肠系膜上动脉夹层是否要早期腔内干预？尽管动脉夹层常与主动脉相关，但任何动脉都有发生夹层的风险，如肠系膜上动脉(SMA)。关于孤立性肠系膜上动脉夹层SMA夹层通常是主动脉夹层的延伸，而自发性孤立性SMA夹层(ISMAD)自1947年以来就有报道，要么是症状性的，要么是偶然发现的。随着X线技术的进步，自发性ISMAD病例不断被发现，近年还报告了一种新的病因，即ISMAD继发于钝性腹部创伤。ISMAD是一种罕见的动脉病理学，自1947年以来一直在研究。它在50岁的男性中更常见(88%)。它的病因似乎是多因素的，包括解剖、遗传和全身因素。ISMAD合并其他孤立的动脉夹层和动脉瘤，如腹腔动脉和肾动脉，提示有全身成分。某些血管疾病已被证实与ISMAD有关，如纤维肌肉发育不良、中膜变性和动脉粥样硬化。ISMAD与肿瘤合并的风险也增加，如结肠癌、胃癌等，这可以通过全身肿瘤炎症以及质量效应引起的解剖紊乱来解释。SMA的解剖结构也是一个病因因素，某些变异增加了它对剪切应力的敏感性，从而增加了夹层。ISMAD的第三种致病因素是遗传因素，由于大多数病例报告来自东亚，因此长期以来一直假设遗传因素。中国在2015年报道的一家族性病例加强了这一假设，一家族性ISMAD病例被诊断为与5q13-14染色体位点有关。TIPS:在上述报道中，研究团队描述了两例自发的ISMAD，涉及一个叔叔和他的侄子。遗传研究显示，在3个家庭成员(2名患者和侄子的母亲)中存在染色体位点5q13-14的异质性，这一区域以前被发现与家族性升主动脉瘤和夹层有关。该研究团队第一作者来自江苏省常州市南京医科大学附属常州第二医院介入放射科，通讯作者来自南京医科大学附属上海第十人民医院介入放射科；上海同济大学医学介入工程研究所。江苏省常州市第二人民医院临床表现ISMAD的临床表现多种多样，难以捉摸。多达33%的ISMAD患者是无症状的，是偶然发现的。有症状的患者通常表现为局限于上腹部、左胁部或脐部的腹痛。餐后腹痛可以是急性或慢性的。也可以与恶心、呕吐、便血、腹泻或背痛有关。这会使患者面临多种危及生命的并发症。这些症状包括急性肠系膜缺血、SMA动脉瘤、失血性休克、腹膜炎以及相关的腹腔动脉压迫综合征。然而，ISMAD的死亡率最高为0.69%。诊断ISMAD的诊断与临床表现一样难以确定。血管造影是诊断动脉病变的金标准，超声和CT是最初使用的。超声检查结果提示ISMAD是SMA扩张伴管腔狭窄和内膜瓣存在。尽管这些结果可能被遗漏，但一项队列研究显示彩色多普勒超声对95%的患者是敏感的，尽管该研究仅包括19例患者。另一方面，CT显示了更多的结果：SMA扩张、内膜瓣、壁内血肿、假性管腔血栓、SMA周围脂肪衰减增加和肠系膜血肿。此外，CT的另一个优势是能够对ISMAD进行分类，这有可能驱动治疗的选择。ISMAD分类ISMAD有五个主要的分类系统，它们都依赖于影像学表现。最早的分类体系是Sakamoto的分类体系，将ISMAD分为四类:I型具有通畅假腔，有再入位点（远端破口）；II型有通畅假腔，无再入位点；III型有血栓形成的假腔伴溃疡样龛影(ULP)；IV型有血栓形成的假腔，没有ULP。TIPS:孤立性自发性肠系膜上动脉夹层最初的分类体系是日本长崎大学生物医学研究生院放射学与放射生物学学系的IchiroSakamoto (坂本龙一郎,音译) 在《欧洲放射学杂志》(EurJRadiol)发表的一篇研究论著中提出的。长崎大学生物医学研究生院治疗ISMAD分类的目的是指导其管理，由于缺乏循证指南，ISMAD分类一直是一个有争议的话题。外科血管重建术虽然是最终的治疗方法，但常作为最后的手段或在怀疑肠缺血的情况下使用。保守治疗是多达87%的病例的一线选择，成功率高达97%。它主要包括疼痛管理、肠道休息、静脉输液和高血压控制，住院时间可达两周。抗血小板和抗凝剂偶尔也加入治疗方案，尽管它们的治疗效果尚未确定。在一个包括25例患者的病例系列中，报道了抗凝药物的有益作用(70%vs.17%)，而一些有更有力证据的研究表明抗凝药物无效。血管腔内修复，如支架置入术和线圈填塞，是一种有效的治疗ISMAD的方法。血管腔内治疗的候选仍然不清楚。