垂体功能减退

在腺垂体功能低下的时候，由于多个下丘脑垂体激素轴的低下，需要全面激素的补充，虽然平时无性腺轴以外的其他下丘脑垂体激素轴低下的表现，但是这些轴的储备应激能力低，也应该及时补充，成人生长激素缺乏时，会掩盖中枢性甲状腺轴和肾上腺皮质轴的低下。另外，成人生长激素缺乏由于无特殊临床表现而不被重视，成人补充生长激素和潜在的甲状腺激素和肾上腺皮质激素有非常重要的作用和意义。下面有两个例子：例1，诊断：垂体柄阻断综合症（先天性中枢性性腺功能低下和生长激素缺乏，染色体46XX）2019年5月17日来诊，现在身高153cm,体重47.5Kg。过去用过生长激素、克龄蒙或芬吗通治疗，已用垂体泵戈那瑞林脉冲治疗7个月，尚无月经来潮，但自我监测有排卵，嗅觉/听力/视力无异常。垂体MRI提示Rathke囊肿（1.4mm),血甲状腺激素正常，胰岛素样生长因子1降低。该天建议加用生长激素——使用成人剂量（金赛增5u/周）。2020年1月7日来诊，在加用生长激素（赛增1.5u/天）45天时（继续垂体泵戈那瑞林脉冲基础上），于2019年11月31日月经来潮，今日检查血B-HCG升高————怀孕了。恭喜恭喜。（今天另外加了半粒优甲乐和氢化可的松）例2，诊断：全垂体功能低下，考虑为垂体炎引起2018年4月4日来诊，2009年10月车祸，2010年5月诊为中枢性尿崩症，开始用弥凝，2011年开始加芬吗通，2017年12月开始加用优甲乐半片，因多次辅助生殖技术失败，有一次是怀孕后流产。2018年3月26日IGF1降低，甲状腺功能正常，PRL轻度升高（36.5），垂体MRI：2011年7月18日垂体较前缩小、垂体柄变细、漏斗部增粗。本日建议加用生长激素（金赛增3u/周）、加用氢化可的松每天半粒分两次服、增加优甲乐至3/4粒，继续芬吗通和弥凝（每6小时半片）。2018年5月16日复查IGF1较前升高，但仍低于正常，本日建议生长激素加量（金赛增5u/周）。建议促排卵时临时增加氢化可的松但剂量。2018年11月5日复诊，在辅助生殖技术下，现怀孕7周。恭喜恭喜。整个孕期正常，孕期15周前继续金赛增5u/周，孕期氢化可的松每天1.5～2片分三次服，优甲乐1粒，弥凝每天2～2.5粒分三次服。足月剖腹产，母亲和儿子健康。

