痴呆

我相信，最近几年，大家听到最多的、关于痴呆的疾病，是老年性痴呆（也叫老年失忆症，阿尔茨海默病），也知道老年性痴呆的可怕，同时，也引起了为人子，为人女的警惕，不少儿女，带着老人到门诊找我，大多数情况下，他们的判断是正确的。看来，科普，特别是关于医学的科普，关于某种疾病的科普，是非常重要的，也是非常有必要的。老年性痴呆的患者，如果及早发现，及早就诊，及早治疗，是可以延缓病情发展速度，让病人保持更长一点的自知力，让病人维持好的生活质量的时间更长一些。不过，无论如何，老年性痴呆毕竟是一个无法治愈的疾病，总有一天，病人会完全失去记忆，生活无法自理。目前，全世界对此都没有有效的药物，也没有有效的方法。今天，我来谈一谈另外一种痴呆，血管性痴呆。这种类型的痴呆，其实也不少见，只是程度的轻重不一而已。今天想到它，是因为昨天看了一个回诊的病人，在与他交流时，发现他的情况有了明显好转，病人的家属也说，自从给我治疗后，情况有明显的改善。换而言之，这是一种可以通过药物治疗而获得一定效果的痴呆！先说说，什么是血管性痴呆，对于这样的疾病的解释，还是专业一些比较好。看看在专业上，是如何描述血管性痴呆的（注意，括号部分，是我特意加上去的，目的是想通俗化一点）。血管性痴呆（英文叫VascularDementia缩写为VD）是指由缺血性卒中（中风）、出血性卒中（中风）和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。大家不知道注意到没有，定义中，用了一个“严重认知功能障碍综合征”，也就是说，这种病人，往往情况比较严重了，才会引起家属或者医生的重视，否则，一般都按照中风进行处理。中风（缺血性和出血性）和脑血管疾病，为什么会引起痴呆？而且是严重的？这里就涉及到一个脑部特别功能区的问题。大家一听说中风，脑海里大多想到的是，语言不清，口角歪斜，手脚没力，瘫痪等等。其实，这是支配这些功能区的血管受到损害所导致的。而这些血管，是我们大脑众多的血管中，最容易受到损害的血管。这些血管，正是供应大脑支配语言、面肌活动、肢体活动的功能区的主要血管，一旦这些血管受损，当然会出现上述所说的表现。但是，大脑的血管非常的丰富，并非仅仅有这些血管。更重要的是，大脑的血管损害，并非仅仅损害一条或者几条血管，它常常是大脑的大小血管同时受损，只是损害的轻重，时间的先后不同而已。大脑的功能区也非常多，并非仅仅有语言、面肌活动、手脚活动的功能区，还有精神活动、情绪、情感、计算、判断能力、欲望、认知、空间定位等等诸多功能区。当供应这些部位（功能区）的血管慢慢受到损害并导致这些血管所供应的部位的脑组织出现坏死时，病人便开始出现不同程度的痴呆表现。导致血管损害的因素很多，除了年龄和遗传这两个不可控制的因素外，其它的因素，比如高血压病、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症、自身免疫性血管炎等，都是脑部血管损害的常见原因。这些“其它”的因素，在诊断明确的前提下，是可以通过合理的治疗加以控制，从而使血管不在继续受损。部分处于功能受损，但组织仍处于可以修复状态的区域，在这个过程中，很有可能逐步恢复它的功能，这样，病人的病情自然也会有好转。虽然很难，但毕竟是有希望的。在昨天回来复诊的病人身上，便看到可喜的变化，特别是计算能力的恢复，令我大感意外，他的家人看见，也感到高兴。这就是血管性痴呆与老年性痴呆的不同之处。当然，这两者还有一个明显的差异，那就是，血管性痴呆是可以通过对基础疾病的及早干预和治疗而得到预防，老年性痴呆则做不到这一点。记住，什么时候，预防都是远远胜于治疗的！2023年4月22日星期六于妙手书斋