保守治疗的失败(可达16%)是升级到血管腔内修复的最常见原因。其他主张的腔内治疗适应症包括：大于2厘米的假性动脉瘤、动脉瘤样病变和真管腔明显狭窄。然而，管腔狭窄已被证明对期待治疗有反应，因此不被大多数医生采用作为血管腔内治疗指征。这与欧洲血管外科学会最新发布的指导方针一致，由于缺乏支持早期干预的高质量明确的研究，该学会仍建议最初采用保守的治疗方法，对有症状的患者添加抗凝剂，对持续或恶化的症状进行血管腔内干预。然而，最近的研究显示，支架植入术的通畅率为99%，5年后无事件生存率为95.8%，优于保守治疗(3年无事件生存率为62.5%，且支架植入术后血管完全重塑率为88.3%。因此，ISMAD管理模式将来是否会发生转变，大家会拭目以待。采用栓塞保护装置的肠系膜上动脉支架治疗急性或慢性肠系膜缺血一名治疗急性-慢性肠系膜缺血(CMI)和长肠系膜近端上动脉(SMA)钙化病变的患者的计算机断层血管造影(A)。两个覆膜支架成功放置，技术效果良好(B)，但血管造影显示回结肠分支新闭塞(箭头;C)。使用Export抽吸导管成功治疗，并完成血管造影(D)。回收了栓塞保护装置(EPD)，并留下了少量碎片;抽吸物呈“白色血小板血栓”(E)。使用两个滤器来增加栓塞保护的技术。计算机断层血管成像显示血栓闭塞的钙化肠系膜上动脉(SMA)口病变(A;箭头)。成功穿过病变后，在SMA主干的远端和中间段分别放置两个栓塞保护装置(EPDs)(B;箭头)。用4毫米的血管成形术球囊对闭塞的SMA进行预扩张，并使用7×38毫米的iCast覆膜支架，在血管造影中显示良好的效果(C)。两个滤篮都成功回收，并有适量肉眼可见的动脉粥样硬化碎片(D)。在接受肠系膜上动脉(SMA)支架治疗的患者滤网中存在肉眼可见的栓塞碎片。血管腔内介入尽管成功率很高，但也有其并发症。这些问题包括再狭窄和早期血栓形成，未能在扩大的夹层中放置支架，将支架放置在动脉瘤样假腔上，以及阻塞假腔分支的动脉，这将使肠道面临坏死缺血的风险。总而言之，随着成像技术和应用的进步，ISMAD发病率预计将增加。它的症状与其他腹部病理相同，应该在急性或慢性环境中考虑，特别是有钝性创伤的历史。专门的腹部CT是诊断工具的选择，因为它可以排除其他病因，并允许分类，其中可以添加创伤类型。由于缺乏高质量的研究，最佳的治疗方法仍存在争议，但最初采用保守的方法，无症状的ISMAD采用抗高血压和抗血小板治疗，而有症状的则加用抗凝药物。对于症状持续或动脉瘤恶化的患者，建议血管腔内介入，手术血管重建是最后的手段。然而，最近有一种趋势是对有症状的患者进行早期干预，以获得良好的持久效果。

缺血性肠病（ischemicboweldisease）是指结肠和（或）小肠因供血不足发生的缺血性肠道损害。可分为急性肠系膜缺血、慢性肠系膜缺血及结肠缺血。随着心血管疾病发病率增加和人口的老龄化，而且各种无创性或有创性检测技术的发展，缺血性肠病的发病率有增高趋势。缺血性肠病的患病率为住院患者数的0.1％，因其临床表现复杂多样，诊断较为困难，而严重病例可发展为肠道坏死、穿孔，可发生严重的脓毒血症及感染性休克，死亡率可高达60％-100％。   下面我们介绍一例患者   患者，男性，83岁，因腹痛伴大便困难2天入院。患者既往有长期便秘病史，7-8天才解大便一次，有长期高血压、冠心病及2型糖尿病病史。患者以肠梗阻收入院。入院时血常规：白细胞高达1810E9/L，患者入院后经治疗后，开始排便，而且大便为稀便，有10多次，一般肠梗阻患者排大便后腹痛会好转，而该患者大便增多，腹痛仍没有好转，且腹部出现腹膜炎表现。在抽血化验时发现感染指标降钙素原高达200ng/ml。通过科室进行疑难病例讨论，该患者治疗难点如下：    一、该患者诊断肠梗阻，经住院治疗后腹痛仍不好转，排大便多次后仍有持续腹痛，出现腹膜炎表现；二、该患者为高龄患者，且有多种疾病，有高血压、冠心病、2型糖尿病，慢性肾功能不全，病情较为复杂。三，患者出现心率增快，达到120次/分钟，感染指标降钙素原达到200ng/ml，可以诊断脓毒血症。患者立即行腹腔镜探查通过腹腔镜探查发现患者结肠缺血坏死病灶分布非常广泛，包括直肠上段、乙状结肠、降结肠、结肠脾曲、部分横结肠，其小面积点状坏死灶为0.3cm-0.5cm，大片坏死灶为2.5cm-3cm。