垂体是什么？是会下垂的东西吗? 还别说，长得还真像它的名字，有点下垂，就像科幻电影里的雷神之锤一样 在电影里，如果雷神的锤子被破坏掉了，那么他将无法战斗。 无独有偶，人的垂体如果发生病变，身体也会垮掉。 垂体是人体内最复杂、最重要的内分泌腺体。 在全身所有器官中，垂体位高权重，官至“丞相”。 垂体日理万机，负责指挥全身许多器官的运转。 它产生多种叫做“激素”的化学物质作为指令，并将其释放入血，通过血液循环到达下游靶点。 这些“下属们”接收到指令后便开始工作，维持身体的正常运转。 它的“下属”众多，包括甲状腺、肾上腺、卵巢、睾丸、骨骼与软组织等。 因此，一旦垂体出现“工作”疏漏，最直观的征象可能不在这位指挥官身上，而是头部不适、视力视野出现障碍或内分泌及代谢障碍等临床表现。 只有不断地追根溯源，做一系列的检查，才能最终发现病根所在。 所以，垂体疾病的诊断可能会是一个漫长而曲折的过程。 既然身为“丞相”，那么一定要“派重兵”保护。 垂体位于大脑底部、鼻部后方，借漏斗与下丘脑相连，坐落于蝶骨体上面的垂体窝内，外包坚韧的硬脑膜。可谓层层把守，坚不可破。 但凡事有利也有弊，这么深而复杂的解剖位置关系给手术的开展带来了困难，目前医学家们正在努力攻破这一难题，并且取得了一些突破进展。 垂体这么重要，可是它却身材矮小，大小犹如“豌豆”，重600~700mg，成人垂体大小约为1*1.5*0.5厘米。 从结构上看，垂体分为腺垂体和神经垂体两部分。 但是医生习惯根据位置关系将前者描述为“垂体前叶”，后者为“垂体后叶”。 腺垂体主要合成并分泌7种具有明显生理活性的激素： ① 促甲状腺激素（TSH）：控制甲状腺，促进甲状腺激素合成和释放； ② 促肾上腺皮质激素（ACTH）：控制肾上腺皮质，促进肾上腺皮质激素合成和释放； ③ 黄体生成素（LH）：促进男子睾丸制造睾丸酮，女子卵巢分泌雌激素、孕激素，帮助排卵； ④ 卵泡刺激素（FSH）：促进男子睾丸产生精子，女子卵巢产生卵子； ⑤ 生长激素（GH）：促进生长发育，促进蛋白质合成及骨骼生长； ⑥ 泌乳素（Prolactin）：促进乳房发育成熟和乳汁分泌； ⑦ 黑色素细胞刺激素（MSH）：控制黑色素细胞，促进黑色素合成。 神经垂体无分泌功能，但可储存由下丘脑细胞所分泌的催产素（oxytocin，OXT）和血管加压素（vasopressin）： ① 催产素：促进子宫收缩，有助于分娩； ② 血管加压素：又称抗利尿激素（ADH），减少肾脏排尿量，升高血压。 垂体如此神通广大，居万人之上，可毕竟在一人之下。 它要接受下丘脑的领导，不可“为所欲为”。 此外，身为“丞相”，体察“民情”必不可少。 它要接受靶器官的反馈，随时感知体内激素变化，从而根据实际情况调节激素水平，下达正确指令。 比如：下丘脑合成并分泌“促甲状腺激素释放激素”（TRH），TRH促进垂体合成并分泌“促甲状腺激素”（TSH），TSH促进甲状腺合成并分泌“甲状腺激素”(T3、T4)。当T3、T4水平过高时，可分别抑制下丘脑和垂体分泌TRH、TSH。 这就是我们身体中神奇而重要的垂体，希望读完这篇文章的你能有更深入的认识。 关注垂体，关爱健康，从我开始！

这青年浓眉大眼长睫毛，皮肤黝黑体毛重，就是胡子少点，为啥呢？因为是个女的。昨天讲的病例，小伙子的电动剃须刀三年不用充电，因为不长胡子没使几次用不着充电；今天的病例恰恰相反，28岁的大姑娘小李，一年报废三把剃须刀。大姑娘用剃须刀，一年用钝好几把，咋回事儿呢？23年前年仅五岁的姑娘小李，发现颅咽管瘤，行X刀治疗。幸运的是，自此之后再也没有复发，现在姑娘已经结婚了。遗憾的是X刀（包括射线类的各种的刀）就像不长眼的武夫，对着肿瘤一顿乱砍，虽然肿瘤被杀死，但是周围的正常组织也受到了损伤，小李的遗憾就在于此，经过X刀治疗后，颅咽管瘤虽然没有再复发，但是正常垂体也受到了损伤，内分泌功能出现异常，导致这么多年来月经一直不正常，吃药就来，不吃药不来，而且结婚好几年也没有孩子。月经不正常，只要自己不说，没人知道，但是有一件事情让小李烦恼，即使不说别人也知道——自己长了一身浓密的毛发。对呀，别人都是一头浓密的毛发，而小李是一身！一身！！小李的头发又黑又密，两条浓眉好像男人，纤长的睫毛像新疆姑娘，漂亮极了，但是随之而来的烦恼是，小李一个大姑娘竟然还有稀疏的胡须，四肢的体毛也很重。大姑娘爱美，只要能美，在自己身上动刀动枪也义无反顾。就像好多姑娘呀，夏天往身上涂去毛蜡、去毛贴，当体毛伴着不干胶从身上撕下来那一刻，剧痛伴随着快感，哎呀，汗毛都没了，好干净好漂亮呀。痛并快乐着！小李也不例外。为了夏天有光滑的皮肤，包包里总备着一把女用剃毛刀，但是这个汗毛呀，就像韭菜，别人家地里长的稀，小李身上长的密；别人割了一茬儿，好长时间再长一茬儿，小李割了一茬又一茬儿，长得还挺快。看着这丰收的壮硕“韭菜”，让小李烦恼不已。到底是什么原因让小李的体毛这么浓密呢？原因就在于垂体损伤导致的内分泌异常。科普一下：垂体的功能：垂体具有复杂而重要的内分泌功能，主要分泌生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺素、卵泡刺激素、黄体生成素等；存储抗利尿激素。疑惑：为什么有些女生体毛又重又多？毛发的生长，主要受内分泌激素的影响。影响毛发生长的激素，主要是甲状腺激素、雌激素和雄激素，它们各有分工，其中控制体毛生长速度和数量的，是雄激素。毛囊对雄激素比较敏感。大部分女孩子体毛重，是因为家族遗传。但是如果女孩子伴随一些男性化表现、月经紊乱或生殖功能异常，激素水平异常，小心：这类体毛增多，可能是病！女性体毛不正常增多的主要诱因：①垂体功能受损会出现女性体毛过多（本病例中，姑娘由于X刀造成垂体损伤）。人体雄激素的分泌是受到大脑的调节，老公能正常时激素处于平衡状态。但是当垂体上出现肿瘤，垂体功能出现损伤，会导致体内雄激素分泌过多，从而会造成女性体毛过多。②多嚢卵巢综合征如果原本体毛较少，突然在嘴唇上方、下巴周围、四肢、背后还有下腹正中线等地方，长出粗硬而长、颜色较深的毛发，并且还伴随长胖、脸上长痘、月经稀少、性欲减退甚至不孕的症状，那就有可能是多嚢卵巢综合征在“作怪”。青春期女性症状比较明显。③服用了激素类药物（本病例中，姑娘X刀后服用激素，导致体毛增多）如果长期大量服用某些雄性激素类药物，也有可能使女性体毛异常增多，同时还会出现一些男性化特征，如嗓音变低沉等。④卵巢肿瘤女性的卵巢会产生睾酮（雄激素的一种）和雌激素，但只有少量的雄激素会释放到血液中。如果卵巢发生病变，比如长了肿瘤，就有可能影响激素的分泌，导致雄性激素过多。前面已经说了，雄激素是啥？主要控制体毛增长速度和数量的呀，它增多了，还“卖力地干活”，人多力量大，就会让你变成一个“毛孩子”。上述这些体毛异常增多的情况，大多都与雄性激素有关。女性体内雄性激素过高会影响正常的排卵，对月经和生育能力都有影响，所以如果出现疾病症状，要去医院看妇科或者内分泌科，必要时看神经外科以排除鞍区病变（垂体瘤，颅咽管瘤等）。