痴呆是以获得性认知功能损伤为核心的临床综合征，主要包括阿尔茨海默病（AD）、血管性痴呆、额颞叶痴呆等，其中AD占60%~70%。2014年在全国范围内开展的大样本多区域流行病学调查结果显示，≥65岁的老年人痴呆患病率为5.14%，而2019年的流行病学调查结果显示老年人痴呆患病率增长至5.60%，提示近年来我国痴呆患病率呈现增长趋势。老年期痴呆是老年期常见的一组慢性进行性精神衰退性疾病，在老年人的疾病谱和死亡谱中占有重要的位置。老年期痴呆是由于慢性或进行性大脑结构的器质性损害引起的高级大脑功能障碍的一组症候群，是患者在意识清醒的状态下出现的持久的全面的智能减退，表现为记忆力、计算力、判断力、注意力、抽象思维能力、语言功能减退，情感和行为障碍，独立生活和工作能力丧失。老年期痴呆包括老年性痴呆（AD）、血管性痴呆（VD）及混合性痴呆等。对老年痴呆患者的居家训练有助于帮助老年患者改善生活质量，提高日常生活的参与度，同时也能在一定程度上帮助照料者减轻负担。1、记忆锻炼记忆力损害是老年痴呆病人主要的临床表现，早期表现是近事记忆损害，中期表现是远事记忆损害，晚期是记忆力丧失，对于记忆力损害，除在医生指导下用药外，还可进行记忆力训练，尽可能保持原有记忆力，延缓记忆力的进一步下降。①瞬时记忆训练：如念一串不按顺序的数字，从三位数起，每次增加一位数，念完后让患者重复；②空间性再现训练：观察几组物品，然后请他回忆才看过的东西，并按空间位置归位。③怀旧训练：通过带患者去到曾经长期居住的环境和与长期相处的朋友进行聊天交流帮助改善长期记忆，改善情绪和沟通能力；或者通过老照片，物品，歌曲回忆过去；2、运动功能的锻炼老年痴呆患者早期出现运动功能的轻度下降以及对社交的兴趣下降，生活自理程度下降。对轻症患者进行日常生活自理能力训练，如自己洗漱、穿衣、吃饭等，做些如扫地、擦桌子、整理床铺等力所能及的家务，以期生活能够自理。对中重度痴呆肢体瘫痪者，需置患肢于功能位置，进行肢体关节的被动活动，防止关节畸形和肌肉萎缩，保持肢体的正常功能。可在日常进行散步、保健操、气功、简化太极拳等适当的体育锻炼。有研究表明，适当的有氧运动有益于改善认知功能，手指操和上肢活动操等运动有益于改善智力；3、日常生活活动能力的锻炼除了运动功能的提高外，还可以对痴呆患者的日常生活活动进行简化干预，便于患者更好地进行生活自理。①将活动分步骤；如煮开水时，1）往烧水壶中加入饮用水；2）插上烧水壶插座；3）打开煮水开关；避免步骤错乱而发生事故；②简化日常生活活动步骤：让痴呆患者在可以完成日常生活动时尽量减少繁琐的步骤，简化步骤，并将日常生活活动的活动分解，可以让痴呆患者更便利地进行日常生活活动；如系鞋带的鞋子换成魔术贴鞋子，简化穿鞋活动；③在日常生活活动所需物品上贴上标志物或者文字标签；如在洗澡的热水开关贴上红色标签，在电梯楼层贴上大字标签；4、语言锻炼老年痴呆患者均有不同程度的语言功能障碍，尤其对发音含糊口齿不清的老人，要有意锻炼他们的发音和说话能力，保持足够的耐心，利用一切护理、治疗机会，主动与患者交流。可借助单词或短语加视觉信号来进行训练，也可鼓励患者接受来自外界的各种刺激，如读书、看报、听广播、看电视，有助于防止语言功能进一步衰退。简单耐心的交流方式有助于痴呆患者更愿意表达自己的想法，感觉到自己的想法有被倾听，帮助沟通能力的改善；①给予认知障碍症患者足够的时间去了解对方说话的内容。“慢慢来”“做得好”，肯定患者的行为，鼓励患者。“没事”或“不要紧”，使用让人平静的话语。②提供简单的选择，每次不超过两个选项。给予患者选择，也许能让他/她感到事情在自己的控制范围内。③附和患者的看法，避免争论或试图说服。争论会让照顾者和患者感到挫败，并使情况变得更坏。照顾者可以利用患者的观点跟他对话，使患者感到更安全和放心。5、异常精神行为的应对措施痴呆患者除了出现认知功能障碍，随着病情的加重还会出现一些异常的精神行为。痴呆患者的行为症状非常普遍。其中某些行为可能会令患者感到困扰或使自己处于危险当中，让照顾者感到烦恼和沮丧。照顾认知障碍症患者的最大挑战之一，是预防和处理患者的不当行为。拒绝或抗拒照顾以不同的形式出现。认知障碍症患者有时躁动不安，会以躲开、离开、哭泣或大声叫喊、言语或身体攻击，如咒骂、咬、捉、推或威胁等，以抗拒日常活动中的帮助。①不勉强痴呆患者进行不愿意的事情，如洗澡，更换衣物等；可以通过去除患者不喜的因素，如环境过冷过热，衣物材质不够舒适等让患者慢慢接受个人卫生活动，并逐渐参与到自理活动中；②建立日常规律，在日常生活的某个特定时间进行特定的活动；如饭前洗手，固定午休时间，固定时间进食等；一开始可以由家属带领患者完成活动，让患者适应规律后协助患者完成自理活动并习惯自己去完成，逐渐减少辅助程度到患者完全自理；除了以上锻炼，患者在日常饮食中，可以多吃一些新鲜的水果和蔬菜，比如西兰花、菠菜、猕猴桃等，还需要加强看护，保障安全。