因其病灶分布范围较大，从直肠到达横结肠，故开腹手术，彻底切除缺血坏死的肠管。缺血性肠病的病因和发病机制是什么？   发生缺血性肠病的原因主要是肠道缺血，引起肠道缺血的主要原因包括两个方面：一，血管本身的病变，最常见的原因是动脉粥样硬化。动脉粥样硬化导致肠管的血液供应减少，体循环的各种栓子在肠管的血管中也可以形成栓塞性病变，因此，高血压病、风湿性心脏瓣膜病、心肌梗死的心室附壁血栓、心房纤颤、细菌性心内膜炎或人工瓣膜等患者，均由于存在血管病变而有发生缺血性肠病的可能。2型糖尿病的患者可发生微血管病变，引起肠道血管狭窄，肠道供血不足，也可引起缺血性肠病。二，血流量的不足。冠心病、充血性心力衰竭、严重心律失常、心瓣膜病、各种原因的休克等常引起内脏血流量下降，如果同时大量应用利尿剂、扩血管药或者合并有大肠梗阻、肿瘤、肠扭转、先天性巨结肠等，则会加重这种低血流状态而诱发肠缺血。临床上便秘的患者容易发生缺血性肠病，其原因主要是因为长期慢性肠道扩张，会引起肠道慢性缺血，而且老年患者难以通过建立侧枝循环恢复肠道血运，故缺血性肠病老年便秘患者多见。缺血性肠病的临床表现？   2/3以上患者有腹痛，因病变多累及左半结肠，腹痛多位于左下腹，为突发性绞痛，轻重不一，进食后加重。腹痛多伴有便意，部分患者可在24h内排出与粪便相混合的红色或暗红色血液。其他症状有厌食、恶心、呕吐、低热等。体格检查发现左下腹轻中度压痛、腹胀、低热、心率加快及大便潜血阳性。发生肠梗死时可有压痛、反跳痛、腹肌紧张等腹膜炎的体征。肠鸣音开始亢进，后逐渐减弱甚至消失。缺血性肠病的诊断和治疗措施？   缺血性肠病患者多有白细胞计数增多，弥漫性血管内凝血、代谢性酸中毒、腹水淀粉酶增高、血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、碱性磷酸酶（ALP）增高。而以上结果对诊断无特异性和敏感性。据报道D-二聚体升高对诊断有一定意义，但其升高程度与病情严重程度的关系仍需进一步研究。对于老年患者合并有高血压、2型糖尿病、冠心病，且有长期便秘的病史，如出现腹痛，一定要到专业医疗机构就诊，需要留观或者住院，观察患者腹痛变化，如果经过抗感染等治疗措施腹痛仍不缓解，要警惕缺血性肠病的可能。因缺血性肠病往往临床表现多种多样，诊断较为复杂，且病情变化较为迅猛，诊断不及时，往往危及患者生命。经过有经验的临床医生密切观察病情变化和及时诊断，如果出现腹膜炎，心率增快，脓毒血症，甚至感染性休克，通过综合分析患者病情，需要及时手术才能使患者得到及时有效的治疗。黄邵斌，硕士研究生，主任医师，长沙市中心医院普外科9病区胃肠外科科室副主任，二级医师，内镜微创外科学组组长。本科毕业于中南大学湘雅医学院，硕士毕业于中山大学中山医学院。德国哥廷根大学附属Diakonieklinikum医院访问学者。长沙市普通外科专业委员会副主任委员，湖南省健康服务业协会肿瘤技术分会副理事长，长沙市中西医结合肛肠外科副主任委员，湖南省中西医结合普通外科专业委员会炎症性肠病学组委员，湖南省外科专业委员会肠瘘学组委员，湖南省健康管理学会胃食管功能性疾病多学科管理专业委员会委员，长江中下游城市群炎性肠病委员会委员，湖南省普外腹腔镜技术联盟理事会加盟专家，湖南省普外腹腔镜医疗质量控制质控专员。湖南省健康管理学会围手术期医学管理专业委员会委员，湖南省健康管理委员会加速康复外科专业委员会委员。熟练掌握普通外科各类疾病的诊断及治疗，在肠梗阻、肠道结核、消化道肿瘤（结直肠癌、胃癌、胃肠间质瘤）、消化道溃疡、外科急腹症、腹部创伤、上消化道出血、腹膜后肿瘤、肛肠外科疾病（痔疮、肛瘘、肛周脓肿）、肥胖及代谢性疾病均有丰富临床治疗经验。擅长腹腔镜下消化道肿瘤微创手术，腹腔镜下各类胃肠消化道疾病微创手术，擅长内镜下消化道疾病的治疗（包括胃肠道巨大息肉切除、消化道早癌的内镜下治疗EMR、ESD）、经内镜下结肠支架植入术、经内镜下肠梗阻导管放置术、经内镜下经皮胃造瘘术（PEG），胃肠镜联合腹腔镜双镜联合微创治疗消化道疾病均有丰富的临床经验。