1）饮食护理：请尽可能进食，给予高热量、高蛋白、富含维生素饮食。2）请您注意休息，注意保暖，避免精神及体力上的过度劳累。同时应动静结合，进行适当的体育锻炼，以增强体质，减少并发症。3）应注意尽量避免感冒、发热、劳累、吐泻、手术刺激、大汗等情况的发生，这样会诱发或加重您的病情。若发生以上情况时加大氢化可的松片剂量为平时2~3倍，并及时就诊，待病情稳定后恢复维持剂量；一旦出现乏力、恶心、呕吐、腹痛等症者，应立即就诊。4）请您消除自卑心理，树立战胜疾病的信心，悲观失望极不利于疾病的治疗。提高患者的审美观，懂得如何修饰、打扮自己，如头发稀少者用头皮血液循环的按摩方法或建议佩带假发等，恰当的修饰以增加舒适和美感，另外培养广泛的兴趣。5）应注意尽量避免感冒、发热、劳累过度、手术刺激、吐泻、大汗或过度冷热刺激等情况的发生，这样会诱发或加重您的病情。若发生以上情况时加大氢化可的松片剂量为平时2-3倍，并及时就诊，待病情稳定后恢复维持剂量。6）出院后仍按时准时服药，定期复查。请不要随意减量或停药，应在医生的指导下调整剂量以免加重病情，尽量少到人多嘈杂的地方。本文系张好好医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

近来不少要做垂体磁共振检查的人，拿着平扫申请单来，我们建议加增强，病人及家属不愿意，甚至一些临床医生也觉得先平扫，等发现有问题再增强，这样可以吗？垂体位于蝶鞍内，正常成人大小约1*1.0*0.5cm，很小。来做垂体检查的很多人是因为激素升高比如泌乳素增高，女性出现月经不调泌乳，男性出现乳房发育，需要排除垂体微腺瘤的。微腺瘤在垂体里面，更小，常常就几个毫米大小，而且还可以跟垂体等信号，单纯平扫极有可能漏诊从而耽误诊断治疗;垂体微腺瘤多是乏血供的，而垂体是富血供的，通过磁共振增强检查，在明显强化的垂体内较容易发现相对低信号的小结节影，能更准确有效的把病灶检出。所以，垂体磁共振检查都建议平扫加增强一起做，而不是先平扫等发现问题再增强。