痴呆患者大部分时间都在家中度过。随着病情的演变，让患者参与活动并确保家居安全变得越来越重要。患者的行为和能力会随着时间的推移而发生变化，因此照顾者应该定期检查家中的每个房间或角落，以确保家居环境对患者来说是安全的。我们无法预测患者会做出什么样的行为。某些事情尚未发生并不意味着它们在不久的将来不会发生。检查家居的安全性可以帮助照顾者排查可能导致危险情况的潜在问题。①清除家中杂物，因家居杂乱会对患者造成混淆和危险。应定期把报纸和杂志丢弃或送去回收，以保持患者行走的范围畅通无阻。移除小型或会移位的地毯(通常放在大门的入口处)。在硬木和瓷砖地板上使用不平滑的条带或防滑蜡，防止滑倒。②在浴缸/淋浴间安装扶手。扶手应与墙壁形成鲜明对比，让患者更容易看到扶手。③在淋浴间、浴缸和洗手盆中，使用单个混合冷热水的水龙头，以避免烫伤。将热水器的温度设置不高于45摄氏度，以免烫伤。④使用监控设备（如用于婴儿的设备），让你听到患者跌倒或有其他需要帮助的声音。浴室也应使用该设备。除了锻炼方案和必要的家居环境改造外，老年群体更需要的是家人的陪伴和关怀，给予他们更多的耐心和关心，让他们感受到被关心，更有助于病情的缓解。

血管性痴呆和阿尔茨海默病的区别如下：1、血管性痴呆多有脑卒中病史，部分甚至是多次，阿尔茨海默病可以没有。2、血管性痴呆病情加重与脑卒中发病相关，所以进展呈阶梯式，而阿尔茨海默病病情呈持续性进行性加重。3、血管性痴呆常伴有头痛、头晕、肢体麻木无力、言语障碍等局灶性神经系统症状体征，阿尔茨海默病一般没有这些症状。4、血管性痴呆认知功能呈斑片状损害，人格相对保留。阿尔茨海默病认知功能全面下降，人格崩溃。5、头颅影像学检查血管性痴呆会发现脑梗死或出血灶，阿尔茨海默病则会发现脑萎缩，以双侧颞叶及海马明显。

第四届学组改选会议上，省医学会会长雷军出席，湖南省神经内科专业委员会主委肖波教授出席，湘雅医院神经内科主任沈璐教授出席。沈璐教授当选为学组组长，副组长分别为周琳教授。张奇山教授。侯德仁教授。另外有22名委员当选。学组组长沈璐表示：希望当选委员们，齐心协力，共同促进湖南省痴呆与认知障碍疾病的诊疗。为学科的发展贡献自己的力量。

痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程的某一阶段常伴有精神、行为和人格异常[1]。临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：一、痴呆的分类1、按是否为变性病分类痴呆可以分为变性病痴呆和非变性病痴呆。(1)变性病痴呆：阿尔茨海默病(Alzheimer'sdisease,AD)、路易体痴呆(dementiawithLewybody,DLB)、帕金森病痴呆(Parkinsondiseasewithdementia,PDD)和额颞叶变性(frontotemporallobardegeneration,FTLD)等。(2)非变性病痴呆：血管性痴呆(vasculardementia,VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆[1]。2、按病变部位分类痴呆也可以分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆。(1)皮质性痴呆：包括AD和FTLD；(2)皮质下痴呆：类型较多，包括VaD、锥体外系病变、脑积水、脑白质病变等；(3)皮质和皮质下混合性痴呆：包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病，也见于DLB；(4)其他痴呆：包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等[1]。3、按发病及进展速度分类快速进展性痴呆(RPD)通常指在数天、数周（急性）或数月（亚急性）发展为痴呆的情况，可能的病因是血管性、感染性、中毒和代谢性、自身免疫性、转移癌/肿瘤、医源性/先天性代谢缺陷、神经变性以及系统性/癫痫引起的痴呆。另外人类免疫缺陷病毒(HIV)和克-雅病(CJD)也可引起发病较快的痴呆[1]。二、不同痴呆的诊断标准痴呆是一类综合征，需要进行病史分析、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查等综合评估来做出诊断。痴呆的诊断主要分3个步骤进行：首先明确是否为痴呆；其次判断痴呆的病因；最后评估痴呆的严重程度。 认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，并且至少具备以下5项中的2项： 记忆及学习能力受损；推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；视空间能力受损；语言功能受损（听、说、读、写）；人格、行为或举止改变[1]。注：对于过去智能正常，之后出现获得性认知功能下降（记忆、执行、语言或视空间能力损害）或精神行为异常，影响其工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可初步诊断为痴呆。 不同类型的痴呆，其诊断步骤也各不相同。以下是临床上几种常见痴呆类型的诊断标准：1、阿尔茨海默病（AD）诊断标准阿尔茨海默病是一种起病隐袭、呈进行性发展的神经退行性疾病，临床特征主要为认知障碍、精神行为异常和社会生活功能减退。 AD痴呆临床诊断的“核心标准”以病史和检查证实的认知或行为症状为依据，除符合痴呆诊断标准外，还应具备[2]：(1)隐袭起病，症状在数月至数年中逐渐出现；(2)报告或观察有明确的认知恶化病史；(3)病史和检查证实早期的显著的认知损害具有以下之一：遗忘综合征：学习和近记忆力下降，伴1个或1个以上其他认知域损害；非遗忘综合征：语言、视空间或执行功能三者之一损害，伴1个或1个以上其他认知域损害[3]；(4)符合排除标准；(5)如果有认知衰退的病史记录，或携带一种致病性AD基因突变，则可以增加AD痴呆临床诊断的确定性[2]。注：排除标准是指①伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变；②有路易体痴呆的核心症状；③有额颞叶痴呆的显著特征；④有原发性进行性失语的显著性特征；⑤有其他引起进行性记忆和认知功能损害的神经系统疾病，或非神经系统疾病，或药物过量或滥用证据。2、血管性痴呆（VaD）的诊断标准血管性认知障碍(vascularcognitiveimpairment,VCI)是指主要由脑血管病及其危险因素导致的认知功能障碍，包括从轻度认知障碍到痴呆的整个过程。其中血管性痴呆是仅次于AD的常见痴呆类型。 VaD的诊断标准如下：(1)首先符合痴呆的标准；(2)确认是否存在认知相关症状；(3)确定是否存在血管性脑损伤的证据；(4)明确血管性脑损伤与认知相关症状的因果关系；(5)对严重程度和临床亚型进行分型[4]。3、额颞叶变性（FTLD）诊断标准额颞叶变性主要包括三种主要亚型：行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）、原发性进行性失语（PPA）、合并神经退行性运动障碍的FTLD相关疾病。 以下就临床常见的两种疾病类型的诊断做一个简单的介绍：(1)行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）bvFTD是FTLD最常见的亚型，占总数的50%以上。如果在影像学上看到有额颞叶的萎缩为主的表现，可能更加支持额颞叶痴呆的诊断，如果在病理上发现它有异常的蛋白，如TDP-43异常蛋白或FTDP-17异常蛋白、tau蛋白，或是其他额颞叶变性相关的基因如泛素2(UBQLN2)或C9orf72，可能对额颞叶痴呆的诊断更明确一些。 (2)原发性进行性失语（PPA）①svPPA：又称语义变异型PPA。其临床诊断标准包括：a.命名障碍；b.词汇理解障碍；c.同时必须具有下列其他诊断特征中的至少3项：客体的语义知识障碍(低频率或低熟悉度的物品尤为明显)；表层失读或失写；复述功能保留；言语生成(语法或口语)功能保留。患者须满足以上核心特征。 