随着垂体肿瘤的生长，正常垂体组织也会受到挤压而产生缺血损伤，尤其是无功能腺瘤通常无明显症状，待到出现对周围神经组织压迫症状时体积已很大，对周围垂体组织压迫容易至垂体功能低下，术前的垂体功能即有不足表现。另外，对于功能性垂体瘤手术虽然切除具有内分泌功能的腺瘤，但对部分垂体正常组织也有一定骚扰和损伤，所以经蝶垂体瘤术后垂体功能低下较为常见。局限于鞍内、手术前后对正常腺体的内分泌功能影响较小，功能性垂体腺瘤的术后垂体功能低下发生率较无功能型要低。那么哪些垂体瘤容易出现垂体功能低下呢？临床发现垂体瘤体积越大，对周围正常垂体组织压迫越大，越容易引起术后的垂体功能低下。另外，大的腺瘤还能侵蚀大血管和神经，甚至侵犯视神经管和海绵窦内，术中分离也很困难，分离中易损伤正常垂体功能而致进一步垂体功能低下。因此，对于垂体瘤术前和术后激素水平的评估、监测和纠正非常关键。你与我相遇是缘分，保驾护航是种职责，相信肿瘤医院，相信肿瘤医院脑脊柱外科团队——陈鑫医生。

多数人认为，患脑垂体瘤后，通过手术切除肿瘤或放射治疗使肿瘤消除病就治好了。其实不然，在垂体瘤手术/放疗后，很多患者存在着潜在的后遗症，如果不加以重视，及时就诊和治疗，将会严重影响患者的健康和生活质量。垂体瘤是指长自脑垂体腺的肿瘤，临床上相当常见，发病率约十万人口中有一例患者。近些年，由于内分泌化验和CT、核磁共振检查技术的进步，脑垂体瘤发病率增加了7至10倍，即十万人口每年有7-10人患这种肿瘤。脑垂体虽然很小、重量不足一克，但它是人体重要的内分泌器官，是人体的内分泌中枢。内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌激素，支配和调节全身的生理活动。如果某一种内分泌细胞因为原发的肿瘤压迫、手术、放射线损伤等，就可能出现内分泌功能减退，医学上称之为腺垂体功能减退症。腺垂体功能减退症是指腺垂体的激素分泌减少所导致的一系列临床综合征，可以是单个激素缺乏或多种激素同时缺乏。表现为外周一个或多个腺体的功能下降，如甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、性腺功能减退或成人生长激素缺乏症。临床上腺垂体功能减退主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）的功能减退。其中，腺垂体分泌的促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早的表现。发生性腺（卵巢、睾丸）功能减退时，育龄女性会出现无乳，继之闭经、性器官萎缩、不育。男性出现性欲减退、阳痿，睾丸缩小。两性均有阴毛、腋毛脱落等表现。发生成人生长激素缺乏时，主要表现有无力、身体成分改变（身体瘦肉组织减少;内脏脂肪组织增加）、血脂异常、胰岛素抵抗、心血管结构和功能异常、骨质疏松、肌肉力量和活动能力下降、心理障碍等。出现甲状腺功能减退时，可表现为全身无力、怕冷、少汗，体态臃肿，皮肤毛发干燥。重则出现水肿，无甲状腺肿大。出现肾上腺功能减退时，全身皮肤色素减退、苍白，乳晕色淡。全身无力、血压低，电解质紊乱，抵抗力下降等。如果有全垂体功能减退时，患者可能因为各种感冒、胃肠炎、外伤等应激及使用镇静药等诱发患者出现垂体危象，表现为休克、昏迷等严重垂危状态。因此，垂体瘤术后患者应该定期到医院进行随访，进行头部CT、MRI复查，了解肿瘤是否复发，监测靶腺激素水平。如果出现上述症状，更应该及时就医，向内分泌专科医生求治，检查相应的内分泌功能，尽早确立诊断，进行必要的激素替代治疗，提高生活质量，避免垂体危象的发生。