此外，还有影像学结果支持的svPPA的诊断，必须同时具有下列核心特征：svPPA的临床诊断；影像学检查显示以下结果中的至少一项：显著的前题叶萎缩；SPECT或PET显示有显著的前颞叶低灌注或代谢低下。 ②nfvPPA：又称语法错乱变异型PPA。nfvPPA的临床诊断标准至少具有下列核心特征之一：a.语言生成中的语法缺失；b.说话费力、断断续续、带有不一致的语音错误和失真(言语失用)。 此外，还有影像学检查支持的nvPPA的诊断，应具有下列的2项：符合nfvPPA的临床诊断；影像学检查必须至少具有以下1个及以上：MRI显示明显的左侧额下回、颞上回及颞顶交界处萎缩；SPECT或PET显示明显的左侧额下回、颞上回及颞顶交界处低灌注或代谢低下[5]。4、路易体痴呆（DLB）诊断标准DLB是一种常见的神经退行性疾病，其特征是波动性认知障碍、帕金森病样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍。 以下是DLB诊断标准的简单概述：(1)诊断的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，且严重程度要足以影响患者的日常、社会和职业功能以及日常生活的活动能力[6]；(2)患者在早期阶段可能会出现显著或持续的记忆功能障碍，但随着疾病的进展，记忆功能障碍越来越明显；(3)患者的认知功能以注意力、执行功能和视觉功能损害最明显。5、帕金森病痴呆（PDD）诊断标准PDD指帕金森患者的认知损害达到痴呆的程度。相对于其他认知领域的损害，PDD患者的执行功能受损尤其严重。PDD患者的短时记忆、长时记忆能力均有下降，但严重程度比AD轻。视空间功能缺陷也是常见的表现，其程度比AD重。 PDD的诊断标准如下，两项条件必须兼具，缺一不可。(1)按照中国帕金森病的诊断标准（2016版）或MDS帕金森病临床诊断新标准或英国脑库标准确诊的原发性帕金森病[7]；(2)帕金森病患者在发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍，且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力（如社交、家庭财务管理和药物服用等）。 当观察到患者在日常生活中出现显著的生活自理能力下降、学习能力减退、工作效率明显降低，以及社交能力逐渐丧失等指向痴呆早期症状的强烈暗示时，家属应该及时陪同患者前往正规医院就诊。除医生对患者进行个性化的治疗外，家属也应在专业医生的指导下，积极参与到患者的治疗中来，学习如何更好地照顾患者，共同努力帮助患者减缓病情的进展，提高生活质量。

老年痴呆症的危险因素2020年，《柳叶刀》委员会曾提出与痴呆发生潜在相关的12个因素，分别为❗️教育程度、❗️听力损失、❗️创伤性脑损伤（TBI）、❗️高血压、❗️饮酒、❗️肥胖、❗️吸烟、❗️抑郁、❗️孤独、❗️缺乏锻炼、❗️糖尿病和❗️空气污染。此外，两大遗传因素，包括：❗️阿尔茨海默病家族史、❗️高风险基因APOEe4/e4也与痴呆的发生密切相关。但尚不明确这些风险因素在不同类型痴呆中的作用是否一致，以及不同风险因素之间本身存在的关联作用（如肥胖与糖尿病）是否会影响痴呆风险？近日，来自哈佛医学院的研究人员对上述14种不同风险因素和痴呆的关联差异性进行分析，发现：❗️TBI、❗️APOEe4/e4基因、❗️高血压、❗️抑郁症、❗️教育程度低这5个因素与痴呆结局存在稳定的相关性；不同风险因素的影响在不同痴呆亚型中存在比值比（OddsRatio，OR）差异，其中不可改变风险因素（阿尔茨海默病家族史、高风险基因APOEe4/e4）差异最小；

阿尔茨海默病AD经常和微血管病SVD在脑病理标本中被同时发现，这不应该是一种偶然，更多研究显示两种病变共同作用导致最终痴呆发生。还不能确定两者哪个是先发生，哪个是后发生，或者同时发生，类似鸡——蛋——蛋——鸡……有一点可以确定，两者不论如何出现，一旦出现病理变化即开始相互作用。在AD中AB蛋白沉积到微血管壁，破坏血管结构，随着微血管结构破坏引起更多异常AB形成，并持续沉积到血管壁，从而形成一个恶性循环模式，导致神经退行性变，出现痴呆症状。