垂体前叶功能低减的激素替代治疗，是一件既简单又复杂的事情。说他简单，是因为按照缺少什么激素就补充什么激素的原则，替代治疗就可以了。说他复杂，因为每个患者对药物的代谢不同。相同剂量的药物，对某个病人来说已经过量，但是对另一个病人来说可能还不够。就像在学校里上课，同样是一个老师上课，有的学生感觉学的东西很多，怎么也学不完。有的聪明的学生却感觉学不够，吃不饱。 一般情况下，补充垂体前叶激素缺乏有一个先后顺序。首先补充的是肾上腺糖皮质激素，然后补充甲状腺激素，然后可以补充生长激素和性腺激素。就像家中添加各种生活必需品，首先要的是水和电，然后可以要电视机和洗衣机，最后才配置冰箱和空调。补充肾上腺糖皮质激素，一般是每天强的松5mg。但是，这个药物剂量并不是适合每一个患者。如果你的体型偏胖，在治疗过程中体重逐渐增加，提示药物过量，可能每天半片是一个更加适合你的剂量。如果你经常出现恶心呕吐，体重逐渐下降，提示药物剂量可能不足，每天还需要增加1/4片或更多。在遇到感冒和发烧、过渡疲劳、外伤等情况时，强的松的剂量需要增加到每天2-3片。等急性疾病状态过去后，还是需要把药物减回到原来的剂量。 甲状腺激素需要长期服用，一般在开始服用时需要每隔2周复查一次甲状腺激素水平，但是，如果激素水平已经稳定，那么可以间隔半年或一年复查一次甲状腺激素水平。 对于经济条件允许的患者，长期补充生长激素也是有必要的。在儿童，生长激素可以帮助孩子身高增加。对于成人，补充生长激素可以帮助患者保持正常的体型，减少机体的脂肪含量，提高和改善患者的心情，因此，是提倡使用的。 给予这些激素以后，还需要根据患者的体重变化、自我感觉、血糖血压的变化，调整激素的用量，最后达到理想的剂量。需要注意：（1）长期坚持用药，可以使你获得几乎正常人的生活。贸然停药，可能导致生命危险。（2）一定要在有经验的医师的指导下用药，学习用药知识。如果能够自己学习相关的知识，更加有利于疾病的治疗。 雄激素的替代治疗，一般在补充其他激素以后才进行。它能够促进青少年男性的青春发育，维持成年男性的勃起功能，增加机体瘦肉含量，减少糖尿病和肥胖的发生。所以，对于成年男性，如果没有禁忌症，都应该补充生理剂量的雄激素，以保证机体的日常需要。北京协和医院内分泌科 茅江峰 呕血之作，欢迎转载，请注明出处 maojiangfeng.haodf.com

就像一个国家有首都，省区有省会一样，人体的内分泌腺体也有一个中枢司令部，那就是垂体。政府有不同部门的分工，垂体的前半部分和后半部分也有完全不同的分工。垂体的前半部分，成为“垂体前叶或腺垂体”，掌管着全身其他重要的内分泌器官，如甲状腺、肾上腺和性腺激素的分泌。垂体本身受到上级领导――下丘脑和大脑的协同调节，接受上级的指挥。比如，在儿童时期，垂体不断收到上级传来的抑制信号，垂体本身不分泌FSH和LH，儿童体内的性激素分泌也就不会增加。在青春期即将开始的时候，垂体收到兴奋的信号越来越多，抑制的信号越来越少，所以分泌FSH和LH增加，作用到睾丸或者卵巢组织，使它们产生更多的雌、雄激素，进一步促进青春期的发育。垂体后叶主要储存一种能够使得人体尿量减少的激素――抗利尿激素。如果垂体后叶遭到破坏，或者垂体柄中断，这种激素就不能达到并储存到垂体后叶，引起人体尿量大量增加，每天可以排尿上万毫升，很多患者间隔1-2个小时就小便一次，夜间也需要多次饮水和小便。很多病人因此到医院就诊而发现垂体疾病。 从结构上讲，垂体位于大脑的颅底部，像一个灯泡一样，挂在蝶鞍内。垂体柄就像一根连在灯泡上的电线，和大脑相连接。大脑和下丘脑，通过这根细细的“电线”，调节垂体的作用。如果因为外伤或者肿瘤压迫电线，使得下丘脑和大脑的信号不能传递到垂体，那么就会出现内分泌功能减退和尿崩症，表现为怕冷、容易感冒、尿量增多等。 垂体的疾病主要包括外伤、炎症和肿瘤。因为男性出现自身免疫性疾病的可能性远远小于女性，所以发生垂体炎症疾病的机会也减少。 一般情况下，婴儿从母体出生时，常常头先露出来。如果孩子出生时体位不正，脚先出来，常常会导致头部娩出比较困难，出现产伤或者窒息，导致连接垂体的这根“电线”断裂或者垂体损伤，导致垂体分泌各种激素减少。垂体功能下降，会引起甲状腺，肾上腺和性腺功能的下降，分泌生长激素减少，导致身高增加缓慢，个子偏矮，智力发育延迟和其他生长发育的障碍。越早补充缺乏的激素，越能够获得较好疗效，越能够弥补因激素缺乏对机体造成的损害。北京协和医院内分泌科 茅江峰 呕血之作，欢迎转载，请注明出处 maojiangfeng.haodf.com